10.巨细胞颞动脉炎

德*生

10.巨细胞颞动脉炎
1．病例资料

陈某，男，63岁，湖南省天心实业总公司退休干部。住院号434478。因剧烈头痛，左上睑下垂2月余，左眼失明1周，于200l-10-18第二次住院。患者自2001-07-l6开始，无明显原因出现剧烈的持续性疼痛， 以左侧为甚，左眼胀痛，1周后右眼胀痛．双眼视力下降，复视，伴呕吐，左侧面部麻木，左侧鼻痛鼻塞。PE：瞳孔3mm＞2mm，左上睑下垂，遮盖角膜约3/4，左眼球外展内收及下视受限，视力0．3：右眼正常，视力1.2。视野呈散在光点．扩瞳后见双眼试点区清、色红，颞侧色稍沉，无水肿渗出，黄斑压无异常。面部触觉正常．张口居中：2001－08—06在湘雅一医院神经内科以“痛性眼肌麻痹”收入院．住院期间头颅MRI及增强无异常发现。多次查IgG、IgA、IgM 高于正常，反复监测FBS7.4mmol/L，测餐后2小时BS高于正常，血压高于正常。使用卡马西平止痛，B族维生素及β-七叶皂甙钠营养神经改善微循环，以及常规降血压降血糖等，治疗无效，2001-08-18转入内分泌科住院。入科诊断为：2型糖尿病、糖尿病眼病、高血压病、类风湿关节炎，治疗14天，仍有头痛、眼肌麻痹及视力下降。20011-09-20转入眼科住院，PE：右眼正常．视力l.5；左眼外斜l5，视力0。直接光反射消失，TA17mmHg，诊断为眼肌麻痹、视力下降查因。左球后视神经炎，治疗20天亦无效。“头痛、左眼睑下垂失明查因”入住附二院神经内科，时症见左眼眶持续性胀痛，呕吐，左眼睑下垂，失明，右眼复视，服感冒胶囊可缓解头痛，用止痛药无效。P ：瞳孔2mm< 3mm 左眼光感消失，向外活动受限，左睑下垂，头颅CT、MRI、眼眶CT均无异常发现，视神经MRI(号：l7697)示“左侧球后视神经增粗，不除外视神经炎的可能性 。五官科检查为发现特殊病灶。行腰椎穿刺术，脑脊液压力21 0mmH2O。CSF常规、生化及二大染色均正常，免疫全套回报：lgG80.0↑、IgA14.0↑、lgE1.192↑、AIB 0.218、IgM、C2、C4正常。血清ESR87mm、60mm、23mm、10mm,ANA、ANCA、ADS均正常。风湿全套示AS0＜17，RHF278.0↑↑↑（正常值0.8）。 常规治疗无效．为明确诊断，2001-l0-29遂行左颞浅动脉活检术。3天后病理检验报告(号：5189)：左颞浅动脉送检血管壁有少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，弹力纤维染色，血管壁弹力纤维灶性断裂，结合临床及免疫生化，考虑颞浅动脉炎；电镜观察：见动脉管壁增厚，内膜层有较多炎性细胞浸润，内弹力膜有局部断裂溶解，中膜平滑肌细胞尚可，其内胶原纤维较多，外膜偶见炎性细胞浸润，意见：颞浅动脉炎症改变。行荧光素眼底血管造影，报告（号：1094）：双眼染料灌注时间正常，左眼颞上静脉回流稍延缓，左眼颞上可见一斑片状透见荧光，设眼底未见其他异常荧光，请结合临床。至此确诊“左颞浅动脉炎”，用**l5mg加盐水250m]冲击7天头痛消失。之后改为强的松60mg Qd，在监测血沉的同时，每5天减量10mg，2001-11-20时带药出院，出院时无头痛,左眼睑无下垂，左眼仍失明，右眼正常，无复视。嘱强的松减至30mg时维持用药半年以上。
2．讨论
巨细胞颞动脉炎多发于中老年人，年发病率仅为5．7～l 6．5 /1 0万，亚急性起病，头痛剧烈，可一侧或两侧，部分患者常因动眼神经及外展神经麻痹而有眼球话动受限和复视，影响及眼动时的后睫动脉分支而引起视力下降。与颞动脉炎类似的病种有痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt综合征)、外眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病眼肌麻痹等。其中．痛性眼肌麻痹因侵及海绵窦或眶上裂处颅抻经，必然影响眶部静脉回流。现眼睑及结膜充血水肿，视网膜静脉曲张充血等静脉回流受阻症状：外眼肌麻痹型偏头痛有反复发作缓解特征；糖尿病病眼肌麻痹见于病程长的糖尿病患者，并多见视网膜病变。眼底检查和眼底血管造影可排除痛性眼肌麻痹和糖尿病眼肌麻痹．详细的了解病史可以很好地排除外眼肌麻痹型偏头痛和糖尿病眼肌麻痹。但是，作为颞动脉炎的确诊手段必须通过活检。本例左颞浅动脉炎已累及了动眼、滑车、外展、视神经．也累及了眼动脉，临床表现比较典型，诊断并不困难，但三次误诊，其原因不外如下：（1)巨细胞颞动脉炎发病率低，普通医生对本病的了解少，缺乏应有的警惕性；（2)在排除颅内病变后，确定以周围性眼肌麻痹为主要表现时，容易忽视眼部及其邻近血管病变，临床思维比较局限；（3）发病过程中服用止痛药无效，服用速效感冒胶囊可缓解，说明头痛与神经性病变关系不大，可能系非特异性炎症性病，以前三诊都忽视了这一有价值的病史；（4)大型教学医院在加强专科建没的同时，忽视了全科医学所要求的综合素质的培养，高度分化和高度综合是相辅相成的，片面强调任何一个方面都会导致难以挽回的后果。

锦*

请问有随访没有？

y****0

还没有见过类似的 病例，让我开阔了视野！喜欢看误诊的病例分析！他山之石，可以攻玉！