【病理每周一题】No.197（09.6.1－6.7，答案已公布）

p****y · 发表于 2009-4-5 18:23

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本周病例（09.6.1－6.7）

男性，18岁，腰痛4月，B超示右肾占位。
术中见：右肾下极见直径约10cm肿物。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-13 15:00 编辑 ]

a***z · 发表于 2009-6-1 15:38

考虑：肾细胞癌。
鉴别诊断：1. 肾母细胞瘤。2. 肾透明细胞肉瘤。
预后：预后与多种临床因素有关，5年生存率为70%。

r****x · 发表于 2009-6-1 22:00

患者年龄18岁，巨检肿瘤呈灰褐色，有坏死。镜检肿瘤主要排列成管状或**状，一个非常突出的特征是被覆的瘤细胞胞质透亮或嗜酸性，细胞边界清楚。可见砂粒体。综合这些特点，诊断：Xp11.2异位/TFE3基因融合相关的肾癌
鉴别诊断主要是**状肾细胞癌、多囊性肾细胞癌鉴别，预后较差。

x****g · 发表于 2009-6-1 22:58

同意XP转位的肾细胞癌

s****2 · 发表于 2009-6-2 21:49

同意3楼、4楼的意见 :)

z****4 · 发表于 2009-6-5 22:02

典型，学习了。

w****i · 发表于 2009-6-7 16:51

肾透明细胞癌

d****0 · 发表于 2009-6-7 17:39

患者年龄18岁，巨检肿瘤呈灰褐色，有坏死。镜检肿瘤主要排列成管状或**状，一个非常突出的特征是被覆的瘤细胞胞质透亮或嗜酸性，细胞边界清楚。可见砂粒体。综合这些特点，诊断：Xp11.2异位/TFE3基因融合相关的肾癌
鉴别诊断主要是**状肾细胞癌、多囊性肾细胞癌鉴别，预后较差。同意

w**j · 发表于 2009-6-7 20:09

肾透明细胞癌

p****y · 发表于 2009-6-7 21:06

本周病例（09.6.1－6.7）

1、你考虑什么诊断？
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌

本肿瘤几乎均发生于儿童和青少年，有相对特异的形态学表现：肿瘤呈腺管样、**状结构，管状腺体上皮有丰富的嗜酸性胞浆，部分透亮。部分**结构囊状扩张，被覆**上皮胞浆透亮，核有异型性，可见明显的砂砾体/钙化。免疫组化TFE3蛋白核阳性，表明其存在TFE3基因融合。

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2、需要做什么鉴别诊断？
**状肾细胞癌、多房囊性肾细胞癌、透明细胞性肾细胞癌、PEComa、透明细胞肉瘤等

3、本病预后如何？
目前对此类肾癌的临床生物学行为知之甚少，有学者认为幼年性肾癌预后比成年人肾癌好，也有研究表明Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌发现时多数已是晚期，但提示其临床过程缓慢。确切的生物学行为尚需要更多病例及长期随访方可得出。

Ref：

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本期病例比较少见，但非常典型，结合临床病史、组织形态学、免疫组化不难诊断。综合回答先后和诊断思路，rattlebox加一分，xhyong、simple1212、zcf_314累积半分，ayydz、wuanji、dbz19701110、wsyj、wangjw855鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-13 15:04 编辑 ]

w****5 · 发表于 2009-6-7 22:19

肾细胞癌，具体分型学习中。。。。:loveliness:

z****4 · 发表于 2009-6-9 13:05

结合免疫组化肿瘤细胞核阳性，支持‘Xp11.2易位/TFE3基因融合相关的肾癌‘’诊断。

[ 本帖最后由 zcf_314 于 2009-6-9 19:32 编辑 ]

c****4 · 发表于 2011-10-27 12:06

谢谢楼主的提供，谢谢，辛苦了啊

[泌尿] 【病理每周一题】No.197（09.6.1－6.7，答案已公布）

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