本周病例（09.5.18－5.24）
1、你考虑什么诊断？
胸膜肺母细胞瘤（Pleuropulmonary blastoma）
原帖由 rattlebox 于 2009-5-19 10:56 发表
幼年女性，CT检查肿瘤位于胸膜下，镜检肿瘤可见呼吸道纤毛上皮被覆，其下为幼稚的恶性小细胞，有横纹肌样分化和软骨分化。
根据囊性成分的多少分3 型：Ⅰ型为多囊型，囊内衬覆成熟的立方形或假复层柱状纤毛上皮，可见黏膜腺体；恶性成分位于黏膜下，由原始小细胞组成，细胞密集成层排列，并可找到不同分化阶段的横纹肌母细胞。Ⅱ型为囊实混合型，即在Ⅰ型的基础上出现大量原始间叶成分，分化差，部分区域可向横纹肌、软骨、骨等方向分化，尤以向横纹肌分化的倾向最为突出，易找到不同分化阶段的横纹肌母细胞。Ⅲ型为实体型，形态特点同Ⅱ型，只是肉眼观无明确的囊性结构，镜下为不同分化阶段和倾向的间变性肉瘤成分，少有上皮结构。三型中以Ⅱ型最为多见。
2、需要做什么鉴别诊断？
成人型肺母细胞瘤、癌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤
3、本病预后如何？
本病临床多采取手术治疗，也可放疗或化疗。肿瘤多在短期内复发或转移，预后恶劣，偶有长期生存者。肿瘤的分化程度、手术切除是否彻底及囊性结构的多少与预后密切相关。
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胸膜肺母细胞瘤1例并文献复习.pdf
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本期病例比较少见，但非常典型，结合年龄、部位和形态学不难诊断。综合回答先后和诊断思路，xhyong、早晨的风、rattlebox、wangjw855、zcf_314加一分，ayydz、mgna1980累积半分！
希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)
[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-7 22:09 编辑 ] | 
发表于 2009-4-24 13:59
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发表于 2009-5-18 20:30
