【病理每周一题】No.191（09.4.13－4.19，答案已公布）

p****y

本周病例（09.4.13－4.19）

男性，40岁，背痛半年，MRI示马尾占位，直径约3cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-4-24 13:02 编辑 ]

a***z

考虑：黏液**型室管膜瘤。免疫组化标记，一般vimentin，s-100，GFAP共同表达，可以部分表达CAM5.2,CK7,CK20,但不表达EMA，CgA, CEA.
鉴别诊断：脊索瘤。血管母细胞瘤。室管膜下瘤等。
预后：被认为是一种良性肿瘤，可以复发，少数可以转移，也有少数病例死于该病。

z****4

1、你考虑什么诊断？
瘤细胞立方形或短梭形，呈腺样或**放射状排列在血管间质轴心周围，黏液聚集在血管和瘤细胞之间及囊腔内，未见核分裂相，发生在马尾部，考虑黏液**型室管膜瘤。
2、需要做什么鉴别诊断？
神经鞘瘤、脊索瘤、副神经节瘤、黏液脊索样脑膜瘤
3、本病预后如何？
良性肿瘤，但可复发或转移。

w**j

没见过，学习中

草**Y

没见过学习：WHO神经系统肿瘤
粘液**型室管膜瘤：(组织学相当于WHO  I级）是生长缓慢的胶质瘤，好发于年轻人，平均年龄：36.4岁，几乎无例外地位于脊髓圆锥马尾终丝，临床常引起背痛，持续时间长。
巨检：分叶状，质软，色灰，有包膜，肉眼表现无浸润性。
镜下：瘤细胞立方到长梭型，以**放射状排列在血管间质轴心周围。粘液聚集在血管和瘤细胞之间和囊腔内。核分裂少或缺如。
免疫组化：GFAP、S-100、波形蛋白阳性，角蛋白阴性。
鉴别诊断：脊索瘤、粘液样脊索肉瘤、副神经节瘤、间皮瘤、**状腺癌。（IHC:这些肿瘤GFAP阴性、角蛋白阳性可区别）
预后：肿瘤全切或部分切除存活时间大于10年，复发和转移相当少见，偶可见蛛网膜下腔播散，皮下骶尾部粘液**型室管膜瘤可复发，偶尔向远处转移。

s****2

粘液**型室管膜瘤，WHOI级。
典型形态、典型部位。

s****1

粘液**型室管膜瘤，几乎所有病例都有背部下方的疼痛；典型的粘液**型室管膜瘤主要见于骶尾骨之上的皮下组织；
肿瘤大体呈现胶冻样外观，许多肿瘤可以见到出血；
镜下其被覆立方细胞，含嗜碱性粘液物质，这些粘液物质反过来包绕间质血管并聚集形成微囊。
免疫组化：vimentin S-100 GFAP 共同表达。
粘液**型室管膜瘤为一种良性肿瘤，可经外科手术治疗。

k****3

好久没来了

很典型，谢谢

m****n

粘液**型室管膜瘤,

p****y

本周病例（09.4.13－4.19）

1、你考虑什么诊断？
黏液**型室管膜瘤（Myxopapillary Ependymoma）

黏液**型室管膜瘤几乎只发生在脊髓圆锥及马尾终丝，是室管膜瘤的一种少见亚型，组织学显示肿瘤细胞呈立方形或梭形，以**放射状排列在血管间质轴心周围，大量黏液聚集在血管和瘤细胞间或囊腔内，核分裂象很少或缺如。免疫组化示肿瘤细胞GFAP、vimentin和S-100(+)，CK和EMA(－)。

2、需要做什么鉴别诊断？
脊索瘤、脊索样脑膜瘤、神经鞘瘤、马尾副节瘤、转移性腺癌、软骨瘤/软骨肉瘤

3、本病预后如何？
本病属于WHO I级，肿瘤全切或部分切除存活时间大于10年，复发和转移相当少见，偶可见蛛网膜下腔播散，皮下骶尾部粘液**型室管膜瘤可复发，偶尔向远处转移。
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2009-4-24 13:12 上传

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http://moon.ouhsc.edu/kfung/JTY1/Com04/Com411-3-Diss.htm

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本期病例比较少见，但非常典型，结合部位和形态学不难诊断。综合回答先后和诊断思路，ayydz、zcf_314、草原CY、stone1981加一分，simple1212、myogenin累积半分，wsyj、kint123鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-4-24 13:13 编辑 ]