【病理每周一题】No.188（09.3.23－3.29，答案已公布）

p****y

本周病例（09.3.23－3.29）

女性，35岁，右腰部疼痛伴肉眼血尿3月。B超示胰体部实性占位及右肾下极占位。
行胰腺肿块切除送病检。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-4-1 19:18 编辑 ]

草**Y

1：（胰腺）转移性肾透明细胞癌。
2：肾透明细胞肉瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢透明细胞癌、甲状腺透明细胞癌。
3：手术切除原发灶及转移灶，5年生存率30～50%。

r****x

大体上，肿瘤呈多结节状，切面灰黄色。镜下呈腺泡状、梁索状分布，胞质空泡状，瘤组织间可见纤细的血管。不管内可见瘤栓，电镜胞质内可见神经内分泌颗粒。诊断：胰腺神经内分泌肿瘤。
胰腺的透明细胞病变比较多，常见的有胰腺神经内分泌肿瘤、实性假**状肿瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、混合性导管-内分泌性癌、伴有透明细胞特征的导管腺癌、实性浆液性囊腺瘤和转移性肾细胞癌。
由于该患者为年轻女性，因此须与实性假**状肿瘤鉴别，除了假**状结构外，免疫标记CD10、vim有助于二者的鉴别。血管周上皮样细胞肿瘤表达HMB45和S-100蛋白；CK7、CK20和CEA表达支持导管腺癌。由于肾脏也有肿块，因此一定要和转移性肾细胞癌鉴别，CD10、vim、肾脏特异性钙粘蛋白等可资鉴别。

a***z

1. 诊断：结合斑竹给的免疫组化结果：CgA（+），Syn（-），Pancreatic Polypeptide胰多肽（+），PP主要表达于非功能性的胰岛细胞瘤。胰腺恶性胰岛细胞瘤，伴有肾转移。图片1中显示胰腺多发结节，2、3示肿瘤细胞较一致，呈梁状、腺泡状排列，5示胞浆高度空泡化，核异型明显；6中示血管内见有瘤栓。2个电镜左侧示浆内有丰富的微泡，右侧示致密颗粒。再结合临床症状及免疫组化，考虑胰腺为原发肿瘤，肾脏为继发肿瘤。
2. 鉴别诊断：胰腺转移性肾细胞癌。嗜铬细胞瘤。透明细胞癌。透明细胞肉瘤等。
3. 预后：较肾透明细胞癌为好，及时进行合理的综合治疗较一般的晚期癌为好。

[ 本帖最后由 ayydz 于 2009-3-28 16:10 编辑 ]

w**j

不好意思，没见过。期待结果

p****y

补充免疫组化结果

月****r

恶性胰岛细胞瘤（胰多肽瘤）。

p****y

本周病例（09.3.23－3.29）

1、你考虑什么诊断？
胰腺透明细胞内分泌肿瘤（恶性胰多肽瘤）（Clear Cell Endocrine Pancreatic Tumor）伴有von Hippel–Lindau综合征

原帖由 ayydz 于 2009-3-23 11:29 发表

                               
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图片1中显示胰腺多发灰黄色结节；2、3示肿瘤细胞较一致，呈梁状、腺泡状排列；4示胞浆高度空泡化，核异型明显；5示器官样排列和梁状排列，细胞核较小而一致，不同于典型肾透明细胞癌；6中示血管内见有瘤栓。

电镜左图显示胞浆内的脂滴（即HE下透明细胞的原因），右图显示除了脂滴，可见散在的致密的神经内分泌颗粒，提示其内分泌分化。

本例的肾脏肿瘤后证实为典型的肾透明细胞癌，CD10（＋）、RCC（＋）

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综合肾及胰腺肿瘤，考虑为von Hippel–Lindau综合征

2、需要做什么鉴别诊断？
其他伴有透明细胞改变的肿瘤，浆液性囊腺瘤、实性假**状肿瘤、PEComa、转移性肾透明细胞癌等

3、本病预后如何？
von Hippel–Lindau综合征是一种显性遗传病，其基因定位于3p25.5，3号染色体短臂von Hippel–Lindau基因的杂合性缺失是主要改变。胰腺和肾脏的原发肿瘤都可以发生转移，较大的肿瘤体积和大血管侵犯提示预后不良。

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本例疾病非常罕见，提示我们在看到胰腺的透明细胞病变时，即便存在肾脏的原发透明细胞癌，依然不要忘记胰腺可能存在的原发透明细胞病变的可能性，一旦意识到这点，结合形态学、免疫组化和电镜不难诊断。综合回答先后和诊断思路，rattlebox、ayydz加一分，月儿yuer累积半分，草原CY、wsyj鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-4-1 19:19 编辑 ]

h****g

见得太少，来这里真是幸运，能学到好多知识。

赛*宝

学习了

a***z

本例疾病非常罕见，提示我们在看到胰腺的透明细胞病变时，即便存在肾脏的原发透明细胞癌，依然不要忘记胰腺可能存在的原发透明细胞病变的可能性，一旦意识到这点，结合形态学、免疫组化和电镜不难诊断。综合回答先后和诊断思路，rattlebox、ayydz加一分，月儿yuer累积半分，草原CY、wsyj鲜花鼓励！

斑竹啊，忘给我加分了吧，我还在等着呢！

f****j

本例讨论的非常精彩。
看了3楼的发言，觉得很有道理。但是怎么解释对侧肾脏上的包块？原发是多个结节，转移的反倒是单个包块，觉得也很不好解释。但是如果是肾脏原发，肾脏的透明细胞癌，我没有查到肾脏透明细胞癌的肿瘤细胞内有神经内分泌颗粒。最后结果原来是胰腺透明细胞内分泌肿瘤合并肾透明细胞癌。
HE中胰腺肿瘤内的均匀的球形颗粒，电镜下也有这样的东西，起初以为是腺癌细胞的分泌物，结果是脂滴。
学习了。

[ 本帖最后由 flyinjj 于 2009-4-6 13:27 编辑 ]

p****y

原帖由 ayydz 于 2009-4-6 11:30 发表

                               
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斑竹啊，忘给我加分了吧，我还在等着呢！

已经补上，多谢关注！:D

m****1

学习了 这个板块对我们新手很有帮助 以后我也要多多参与