继发性肝血色素沉着症

x****n

男性，31岁，心悸、气促、头晕1周入院。患者出生后8个月确诊为珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血），先后在省医院、当地医院反复输血。1992年发现胆囊结石，1993年在省医院行脾切除术。体检：体形矮小，发育差，消瘦，眼距宽，鼻梁塌。颈静脉怒张。肺底少许湿啰音，肝肋下2cm，质中度硬。双下肢水肿。实验室检查血常规：白细胞8.0×109/L，红细胞3.64×1012/L，血红蛋白1.04g/L，血片见晚幼红细胞及不规则形细胞。骨髓片见有核红细胞增生活跃。

[ 本帖最后由 xiaoyingquan 于 2008-12-1 23:02 编辑 ]

x****n

影像所见: 肝脏增大，肝实质密度普遍增高，CT值达120HU。胆囊内见大量小结节样钙化密度结石。

血色素沉着症（又名血色素病）是代谢性疾病，以过量的铁质在人体组织内沉着为特征，最后可导致受累器官的纤维化和功能不全。分为原发性和继发性两种。原发性血色素沉着症系一种遗传性疾病，使肠内吸收过多的铁质。原发性血色素沉着症常发病于30～40岁。临床表现可以为糖尿病的表现、皮肤色素的沉着以及非特异的腹部症状。90％患者有肝脏肿大，大多数患者继续进展会形成肝纤维化和肝硬化，肝癌的发生率明显上升，达14％～30％。而在形成肝硬化之前治疗的患者罕有发展为肝癌者。患者可以出现内分泌腺功能的下降，尤其是青年人。15%的患者有心脏受累，表现为心律失常和充血性心力衰竭。　　继发性血色素沉着症由多种原因引起，常见于珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血和铁粒幼细胞性贫血，会引起铁质的吸收增加；反复多次输血也会引起铁质的负荷过重，也偶见于长期酗酒及门腔静脉分流术后病人。铁代谢紊乱时，体内铁的储存可高达正常的20～50倍，致使过量的铁质沉积在肝脏、胰腺、心、脾、淋巴结、肾、内分泌腺和皮肤等部位。肝硬化和糖尿病是其常见的并发症。CT和MRI能较好地显示肝脏血红蛋白的沉积，结合临床和实验室检查，一般不难作出诊断。本病例病变在肝脏，属于继发性血色素沉着症。CT表现:肝内过多的铁质沉着可使肝脏的密度增加。CT平扫表现的肝脏密度普遍性增高，采用120kV扫描其CT值可达75～132HU，与正常肝内血管的低密度影形成明显对比。在贫血患者，由于血液内含铁量减少，血管的密度更低，因而肝实质与血管的密度差别就更大。原发性血色素沉着症仅有肝密度增高，而脾脏密度正常。继发性血色素沉着症因单核吞噬细胞系统储存铁增加，可显示肝、脾密度均增高。另外还可见胰腺、淋巴结、垂体、心脏、肾上腺、肠壁、甲状旁腺和甲状腺的密度增高。偶尔，在本病亦可引起肝脏密度局限性增高。采用双重能量CT扫描，能对肝组织的含铁量进行定量测定。实验表明肝组织内每增加1g铁，其 CT值将有一个恒定的变化。有学者报道经测量肝CT值对铁负荷过重的敏感性可高于血清铁蛋白。因此，采用双重能量扫描的这种肝密度测定法不但能诊断血色素沉着症，而且还能用于本病治疗后的随访。当铁的浓度为轻中度增高或伴发脂肪浸润时，肝脏CT值的增加则不明显。如肝内伴有转移性肿瘤或原发性肝癌时，肿瘤部位表现为结节状或块状低密度区。　　除原发和继发血色素沉积病引起肝脏密度增高外，弥漫性肝脏密度增高还见于：肝糖原贮积症、肝豆状核变性、心律失常胺碘酮治疗后等，在诊断时需要进行鉴别；同时还要注意有部分重度贫血患者，由于血液密度降低可造成肝实质密度的相对增高，而不要误认为肝实质密度升高。鉴别诊断：①肝糖原贮积症。是一种先天性糖原代谢紊乱疾病，当肝细胞内糖原贮积到一定量，肝脏实质密度增高。采用双能CT可以进行鉴别，即在80kV和120kV的CT图像上，肝实质密度差异大时，即为血色素沉积症，而肝糖原贮积症肝脏密度变化不大。②肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍性疾病，过量的铜除了在肝脏，还可以在眼角膜、脑内沉积，表现为角膜的K?F环和脑基底节区片状低密度影。③胺碘酮中毒根据病史和用药情况可以鉴别。④重度贫血肝脏是相对密度高，但CT值并不增加，腹主动脉、心室腔内密度减低。　　肝血色素沉着症的病理诊断以肝组织活检最为准确；生化检查方面，转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值；MRI对于肝血色素沉着检查有很重要的意义，MRI波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量，正常肝脏含铁约250μg，>1mg时MRI则可以出现异常信号。

y****8

那要怎么治疗！谢谢！我有一个病人也是MRI提示“肝血色素沉着”，可我不知道要怎么办？

M**T

学习了，多谢！