本周病例(08.11.10-11.16)
1、你考虑什么诊断?
肾类癌(renal carcinoid tumor)
肾类癌是发生于肾脏的分化好的神经内分泌肿瘤。原发性肾类癌非常罕见,多为个案或小宗病例报道,可能与马蹄肾有关。男女发病率相似,发病年龄13-79岁,常见于40-70岁,平均年龄49岁,中位年龄51岁。临床最常见的症状是腹部疼痛,腹部包块和血尿,类癌综合征的症状不常见(<10%)。CT显示肿块实性,边界清楚,偶见囊肿和钙化。
类癌细胞核的典型特征:"salt-and-pepper’’ chromatin(胡椒面样染色质)
本例免疫组化:
瘤细胞:CK(+),Vimentin(+),Syn(+),NSE(+),CK19部分(+),S-100散在(+),Cg-A(-),EMA(-),CD10(-),CK34βE(-),WT-1(-),CEA(-)
2、需要做什么鉴别诊断?
PNET:细胞形态较一致、核圆形、菊形团结构、CD99+
神经母细胞瘤:神经纤维性间质,H-W菊形团
副节瘤:由巢状或小叶状排列的主细胞构成,富于血窦
转移性(类)癌、少见类型的肾细胞癌、成人肾母细胞瘤
3、本病预后如何?
肾类癌组织学上与其他部位发生的类癌相同,免疫表型与其他器官类癌亦相似。肾类癌可以是典型的类癌,也可以是囊性畸胎瘤的一个组成部分。诊断主要依据组织形态及免疫组化,肿瘤缺乏坏死。但肾被膜受侵和/或肾静脉受累已有报道,本例有肾血管的受累。临床结果难以预测,临床分期是决定预后的重要因素,相当部分已有转移的患者仍可带瘤生存,死于原发肾类癌的非常罕见。
参考文献:
Renal Carcinoid Tumor: A Clinicopathologic Study of 21 Cases. Am J Surg Pathol 2007, 31(10): 1539-1544.
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本例疾病比较罕见,但是较为典型,免疫组化结合HE所见不难做出诊断。综合回答先后和完整性,xhyong、rattlebox、月儿yuer、ayydz、flyinjj、kint123加一分,yhj1972累积半分!
希望大家一如既往的支持病理每周一题,:)
[ 本帖最后由 pathology 于 2008-12-22 13:16 编辑 ] |