【病理每周一题】No.166（08.10.13－10.19，答案已公布）

p****y

本周病例（08.10.13－10.19）

女性，41岁，发现大腿肿物3年，直径约6cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病如何治疗？

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-25 17:46 编辑 ]

c****0

考虑肌内黏液瘤，好发于女性，大多在40——70岁，好发于大腿，核小，胞质嗜酸性，细胞间有黏液样间质。大多预后良，手术切除不复发

y****2

1、孤立性纤维性肿瘤
2、细胞之间有玻璃样胶原变性区，有粘液变，细胞异型性不大
3、鉴别:粘液瘤，低度恶纤组，

海*

肌内粘液瘤，鉴别：肉瘤

x****g

硬化性上皮样纤维肉瘤
该肿瘤呈上皮样，玻璃样背景，可以出现浸润性小叶癌样图像

月****r

硬化性上皮样纤维肉瘤无疑。

c****0

神经纤维瘤，似乎有波浪形的施万细胞，细胞间有胶原纤维增生，洋葱球样的神经束膜细胞，5图好像栅栏状排列，纯属瞎蒙，看着什么都像，大家不要拿鸡蛋仍我哦......

r****x

1、你考虑什么诊断？
肿瘤细胞呈条索状排列于明显胶原化的纤维间质中，部分呈腺泡状，胞质少，核圆形、卵圆形或多角形，图3可见低级别黏液样纤维肉瘤的组织学图像，电镜可见平行排列的粗面内质网。诊断：硬化性上皮样纤维肉瘤
2、需要做什么鉴别诊断？
肿瘤细胞的温和的组织学形态，容易和硬纤维瘤、纤维组织细胞瘤、透明变性的平滑肌瘤混淆；与恶性肿瘤需要鉴别的是浸润性癌、单相型滑膜肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、黏液性软骨肉瘤、硬化性横纹肌肉瘤和硬化性淋巴瘤。
3、本病如何治疗？
本病是一种低度恶性的软组织肿瘤，可局部复发，少数可发生远处转移，治疗主要是手术切除。

f****j

这例看到图1觉得眼熟。但是想不起哪儿见过。反复看电镜图，那种成团的细胞器里似乎是成束的细小的丝状结构，到底是肌肉、纤维还是神经纤维，手头没有杭振镳的《超微病理学图谱》，没法对照。
看了yhj1972的发言，觉得确实是像孤立性纤维性肿瘤。本版块NO.124曾经讨论过这个病。这是其中一幅图：
[attach]7***3[/attach]

后来xhyong发言，提到上皮样纤维肉瘤。翻了下《中华外科病理学》，觉得也像。特别是李维华教授在中国病理学网上出的第三题，提供的一张上皮样纤维肉瘤的图片，更是和这一例相似。如下图：
[attach]7***4[/attach]

但是在讨论中，李维华教授提到，上皮样纤维肉瘤，核分裂像比较多。从她提供的图片来看，纤维肉瘤的梭形细胞排列更密集，并且有编制状，束状的结构。如图：
[attach]7***5[/attach]

本例有稀疏区和密集区，细胞形态偏于良性。我还是倾向于是孤立性纤维性肿瘤。
这例提供了电镜图，大概最后结果，要靠这个揭晓吧？

m****0

软组织肿瘤考虑为硬化性上皮样纤维肉瘤:L ，刚入门意见不成熟，请多包含:kiss:
学习了几位前辈的意见，翻了下书考虑硬化性上皮样纤维肉瘤:L
几点学习和疑惑，希望各位前辈指正：
1.本例图3我不明白：翻了下书，典型的硬化性上皮样纤维肉瘤，类似于图2和图5，图4说显示透明化的细胞浆还可以，因为没经验，所以图3不理解。
2.若说是神经纤维瘤，自认为图3还有几分像，其他的不好解释。恶性蝾螈瘤，横纹肌肉瘤样分化，图2图4勉强过得去，电镜不会看，但其他（图1的包膜样）的不好解释，还有本病明显病人的生存期太长了，症状也不太对，其他神经源性肿瘤当然也要鉴别，希望给出解释，谢谢:P 。
3.孤立性纤维瘤：WHO书上说长在软组织的太少见了--罕见，当然不是没有，所以尽量先不去考虑他。其他不像再去想它:P 。
呵呵，其他的软组织瘤子一时想不起来，没经验就一些不成熟得见解，希望做一下免疫组化，谢谢！:loveliness:

j****5

孤立性纤维性肿瘤

x****g

趁版主还没有公布答案之前，再提一个鉴别诊断
虽然第一图很像硬化性上皮样肉瘤，但是这种结构可能在硬化性PEComa或者硬化性神经束膜瘤中出现
而版主提供的第三个图很难用纤维肉瘤来解释，背景稀疏，似乎神经样背景
图1好像能看到瘤组织与一细长的软组织长在一起，不知道是不是神经
所以：硬化性神经束膜瘤是不能除外的
电镜没有学好，不太会!!!!

p****y

本周病例（08.10.13－10.19）

1、你考虑什么诊断？
硬化性上皮样纤维肉瘤（Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma）

肿物大体多境界较清楚，呈结节状或分叶状，切面灰白、灰黄色，质地坚韧，部分可由囊性变和钙化。
镜下可见硬化性纤维背景中单个或成条束状、腺泡状排列的瘤细胞，细胞大小较一致，以小圆细胞、短梭形细胞为主，胞浆少而透明或成淡嗜伊红色，呈上皮样细胞，分裂像不易找到。间质可有明显的透明黏液变性，可见软骨/骨样基质、化生，甚至灶性的普通型软骨肉瘤。
本例免疫组化结果：vimentin（+），S-100（-），EMA（-），CD34（-），CK（-），CD68（-）、HMB-45（-）

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电镜下，肿瘤细胞胞浆内可见扩张的粗面内质网（红箭头）和vimentin表型的中间丝（绿箭头），可见明显的核仁（黄箭头），瘤细胞被境界清楚的胶原纤维柱（蓝箭头）挤压形成多样的形态（这就是HE下的硬化结构的超微结构依据）

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2、需要做什么鉴别诊断？
恶性孤立性纤维性肿瘤、骨化性纤维黏液样肿瘤、黏液瘤、硬纤维瘤、黏液样纤维肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、硬化性PEComa、硬化性神经束膜瘤、平滑肌瘤、浸润性癌（小叶癌）、伴有硬化的淋巴瘤等

3、本病如何治疗？
硬化性上皮样纤维肉瘤是一种典型的形态学良性而生物学行为恶性的肿瘤，第三版WHO将其归入恶性肿瘤，超过半数的病人会在5-8年间出现复发和转移，转移多见于肺、胸膜和骨。肿瘤的不良预后因素包括近端部位、大肿瘤、男性、局部复发和转移。广泛的手术切除和密切随访有助于提高生存率。

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本期题目比较典型，属于近十多年逐渐认识的纤维肉瘤的少见亚型，其典型的形态学特征和电镜特点有助于诊断。结合回答先后和完整性，xhyong、月儿yuer、rattlebox、flyinjj、mgna1980、mousezl、zhang1976329加一分，yhj1972、lfl001200546、fish7529累积半分，chenchunyan610、海绵、jinyu2005、ayydz鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-25 18:34 编辑 ]

l****6

硬化性上皮样纤维肉瘤

m****l

硬化性上皮样纤维肉瘤。电镜图上胞质内似乎是有大量的内质网。
鉴别诊断：孤立性纤维瘤。

f****j

免疫组化VIM阳性，但是，上皮样纤维肉瘤和孤立性纤维性肿瘤都可以是阳性的。
下面是中国病理学网上leee（应该是李维华吧？）在一例手指的上皮样孤立性纤维性肿瘤的讨论中的一段发言：

leee
“1.本例肿瘤位于手指皮肤，瘤组织基本形态有2种细胞：富于胶原的梭形细胞(纤维母细胞)及上皮样细胞(胞浆丰富)；免疫组化多种抗 体均(+)，有CK、EMA、vim、CD34、bcl-2及FVIII。
2.基本符合上述表现的肿瘤，大家提到的有上皮样神经鞘膜瘤、双相性滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、癌肉瘤等，最后提到的有孤立性纤维性肿瘤(SFT)。
3.我在上次贴子中，已阐述了本例肿瘤组织形态与最初提到的几种肿瘤相距较远，不予考虑。只剩下一个SFT了，是吗？
   (1)SFT可发生于身体任何部位，但发生于皮肤者，未曾见过，可能吗？经查阅文献资料，有一组皮肤的SFT的报告，共10例并文献复习( J Cutan Pathol,Online)。可见皮肤也可发生SFT。
   (2) 诊断SFT，除组织形态特点外，要证实它还需免疫组化CD34(+)、bcl-2(+)，但CK不应(+)。本例CK(+)、EMA(+)，不好解释，是SFT吗？        
     记住，遇到疑难问题，从网上去查文献、找答案。
       有多篇文献，报道了CK(+)的上皮样SFT(Epithelioid solitary fibrous tumors)[Arch Oathol & Lab Med，2003；127(4)：212~215；Diagn Pathol，2007；2：19.
    本例诊断为：右手环指皮肤上皮样孤立性纤维性肿瘤，低度恶性。
4.关于SFT的免疫组化：除已提到的外，还有CD99、calretinin、SMA、FVIII等均可有(+)病例。
5.关于SFT的良恶性：本例复发，见分裂像，考虑低度恶性。文献中判断恶性的指标有：肿瘤大、浸润性生长、核异型明显、核分裂象多(>4个/10HPF)及坏死。”

本例不知道CD34和bcl－2结果怎样？

z****9

1、你考虑什么诊断？
   硬化性上皮样纤维肉瘤
   依据：在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列，形态相对均匀，细胞质稀少、透明或嗜酸，细胞核大小较一致，椭圆形、圆形和多角形，染色质呈泡状或细点状，异型性不明显，核分裂像很少。
2、需要做什么鉴别诊断？
   硬纤维瘤、纤维组织细胞瘤、透明变性的平滑肌瘤
3、本病如何治疗？
  预后一般，手术治疗即可，可有复发

a***z

有哪位老师可以教我们认识一下斑竹给的超微结构图呢？

a***z

患者41岁，大腿肿物3年，长径6Cm，结节状，界尚清。Pig2看起来像SFT， 但Pig3，4 ，5就无法解释，瘤细胞小，呈裂隙样或条索状排列，间质胶原变性。斑竹赶快告诉大家答案吧！

f****9

诊断：硬化性上皮样纤维肉瘤
大量硬化性背景，类似小圆形上皮样细胞排列成索状、巢状或腺泡样。电镜应该是粗面内质网。

f****j

看来看去，总觉得电镜下的图像不好解释。
本例电镜内可见大量成束的微丝状结构，查网上，无论肌细胞，施万氏细胞或者纤维母细胞都没有查到类似这的结构。楼上有战友提到粗面内质网，但是本例不像，下面是一张粗面内质网的示意图：

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本例电镜图中细胞核周围可以看见大量的这样的微丝束结构：

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华夏病理网上关于纤维肉瘤的解释中提到：
【超微结构】
纤维肉瘤由纤维母细胞构成，细胞内有丰富的粗面内质网，缺乏肌微丝、外板和细胞间连接。偶尔细胞周边部有微丝束，提示有肌纤维母细胞分化，但有明显微丝束的肿瘤应称为肌纤维肉瘤。

07年《临床与实验病理学杂志》有一篇介绍低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的文章其中一段如下：

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本例我觉得似乎这个病还好解释点。如果是这个肿瘤，治疗就是手术扩大切除。
电镜也是不怎么懂，按图索骥。也许，上面乱说一气，版主在一边偷着乐哦？

p****y

原帖由 flyinjj 于 2008-10-16 16:17 发表

                               
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但是在讨论中，李维华教授提到，上皮样纤维肉瘤，核分裂像比较多。从她提供的图片来看，纤维肉瘤的梭形细胞排列更密集，并且有编制状，束状的结构。

可以很负责的说，硬化性上皮样纤维肉瘤的分裂像绝对罕见，至少非常不好找，要是多了，这个诊断自己先怀疑三遍吧。:)

p****y

提供一个参考文献，Meis-Kindblom于1995年首次报告这一亚型。

Meis-Kindblom JM, Kindblom LG, Enzinger FM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. American Journal of Surgical Pathology 1995;19:979 –93.

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-25 18:17 编辑 ]

p****y

原帖由 flyinjj 于 2008-10-20 20:07 发表

                               
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免疫组化VIM阳性，但是，上皮样纤维肉瘤和孤立性纤维性肿瘤都可以是阳性的。
下面是中国病理学网上leee（应该是李维华吧？）在一例手指的上皮样孤立性纤维性肿瘤的讨论中的一段发言：

https://bbs.iiyi.com/forum.php?mod=viewthread&tid=1422171

这例也是一个

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-25 18:22 编辑 ]

f****j

本例非常有意思，电镜中成团的丝状结构原来是胶原柱！以后应该能认识了。不过，粗面内质网和中间丝，以后可能还是搬不了家的。学习了。

[ 本帖最后由 flyinjj 于 2008-10-25 19:44 编辑 ]