POEMS综合症

涵*

前不久，收治一名POEMS综合征以血糖高、甲减为主要内分泌改变的病人，查了一些资料，与大家一起共享。

POEMS综合症又称Crow-Fukase综合症，是一种少见的而独特的多系统疾病，即以多发性周围神经病变（P）、脏器肿大（O）、内分泌病变（E）、单克隆丙种球蛋白病（M）和皮肤损害（S）为主要特征的一组症候群。

本病男性发病多于女性，男女之比为2：1至3：1，临床主要表现为多系统损害。其病因与发病机制至今不明，可能与浆细胞病“远行效应”的作用、前炎性细胞因子IL-6、IL-1β、TNF-α，血管内皮生长因子VEGF，自身免疫的作用，以及人类疱疹病毒Ⅷ型（HHV-8）。其特点为（1）周围神经病变：四肢远端对称性感觉障碍；四肢远端运动障碍，腱反射消失；肌电图示混合性轴索变性和脱髓鞘损害。神经活检发现脱髓鞘病变，可能是M 成分对髓磷脂抗原的免疫学作用所致。（2）视神经**水肿，脑积液蛋白水平升高，旦无颅内高压的临床表现。

肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大分别见于24％－82％、21％－37％、42％－65％的患者。淋巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖，60％表现为Castleman病。偶见肾肿大、心脏肿大和心肌病变。

常见内分泌改变主要表现为性腺功能减退。阳痿和男子**发育，可能与雌激素水平升高有关，后者可以引起泌乳素水平升高，还见闭经。

绝大多数患者可检测到M蛋白(87％－100％)。M蛋白浓度低，很少超过30克/L。血清蛋白电泳M蛋白可能被埋藏在γ或β中，仅在血清或尿免疫电泳中发现。骨髓穿刺浆细胞<5％。骨硬化多为良性，可以累积肩胛骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。

皮肤损害见于58％－98％的患者。最常见的皮肤改变是色素沉着，沉着的部位以口唇、乳晕、会**最为明显；皮肤活检示有炎性浸润和纤维化的基底细胞色素过度沉着或非特异性改变。多毛通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现与血管生长因子和雌激素血症有关；此外还表现为多汗、雷诺氏现象和杵状指。其他皮肤表现好有皮脂液性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛性皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发性颜面部潮红是类癌综合症。

此外，患者还可以表现为发热、胸水、腹水、外周水肿，部位包括四肢远端、视神经**水肿及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和动脉闭塞。

实验室检查可见红细胞增多、血红蛋白升高，贫血、白细胞增多、血小板增多和血沉增快。尿蛋白阳性，尿β2－微球蛋白升高、血清白蛋白降低，球蛋白升高。免疫球蛋白升高、血清蛋白电泳球蛋白升高，也有患者的抗核抗体（ANA）,斑点形，免疫复合物阳性（CIC），抗可溶性酸性[根据相关法规进行屏蔽]白抗体A、B阳性（SSA、SSB）等等。

本病尚无公认的诊断标准。大多数学者认为，诊断至少应具备5条中的3条或四条，即所谓不全型POEMS综合症。具备1条或2条主要表现的患者不能诊断本病。

由于POEMS综合症是多系统疾病，需与各种结缔组织病、多发性骨髓瘤（MM）、慢性格林巴利综合症、慢性肾上腺功能减退、癌性神经疾病病鉴别。

无对照的临床实验提示，糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬、血浆置换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50％的患者的临床症状改善和病情稳定，但是治疗反应可能在许多个月后才出现。

POEMS综合症患者预后较好。神经病变的不断恶化是POEMS综合症的常见结局和死因。患者主要死于疾病进展、肺炎、脓毒血症、中风、急性髓细胞白血病和MM

红*

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