【病理每周一题】No.164（08.9.22－9.28，答案已公布）

p****y

本周病例（08.9.22－9.28）

男性，29岁，1天前外出吹风后出现神智不清，入院时已处于深昏迷，生命体征不平稳，积极抢救无效，因呼吸和循环衰竭而死亡。
家属要求下行尸检。

1、你考虑什么诊断？
2、本病的特点是什么？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-16 19:36 编辑 ]

那*

脑出血？但图片不知道是什么

j****6

是哪个部位的？临床考虑可能是脑出血之类的

f****j

从第一张图来看，很像神经细胞里的嗜酸性的内基氏小体。只是题里没有说明是脑组织，并且片子偏红。“神经细胞内出现特征性的Negri 小体具有病理诊断意义。每一神经细胞胞浆中小体的数目从一个到数个不等。炎症病变严重的部位， Negri 小体数目往往不多。” 我见过内基氏小体，不过一个神经细胞里只有一个，但是这样多，没有见过。过去病人神经细胞里发现内基氏小体是诊断狂犬病的唯一依据。网上搜到一张内基氏小体的图片：

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本例图里似乎也是：

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电镜下，狂犬病毒似***头，搜到一张电镜下的模拟图，可惜没有中文的电镜图片：

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本例图2中似乎也有许多像***头样的结构，不知道是不是？

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最后一点，也是最不好解释的。就是病人来得这么快，虽然是因为吹风而起，狂犬病人可以因为水声风声引起喉痉挛全身痉挛。但是一般总伴随有其它症状。此病人临床似乎没有这样的病史。网上有文章说狂犬病人“迷走神经节、交感神经节受损时，可引起病人心血管功能紊乱或猝死。” 这里的猝死，不知道，是有伴随症状的猝死，还是毫无伴随症状的突然死亡？
狂犬病只要发病，死亡率100％。
不过以上分析，根据并不太足，我也没有把握一定是狂犬病。希望看到其他朋友的高见。:L

f****j

网上还搜到一篇“ 职脉网”上的文章，不过没有注明文章的出处，不知道权威性如何？
如果真的是这样，那本例基本可以断定就是麻痹型狂犬病猝死了。
“..........
（2）、麻痹型狂犬病的特征：

很多人可能会感到奇怪，既然有那么多的猫狗携带病毒，而人与猫狗接触如此密切，那为什么只有少数狂犬病人呢？实际上，这个问题要从两方面回答：首先，大部分人和猫狗一样，感染病毒后，不会发病，但病毒会终生潜伏，另一方面，我们通常所统计的狂犬病被称为兴奋型狂犬病，这种狂犬病发病率较低。实际上麻痹型狂犬病是兴奋型狂犬病的几百倍，如你仔细观察，就会发现身边很多有这样的患者：在日常生活中，有些人身体平时还不错，但往往会在突然之间猝死。即送到一般医院也不会抢救过来，实际上，在猝死的人中，就有相当一部分死于麻痹型狂犬病。下面让我们来看看：

①、麻痹型狂犬病不会发疯。兴奋型狂犬病是由于一部分病毒侵入大脑造成动物或人发疯。而麻痹型狂犬病发作时，病毒并未侵入大脑，只是侵入小脑，因此病人不会发疯，但病人的最终死亡的原因和兴奋型样子是一样的，都是由于某一部分神经麻痹坏死而死，那就是，由于病毒最终侵入心肌神经、肺神经或小脑神经，导致病人心肌梗死、或呼吸暂停、或头痛而死，实际上猝死的一瞬间，患者也是很痛苦的，因为他是活活被憋死的。

②、麻痹型狂犬病几乎全被误疹。很多猝死的人都被当作中风，心肌梗塞，或哮喘急性发作而死。但问题是这些病人平时身体健康，从未有过心脏病史，哮喘史。或高血压，另一方面其他猝死有可能抢救过来，而麻痹型狂犬病则抢救不过来，同时医院作检查时，因病人不发疯，却往往检查不出什么。实际上目前人们对麻痹型狂犬病还没进行过什么研究。因此极易误疹。

③、麻痹型狂犬病只有做尸体解剖才能检出，因为人和狗不一样，人只有在狂犬病发作时，存活一周以上，才会产生抗体。因此只有解剖尸体查脑脊髓液才能确诊断。而这一工作，任何医院都做不了，只有专业的传染病部门才可以做。但问题是当病人死于麻痹型狂犬病时，现代医学常识使人把他们往普通医院送，所以会误疹。例如，湖南一个女孩突感头疼，上医院啥也没检查出来，医生说她是精神病，她走出医院不久，就猝死在街上，后来，防疫部门检查是狂犬病。

具有关专家推论，我国每年自然死亡人数为1000万，这其中就有许多人死于麻痹型狂犬病。我们平常养的狗有时候虽然没有发疯。但会突然不吃不喝死去。据估计，每年全国至少有几百万只狗死于麻痹型狂犬病。由于国外已经没有狂犬病，所以国外很少有人研究狂犬病，而我国对狂犬病认识不够，所以导致麻痹型狂犬病至今仍神秘不已，虽然目前麻痹行狂犬病是兴奋型狂犬病的几百倍甚至上千倍。但是疯狗咬人也会导致麻痹型狂犬病，普通狗咬人，也会导致兴奋型和隐藏型狂犬病。但遗憾的是即使是专家也几乎没有人知道！
.......”

[ 本帖最后由 flyinjj 于 2008-9-23 06:53 编辑 ]

z****4

楼上的老师分析的精彩，翻书比较了一下，感觉是狂犬病。Negri小体是有诊断意义的光镜形态学表现，为圆形、同质性红染，其外形与红细胞相似；再者，电镜下狂犬病毒似***头结构也有诊断意义。此病的潜伏期长短不一，一旦发病，死亡率100%

y****2

应为狂犬病，楼上回答的确精彩，本病图1可见Negri小体，图2电镜有病毒图像，预后差。

m****0

学习了，同意4楼老师狂犬病的诊断:kiss:
特点：发病死亡100%。
本病预后：发病几乎不可能救活。

p****y

呵呵，大家都很厉害啊，本期可以提前结束咯！:lol:

本周病例（08.9.22－9.28）

1、你考虑什么诊断？
麻痹型狂犬病

2、本病的特点是什么？
病理变化主要为急性弥漫性脑脊髓炎，尤以与咬伤部位相当的背根节及脊髓段、大脑的海马以及延髓、脑桥、小脑等处为重，脑膜通常无病变。脑实质呈充血、水肿及微小出血，镜下可见非特异性变性和炎症改变、如神经细胞空泡形成、透明变性和染色质分解、血管周围单核细胞浸润等。有诊断价值的是在80％的患者神经细胞的胞浆内可检出嗜酸性包涵体，即内基氏小体（Negri body），实为病毒的集落，电镜下可见小体内含有杆状病毒颗粒。
狂犬病病毒属于杆状病毒（Rabies Virus），直径约75-80nm，长180nm，电镜下观察狂犬病病毒为圆柱体形，底部平，另一端钝圆，呈试管状或***状。

3、本病预后如何？
狂犬病是**共患性疾病，人狂犬病主要被患病动物咬伤所致，或与畜密切接触有关。也可能通过不显性皮肤或粘膜而传播，如狗舔**，宰狗、切狗肉等引起感染。并有角膜移植引起感染的报告。在大量感染蝙蝠的密集区，其分泌液造成气雾，可引起呼吸道感染。人被咬伤后，病毒进入伤口 ，先在该部周围神经背根神经节内，沿着传入感觉神经纤维上行至脊髓后角，然后散布到脊髓和脑的各部位内增殖损害。在发病前数日，病毒从脑内和脊髓沿传出神经进入唾液腺内增殖，不断随唾液排出。潜伏期1～2个月，短者5～10天，长者1年至数年（注：我见过最常潜伏期有10多年的）。潜伏期的长短取决于咬伤部位与头部距离远近、伤口的大小、深浅、有无衣服阻挡，以及侵入病毒的数量。有人认为病毒在犬群多次传播后毒力增强，可缩短潜伏期。临床表现分两型：一是狂暴型，二是麻痹型。
狂犬病有疫苗可供预防，但无特异的有效治疗，治疗预后极差，一旦发病，病死率为100%。

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本期题目非常典型，虽然属于少见类型，但是病理形态足以让我们做出诊断。结合回答先后和完整性，flyinjj加一分，zcf_314、yhj1972累积半分，那辗、jdk1986、mgna1980、chenchunyan610鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-16 19:37 编辑 ]

f****j

版主这例也选得很好哦。如果真的是狂犬病，原本我对这个病也是似懂非懂的，也没有见过电镜表现，特别是对麻痹型狂犬病完全没有印象。也长了见识了。
不过，在回答这道题的时候，背上可是在冒冷气哦！
我们国家，大部分狗、猫都没有打疫苗。到底有多少这样的动物是死于麻痹型狂犬病，又有多少猝死的病人或者短时间发病死亡的病人就是这个类型的狂犬病，谁能说清楚？
狂犬病是体液传播。病人发病前，家人，发病后，接触的护士，医生，都处于感染这种病的可能中。参加解剖的病理医生，在神经细胞内没有看见内基氏小体前，也不可能意识到是接触的是狂犬病人啊。真的有点恐怖哦！

c****0

考虑狂犬病
本病一般由狂犬咬伤而至，偶然可因病猫病猪等带病动物传染。潜伏期的长短与咬伤部位距头部的距离有关，短者两周左右，长着可达一年。主要死于心脏或者呼吸衰竭。镜下有特异性的尼基氏小体。电镜下可见病毒颗粒。
预后差，病死率很高。
参考人卫出版的诊断病理学二版
长见识了，生命太脆弱........