【病理每周一题】No.162（08.9.8－9.14，答案已公布）

p****y

本周病例（08.9.8－9.14）

女性，26岁，发现腹股沟淋巴结肿大半年。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做哪些鉴别？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-9-27 13:25 编辑 ]

m****0

考虑间变性大细胞淋巴瘤，淋巴组织细胞性亚型:L 。
晚辈刚入行，淋巴结是诊断病理中的难点，纯粹是对着书瞎蒙，希望不要对后面诸位产生误导:handshake ，开个头，希望大家讨论
鉴别诊断：1.中性粒细胞或嗜酸性粒细胞丰富型间变性大细胞淋巴瘤：样子差不多，纯粹瞎蒙没有道理:P
2.弥漫性大B细胞淋巴瘤，间变性亚型：样子差不多，纯粹瞎蒙没有道理:P
3.转移性低分化腺癌：反正不是鳞癌，又不太像普通常见的肉瘤，呵呵:o
4.混合细胞性经典型霍奇金淋巴瘤向间变性大细胞淋巴瘤大细胞转化：纯粹瞎蒙没有道理:P :handshake :P
5.恶黑：嘿嘿，想不出来，就要给他留个位置:P
预后：间变大一部分预后极差，一部分较差，瞎蒙的，不多说了:kiss:

那*

是不是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)啊；爆米花细胞？
鉴别：要注意与经典型霍奇金淋巴瘤及B细胞淋巴瘤相鉴别.
预后：I--II期预后好，10年生存率能到80%，晚期患者的预后不好

f****j

本例部位是腹股沟淋巴结，病史半年。低倍纤维增生明显，高倍有突出的胞浆丰富有泡状核的大细胞，核仁明显。背景内有散在的小淋巴细胞，嗜酸性和中性粒细胞。
我也认为最可能的是淋巴瘤。
虽然，显著的核仁，让人想到霍奇金淋巴瘤，但是这里的核仁是嗜碱性的，霍奇金淋巴瘤的核仁是嗜酸性的。应该可以排除。
淋巴瘤中和这例接近的，好像就是弥漫性大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤（中心母细胞/中心细胞性淋巴瘤）、恶组了。
恶组非常少见，一般有全身症状，镜下也有组织细胞的吞噬现象，病程进程快，这例不太像。
滤泡性淋巴瘤（中心母细胞/中心细胞性淋巴瘤），腹股沟也是好发部位之一。但是，本例细胞成分较杂，大细胞比较大，核仁居中，不像大裂核细胞无裂核细胞。
弥漫性大B细胞淋巴瘤，来自B淋巴系统。间变性大细胞淋巴瘤,来自T淋巴系统。这两者镜下有些类型好像很相似，不过前者比较好发于结外，后者除好发于皮肤外，好发于结内。后者预后好于前者，经强力化疗，5年存活85％以上。弥漫性大B细胞淋巴瘤经强力化疗，50％的能长期存活。
我倾向是间变性大细胞淋巴瘤。
此外要排除的有低分化癌和恶黑，前者进展快，一般有原发灶。后者一般有黑色素，也不是很像。
本例最后确诊，还是要靠免疫组化。
淋巴瘤，许多类型太相似了，还有些非淋巴瘤的病变也不容易辨认，好难。虽然看了书，还是没有怎么弄懂，干到这一行了，淋巴瘤也绕不开，也得硬着头皮看了。

怒****1

霍奇金淋巴瘤

q****l

学习。参考华夏病理网有关内容。
1诊断：淋巴瘤，考虑间变性大细胞淋巴瘤。
   WHO定义：ALCL是一种T细胞淋巴瘤，主要由淋巴样细胞组成，细胞较大，胞质丰富，多形性（经常是马蹄铁样核）。细胞CD30(+)，大多数病例表达细胞毒性相关蛋白，大多数病例ALK蛋白(+)，但ALK(-)的病例也包括在其中。原发系统性间变性大细胞淋巴瘤必须与原发皮肤ALCL（见下）、其他具有间变特征和/或CD30表达的T或B细胞淋巴瘤相鉴别。
  【组织病理学】
    ALK(+)的ALCL病例表现广阔的细胞形态谱，然而，所有病例可包括不等量的怪异核、马蹄铁或肾形核伴有核旁的嗜酸性区域的细胞。这些细胞被认为是标志性细胞，因为这些细胞可出现在所有形态的变异型中。尽管所有典型的标志性细胞是大的，但也可见到具有类似形态学特征的较小细胞，也有助于正确的诊断。观察切面，一些细胞可能出现胞质包涵体，但不是真正的包涵体，而是细胞核膜的凹陷。具有这些特征的细胞被称为‘面包圈’细胞。在ALCL普通型中有比大多数其他淋巴瘤更具有丰富胞质。细胞质可表现为空的、嗜碱性或嗜酸性。多核的细胞可呈现为花环状形式，可产生类似于R-S细胞。细胞核染色通常呈粗块状或弥散，有多个小的、嗜碱性核仁。由大细胞组成的病例，核仁更明显，但嗜酸性的核仁很少见。

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   ALK(-)的病例特征不是很明显，现在仍在争论：具有ALCL形态学和免疫表型特征而ALK(-)的肿瘤应当被视为ALCL的一个免疫变异型还是另一个不同的疾病。目前没有一个明确的表型和分子标记物能回答此问题，但是与ALK(+)的病例相比，ALK(-)的病例的中位年龄更高和临床侵袭性更强，支持它们可能代表不同的疾病。ALK(-)的ALCL一般是由更大、更加多形性、核仁更加明显的细胞组成。CD30(+)的大细胞类似于ALK(-)的ALCL的细胞，可能是其他T细胞淋巴瘤的继发现象。暗示ALK(-)的ALCL的形态学和免疫表型，可能是不同的T细胞恶性肿瘤的异途同归。至少，ALK(+)是ALCL一个重要的因素，在每个病例中应尽可能报告。
  【免疫表型】  肿瘤细胞CD30(+)，阳性部位在胞膜和高尔基体区弥散的、胞质CD30(+)。60％～85%的病例中可检测到ALK表达。ALK染色胞质或胞核(+)。ALCL的大部分病例EMA(+)，EMA的染色形式通常与CD30相似。大多数ALCL的病例表达一个或更多的T细胞相关抗原。
   2鉴别诊断：需要同霍奇金淋巴瘤、上皮样无色素性黑色素瘤，皮肤转移性低分化癌，恶性纤维组织细胞增
生症（MH）鉴别。借助CD30、CD15、EMA、CK、HMB45、S-100 蛋白，CD68 等标志物可与ALCL 区别开来。
   3预后：最重要的预后指标是ALK(+)，在美国、欧洲、日本一系列研究中ALK(+)与预后良好有关。ALK(+)的ALCL5年生存率为80%，而ALK(-)的病例仅40%。复发是常见的（占30%），但仍保持着对化疗敏感。

[ 本帖最后由 quyibl 于 2008-9-12 21:36 编辑 ]

k****n

霍奇金淋巴瘤,有镜影细胞。

f****j

本例图2，确实有一个像R-S镜影细胞的细胞。
但是核仁却是嗜碱性的。
我再仔细重读了02年版的《中华外科病理学》关于霍奇金淋巴瘤的部分，书中说，在初诊的病人，要诊断霍奇金必须要有诊断性R-S细胞，而诊断性R-S细胞，至少要是双叶核，并且其中有一个核必须是嗜酸性的。
化疗后的病人，可以没有典型的R-S细胞。但是本例没有提示有霍奇金的病史。
不知道此书成书六年后的今天，对霍奇金淋巴瘤的诊断性R-S细胞有没有形成新的共识意见？

y****2

单纯从切片看，何杰金病不能排除，应该做免疫组化鉴别，腹股沟淋巴结非何较多，应该注意间变性大细胞淋巴瘤。

m****1

支持楼上的！！HE切片上看，何杰金病待排，建议免疫组化，要注意间变性大细胞淋巴瘤。！:victory:

刘****均

首先还是考虑NHL,但是转移性低分化癌和恶黑需要排除，这个作免疫组化鉴别问题应该不大

j****6

何杰金病不能排除，有R-S细胞象，也可能是间变性大细胞淋巴瘤，应该做免疫组化排除。

p****y

本周病例（08.9.8－9.14）

1、你考虑什么诊断？
结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）

低倍下可见胶原纤维讲肿瘤分隔成结节状，高倍可见不典型R-S细胞
本例组化：CD15（＋）、CD30（＋）、ALK-1（－）、CD3（－）、CD20（－）、CD45（－）、EMA（－）、CK（－）。

2、需要做哪些鉴别？
间变性大细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、转移癌、恶黒

3、本病预后如何？
NSHL大多数在诊断时为临床I期或II期，预后好于MCHL和LDHL，80％以上患者应用联合化疗加斗篷野放射治疗可获得长期缓解。

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本期题目属于似曾相识的那类病例，有头绪却难以用HE诊断，列出一堆鉴别，组化之后自然明了。结合回答先后和完整性，mgna1980、flyinjj、quyibl加一分，那辗、怒发冲冠2001、kolloon、yhj1972、ma375640711、jdk1986累积半分，刘丽萍王安均鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-10-16 19:26 编辑 ]