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雷诺氏病和雷诺征是指在寒冷**,情绪激动以及其它因素影响下,以血管运动神经系统过度兴奋为基础,发生肢体末梢(双侧手指,足趾)动脉阵发性痉挛,呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化,称为雷诺现象(Raynaud's phenomenon)。
主要的临床表现是当寒冷**或精神紧张时,手指皮肤出现典型的雷诺现象,即苍白-紫绀-潮红-正常的间歇性皮色变化。当手指呈现苍白和紫绀时,手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后.手部皮色就变成潮红色,皮温常上升,此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常,上述症状随之消失。在发病的初期,有明显的季节性,即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长,而在温热季节发作的次数减少,动脉痉挛持续时间较短,或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感,故在冬季不能在室外活动和工作。
雷诺现象虽是此病临床表现的特点.但不少病人可缺乏上述典型的皮色规律性变化,此多属晚期病例。据恒川等1966年统计45例,有典型皮色改变者占65%,出现两种皮色者占22%,一种皮色(苍白或紫绀)改变者占13%。Hines报告100例中,呈现三种皮色变化者仅占22%,仅呈现苍白者占41%。因此在诊断此病时,不应完全依据典型的雷诺现象。除一部分人外,多数病人的病情会有不同程度的进行性加重,手指血液循环明显障碍,手指血管开始收缩的临界温度从正常人的17~18℃上升到25—26℃(恒川,1978年)。因此气温稍低即可引起动脉痉挛。即使在夏季,阴雨天气中手指皮色也会发生变化。经全身保暖后皮色仍不能恢复正常者,即反应指动脉已有器质性改变。
雷诺病皮色变化常有三个特点,①先从一个手指开始.其顺序多是第4、第5、第3、第2手指;而拇指血液循环丰富,所以皮色变化只在病情严重者才出现。②从手指的末节开始,逐渐向全指和手掌扩展,但很少超过腕骨区域,⑧一般发生在手指,且呈对称性。Hines等报告100例全部是两手受累。Cofford等统计407例中,足部发病者仅有4例。极个别病人,耳和唇在指动脉痉挛同时也出现紫绀色。
1965年Johnoton报告43例中,有17%病人于发病后6一24年出现手指皮肤硬化症,表现为皮肤变薄、紧缩、硬韧、伴有关节僵直、伸屈活动受限。指端皮肤可继发小的浅表性溃疡或坏疽,并伴有剧烈的静止性疼痛:溃疡愈合后形成点状皮肤瘢痕。指甲生长慢、粗糙和发生嵌甲症,可能是发生甲周炎和促发坏疽的因素。
病人多属神经质类型,常有中枢神经失调现象,易于兴奋和情绪激动,多疑,郁闷或悲伤,以及失眠、多梦、痛无定处和全身不适等神经官能症表现。
1、诊断标准
自从雷诺报告此病以后.在诊断上一度出现过混乱;常把另—些末梢血管疾病误为此病。1932年Allen和Brown提出诊断此病的明确标准.并为多数学者所接。1984年White和Smithwick作了修订,其他学者根据自己的资料作了补充。综合上述有关诊断资料和我国实际情况。提出诊断标准如下:
(1)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化;
(2)好发于女性,年龄一般在20--40岁,多属神经质类型;
(2)一般为两手受累,呈对称性;
(4)寒冷**可诱发症状发作;
(5)少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽;
(G)排除雷诺征和其他类似疾病。
2.鉴别诊断
(1)手足紫绀症 此病原因不明,多见于女性青春期。临床特点是手足皮肤呈持久性紫绀,范围广,呈手套和袜套形,变色均匀,皮肤细嫩,皮温明显降低。两手症状较足部重,紫绀在气温低时和上肢下垂时加重,在温热环境中,或上肢举起后症状可减轻。持续**可促使皮肤紫绀变淡或恢复正常,上述皮色变化与雷诺病显然不同。因而二者鉴别较易。
(2)网状青斑 病人皮肤在寒冷**等因累影响下,细小动脉发生痉挛,伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留,故皮肤表面出现网状青斑。此种皮肤改变可出现在四肢、头颈和躯干,比较广泛,尤多见于下肢,严重者可侵犯整个肢体,很少单独出现在手足。原发性网状青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,无其他症状:继发性者则有各原发疾病的临床麦现。根据上述特点,就不难与雷诺病相鉴别。
(3)红斑性肢痛症 这是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病,病因不明。临床表现的特点是手足有阵发性红、肿、痛、热四大症状。手足均可发生,但在两足为多见且明显。多呈对称性。足部温度升高时,常感灼痛难忍。因此病人怕热喜凉,宁愿赤脚和将足浸在冷水内,以缓解症状。此病与雷诺病的症状截然不同,所以容易鉴别。
(d)冻疮 它是一种寒冷季节性疾病,多见于儿童和妇女。末梢血管对寒冷敏感是其主要因素。一般可发生在两手、足、耳、鼻部,尤多见于手背和耳壳。冻疮初期局部皮色苍白,继而红肿,出现红、紫或紫红**线性小肿块,压之褪色,尤多见手背外侧。遇热后常充血,且有轻度灼痒感。严重者出现水疱,可形成溃疡,愈合慢,常遗留萎缩性瘢痕。气温转暖后冻疮逐渐好转,伹可复发。多年复发者,两手皮肤可呈紫红色,形似手足紫绀症。雷诺病病人对寒冷更为敏感,由于注意防护,很少发生冻疮,所以不难鉴别。 |
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