【病理每周一题】No.140（08.3.24－3.30，答案已公布）

p****y

本周病例（08.3.24－3.30）
患者男，35岁，5月前无明显诱因出现持续性腰背部钝痛。
大体标本: 送检（左下肺背段）肺组织一块，大小11cm×9cm ×3cm，暗红兼有灰黑**域，切面可见1.2cm×1.0cm×0.8cm肿物两个，切面实性，灰白灰红色，质略硬，与周围组织界限尚清，无包膜。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-3-30 12:09 编辑 ]

x****g

肺内可见灶状肿瘤细胞浸润，大部分肿瘤细胞位于血管内，可见薄壁血管及厚壁静脉，瘤细胞胞浆比较丰富，可见核沟及嗜酸性包涵体（也许是红细胞，看不清），瘤组织中央有坏死。最后2图似乎是神经侵犯，不敢确定。
总的来说，是一个转移过来的肿瘤

x****g

有核沟的肿瘤有
造血系统：淋巴母细胞淋巴瘤/白血病；M3 M4 M5白血病；粒细胞肉瘤；毛细胞白血病；组织细胞肉瘤；弥漫大B；套细胞淋巴瘤
骨及软组织：粘液样脂肪肉瘤/圆形脂肪肉瘤；腱鞘巨细胞瘤；软骨母细胞瘤；硬化性小圆细胞肿瘤；上皮样血管内皮瘤；上皮样肉瘤

**状肿瘤：
甲状腺**状癌；松果体**状瘤；实性假**状肿瘤及其他**状肿瘤
女性生殖系统：
颗粒细胞瘤；环小管性索肿瘤；午非管来源肿瘤
其他：
包括甲状腺玻璃样变梁状腺瘤；涎腺多形性腺瘤；langerhans细胞增生症；乳腺肌纤维母细胞瘤；肾脏透明细胞肉瘤；上皮样间质瘤；室管膜瘤；中枢神经系统黑色素细胞瘤

x****g

出现球形嗜酸性小体的肿瘤
1上皮肿瘤
⑴乳腺癌（分泌型）　⑵子宫内膜癌　⑶肝癌
2性腺肿瘤
⑴内胚窦瘤　⑵胚胎性癌　⑶睾丸间质细胞瘤
3淋巴肿瘤
浆细胞瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤
4间叶组织肿瘤
⑴颗粒细胞瘤　⑵恶性纤维组织细胞瘤　⑶卵巢恶性中胚叶混合瘤中的间质中⑷神经系统肿瘤

x****g

本例发生在血管内，细胞胞浆丰富，有核沟，有坏死
需要鉴别的很多：
首先需要除外淋巴细胞肿瘤的侵犯，比如弥漫大B细胞性淋巴瘤；其次是需要除外血管本身来源肿瘤的鉴别，比如上皮样血管肉瘤
如果后面是神经侵犯，也许淋巴瘤或者转移癌需要鉴别
如果能够明确最后嗜酸性物质是红细胞的话，上皮样血管肉瘤需要第一排除:D :D :D

x****g

分析了这么久，最后总结一下，不管对不对，以这个为准，不让版主不知道我到底什么意见:lol: :lol:
1、原发：上皮样血管肉瘤
2、转移：考虑淋巴瘤，首先弥漫大B细胞性淋巴瘤

f****j

此例，从前面几幅图来看，有清楚的血管腔，管壁有薄层平滑肌，内壁有扁平内皮衬覆，肿瘤细胞位于血管内，散在，胞浆丰富，红染，核偏位，但是看不到红细胞，很像是转移来的肿瘤细胞。后面几幅图，管壁内皮细胞立方状，与管内细胞有移行过渡。肿瘤细胞部分相连成筛孔状，有的细胞胞浆内似有原始血管腔，其内红色物质似为红细胞。周围肺泡，结构基本正常。我考虑血管来源的肿瘤，血管内皮肉瘤。
鉴别诊断：组织细胞肉瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、血管内皮**状增生。

m****5

在大多数血管内可见瘤细胞成团，浸润到了肺实质内，并形成结节，结节中央有坏死，应该考虑继发性肺恶性肿瘤，免疫组化查找原发灶，与原发肿瘤、肺腺癌等鉴别，预后肯定不好！

那*

黑色颗粒是不是黑色素啊？猜：
1、肺转移癌（恶性黑色素瘤？）；
2、支气管肺泡癌、转移性腺癌；
3、恶性程度高；

霜*

肺的转移癌预后与原发癌相同；
考虑肾细胞癌转移。

k****3

我认为不用想得太复杂了
1.多发小结节
2.瘤**于血管内
3.上皮样分化明显
4.部分单细胞管腔形成，可见红细胞
考虑为上皮样血管内皮细胞瘤，以前发过这样的病例，这个不太典型，主要是没有黏液软骨样间质，其实，本瘤亦可伴有凝固性坏死等病变
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有人提到色素的问题，这是肺组织，有点碳末很正常
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https://bbs.iiyi.com/forum.php?mod=viewthread&tid=1316726
病理每周一题118

[ 本帖最后由 kint123 于 2008-3-26 17:44 编辑 ]

9****7

结合临床表现和镜检，可以作出是源于肾的转移性恶性肿瘤。初步意见：肾透明细胞癌肺转移。

z****g

肿瘤细胞位于血管内浸润肺组织，细胞异型性小，均匀一致，核偏位，浆多偏红，考虑造血系统肿瘤累及肺脏。

p****y

补充免疫组化结果！

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-3-27 23:07 编辑 ]

霜*

上皮样血管肉瘤？

[ 本帖最后由 霜儿 于 2008-3-28 14:27 编辑 ]

m****5

由于我们科室还没开展免疫组化，我查了很多关于免疫组化的资料，感觉应该是原发的肿瘤，诊断为上皮样血管肉瘤，免疫组化支持这个诊断！


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139+140期，累积1分！

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-3-30 11:19 编辑 ]

k****3

上皮样血管肉瘤与上皮样血管内皮细胞瘤在来源上是一样的，但有本质的不同，且前者为恶性，而后者低度恶性，称之为中间性肿瘤，在预后上有明显不同，仅约10%会复发，20%转移至淋巴结。
名称与之相近的病还有一个，即梭形细胞血管内皮瘤，又称梭形细胞血管瘤，归入良性肿瘤中

[ 本帖最后由 kint123 于 2008-3-28 19:27 编辑 ]

w****n

好难啊!!!转移癌???

p****y

本周病例（08.3.24－3.30）

1、你考虑什么诊断？
肺上皮样血管内皮瘤

　　肺上皮样血管内皮瘤的生长方式由于类似细支气管肺泡癌，早期被认为是细支气管肺泡癌的一个亚型，后经电镜及免疫组织化学研究表明此肿瘤是来源于血管内皮，而更名为“上皮样血管内皮瘤”，并被广泛应用。
　　肺上皮样血管内皮瘤的病理形态特点为：肿瘤结节周边细胞丰富，上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔，病变中心为黏液透明样变间质，细胞成分稀少，肺泡壁结构保留。而本例缺乏明显的黏液透明样间质，所以使人进去误区。肿瘤细胞胞质内有空泡形成，空泡内偶见红细胞。免疫组织化学CD31、CD34阳性可以帮助诊断此病。

2、需要做什么鉴别？
　　如本例这种瘤细胞较丰富而缺乏黏液透明变性的病例，需要与细支气管肺泡癌、肺淋巴管平滑肌瘤病、上皮样血管肉瘤、恶性间皮瘤、淋巴瘤等鉴别。有时肺上皮样血管内皮瘤结节中肿瘤细胞稀少，几乎均为黏液透明样变区，需要与肉芽肿性炎，特别是肺玻璃样变肉芽肿和淀粉样变相鉴别。
　　肺玻璃样变肉芽肿常为孤立性结节，偶见多灶性，镜下为层状或车辐状排列的玻璃样变的胶原束，周边纤维母细胞增生及炎细胞浸润，肺泡壁结构破坏。
　　肺淀粉样变部分可为多结节性，镜下为粉染絮状物，刚果红染色为双折光性。
　　对近期有妊娠及流产史的女性患者，特别是滋养叶肿瘤的患者还需与肺异位性蜕膜病（pulmonary ectopic deciduosis）鉴别，病史及免疫组织化学对鉴别有意义。

3、本病预后如何？
　　以往认为，上皮样血管内皮瘤为交界性或低度恶性肿瘤，病变缓慢进展，最后患者常死于呼吸功能衰竭。而在WHO（2002年）最新分类中，已经将其列入恶性的脉管肿瘤（9133/3）。出现坏死，核分裂增多和肿瘤细胞明显异型性提示肿瘤的生物学行为不良。但肺上皮样血管内皮瘤的病理形态上有无间变和坏死并不总与肿瘤的生物学行为一致，形态表现良好的肺上皮样血管内皮瘤，可以发生转移。因此，不能单纯依据组织学形态来判断肿瘤的预后和生物学形态。

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本期题目比较少见，由于缺乏黏液透明变性，更容易让人考虑转移而非原发。综合回答结果，kint123、xhyong加1分，flyinjj、mo1255累积半分，那辗、951357、zhangyajing、霜儿、wangyingkun，鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

p****y

原帖由 kint123 于 2008-3-28 19:22 发表

                               
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上皮样血管肉瘤与上皮样血管内皮细胞瘤在来源上是一样的，但有本质的不同，且前者为恶性，而后者低度恶性，称之为中间性肿瘤，在预后上有明显不同，仅约10%会复发，20%转移至淋巴结。
名称与之相近的病还有一个，即梭形细胞血管内皮瘤，又称梭形细胞血管瘤，归入良性肿瘤中

kint123提到的梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma），本病于1986年由Weiss和Eninger首先报告，形态学上兼有Kaposi肉瘤和海绵状血管瘤的特点。
肿瘤病变由两种成分组成，一种为海绵状血管腔隙，呈不规则扩张，管壁薄，含有血液和血栓；另一种为梭形细胞，胞质淡染，胞核伸长，深染，核仁不太明显。细胞排列紊乱和交错成束状。可见组织细胞样内皮细胞，呈小团块状，这种细胞胞质丰富，核圆形呈空泡状，有的细胞有胞质内管腔形成。此外，尚可见红细胞外溢和含铁血黄素沉积，细胞无异型性。在第二版（1994）WHO软组织分类中，将其归入中间型血管肿瘤。当时认为梭形细胞血管内皮瘤容易复发，但不转移。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3740350
1. Weiss SW, Enzinger FM.
Spindle cell hemangio-endothelioma. A low-grade angiosarcoma resembling a cavernous hemargiona and Kaposis sarcoma. Am J Surg Pathol. 1986;10:521-530.
The term "spindle cell hemangioendothelioma" is suggested for this vascular tumor of low-grade malignancy.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2458050
2. Scott GA, Rosai J.
Spindle cell hemangioendothelioma. Repost of seven additional cases of a fecently described vascular neopltional. Am J Dermatopathol. 1988;10:281-288.
The clinical behavior is marked by numerous local recurrences and slow but steady progression of the disease.

进一步研究表明，所谓的高复发率其实可能是原肿瘤沿着血管呈浸润性生长，而手术未能完全切除所致。因此，S. W. Weiss 2001年在她的Enzinger and Weiss′s Soft Tissue Tumor第4版中已将梭形细胞血管内皮瘤更名为梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma），归为良性肿瘤。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7496504
3. Fukunaga M, Ushigome S, Nikaido T et al.
Spindle cell hemangioendothelioma. An immunohistochemical and flow cytometric study of six cases. Pathol Int. 1995;45:589-595.
There was no significant correlation among DNA ploidy, S-phase fraction, and local recurrence in SCH although the number of cases examined was small. These results suggest SCH may be a benign lesion, probably a reactive process, rather than a low-grade angiosarcoma.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8827025
4. Perkins P, Weiss SW.
Spindle cell hemangioendothelioma. An **ysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior. Am J Surg Pathol. 1996;20:1196-204.
Local "recurrences" probably represent contiguous spread along or multifocal involvement of a vessel. Because there is no evidence that this lesion has metastatic potential, we suggest that the lesion be designated spindle cell hemangioma for solitary lesions and spindle cell hemangiomatosis for multifocal lesions.

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-5-8 17:13 编辑 ]