原发性三叉神经痛（Primary Trigeminal Neuralgia)

神**笔

一、概述
        三叉神经痛是一种非常古老的疾病，最早对其进行较为清楚的描述是在1671年，Johannes Michael Fehr 和 Elias Schmidt 在 Johannes Laurentius Bausch 的颂词中作了记述。由于该病的特殊表现及发作时出现的难以忍受的疼痛，常使患者痛不欲生。其发病率约为180/10万人，男性发病高于女性，Ⅱ、Ⅲ支发病高于第Ⅰ支。该病的最初治疗是药物治疗，常服用大仑丁、铁格列托、去痛片和国产卡马西平等。在我国还有**治疗和中药治疗，但多数病人疗效不好或疼痛缓解后又出现疼痛。采用外科手段治疗三叉神经痛起自18世纪，包括三叉神经毁损性手术和非毁损性手术。
        关于三叉神经痛的病因，学说很多。（1）外周病变学说，认为三叉神经痛病因在外周，如病毒感染引起三叉神经的变性；外周动脉病变引起三叉神经缺血；岩骨嵴增高压迫三叉神经；圆孔或卵圆孔狭窄挤压三叉神经等。这些原因虽然可以解释个别病例的病因，但对大多数患者的发病难以用上述原因解释。（2）中枢病变学说，认为丘脑或脑干部位存在某种病变，导致三叉神经痛；更有人认为原发性三叉神经痛是一种特殊癫痫。这些解释从现今来看是不正确的。（3）微血管压迫学说，著名神经外科医师Dandy 1934年在美国外科杂志发表题为《关于三叉神经痛的原因》（Concerning the cause of trigeminal neuralgia ）的论文，他注意到三叉神经痛的发生与第五对颅神经受到肿瘤、动脉瘤、血管畸形压迫有关。还有些病人的三叉神经受到正常动脉或静脉压迫也产生疼痛。但在当时外科治疗的主要方法是完全或部分离断三叉神经，或者行三叉神经松解。1952年，TaarnhΦj 发现切除CP角肿瘤时，并未切断三叉神经，而能解除三叉神经痛，这一情况启发他采用神经节减压而不切断三叉神经来治疗三叉神经痛，尽管他有时也用神经勾剥弄三叉神经表面。此后，Garden根据临床观察认为三叉神经痛是其神经根受到轻度压迫的一种可逆的病理生理状态，这种压迫允许经轴突兴奋发生，而并不干扰轴突的传导。Garden 和Miklos 曾为一例患者进行三叉神经血管减压术。但真正体现出采用微血管减压的方法来治疗三叉神经痛的价值是 Jannetta 医生，因为他在显微镜下进行手术，使得应用无创性血管减压手术能使三叉神经痛患者永远彻底地解除疼痛。笔者在美国学习期间，受到Jannetta 教授的教诲，看到每周他亲自主刀为三叉神经痛患者施术，且效果极佳。关于三叉神经根微血管压迫为何能引起三叉神经痛，其机理还不确定，有人提出可能是血管压迫导致神经脱髓鞘改变，引起轴索间电传导，使之发生异常的电活动播散，谓之“神经元间电传播”（ephaptic transmission）。但有人对此提出异议，即CP角手术中发现血管压迫三叉神经，但病人并无三叉神经痛症状。如Adams 等为三叉神经痛患者行后颅凹探查术，发现83%患者有三叉神经和血管接触，但造成明显神经压迫者仅为11%。Van Hoveren报告压迫率为46%。此外，一些传入神经阻滞性疾病，如带状疱疹患者也可出现三叉神经分布区疼痛，多数病人疼痛位于三叉神经第Ⅰ支区域。还有一些三叉神经感觉根离断的患者术后产生面部的麻木痛。另外，个别患者颅底圆孔、卵圆孔狭窄或局部骨棘形成也可造成三叉神经痛。在对三叉神经节进行病理检查中可见节细胞消失，炎性浸润，脱髓鞘改变及动脉粥样硬化改变。用电镜观察其病理变化则更为明显。
        二、临床表现
        面部不同部位的疼痛是本病的显著特征。绝大多数患者疼痛前无任何先兆，但约50%病人在鼻翼旁、上唇、口角、上腭、门犬齿、颊部或颊粘膜处有***点或触发点，如该处受到触及，即可引起疼痛发作。因此，患者不敢大声说话，不敢进食、洗脸和刷牙，唯恐诱发疼痛。由此造成患者心理负担、失眠、营养不良或面容不洁。更有甚者轻微吹风或衣被轻触面部即可诱发疼痛。该种疼痛常为骤然发作，其性质为刀割、电击、烧灼或**样疼痛，发作过程中疼痛短促连续如冲击样，常持续1min~3min或更长时间，然后突然停止。间歇期无疼痛。每日可发作数次。间歇期长短不一，可从数小时到数年，随着病程延长，其疼痛性质加重、频率增加、间歇期缩短至每日发作。多数患者在疼痛发作时可伴发流涎、流泪及面部抽动。病程较长的患者发作次数增多，形成心理恐惧，在发作时突然呆木；有的用手揉搓面部，使皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落稀少。三叉神经痛的疼痛只限于三叉神经分布区，多为单侧、右侧发病居多，双侧发病少见。临床最常见是Ⅱ支、Ⅲ支分布区，其次是单纯Ⅱ支或Ⅲ支发病，单纯Ⅰ支发病率低。同时三支发病亦少见。原发性三叉神经痛患者进行神经系统检查时无阳性体征。少数病程较长的患者，疼痛区可出现感觉减退，这种情况常与以往保守治疗有关，如**、封闭、敷药、射频或理疗。在询问病史后可以判明。
        三、辅助检查
        对考虑原发性三叉神经痛的患者进行辅助检查，主要是排除继发性三叉神经痛，如小脑桥脑角和三叉神经半月节区的占位性病变引起的三叉神经痛。一般应用神经影像学如CT、MR即可判明。当进行薄层MR后颅凹增强扫描时，有时可见到血管异位或增粗压迫三叉神经根，如见到此种情况，又与三叉神经痛侧吻合，更有助于原发性三叉神经痛的诊断。
        四、诊断
        根据患者典型的临床病史，观察发作时表现，进行神经系统检查无阳性发现，据此一般即可做出诊断。如行神经影像学检查排除颅内占位性病变，即可确诊。
        五、鉴别诊断
        在诊断原发性三叉神经痛时需与以下疾病相鉴别。
        （一）丛集性头痛
        该病也表现为一侧面部疼痛，可涉及眼部和颞部。其特点是发病持续时间长，常伴有颜面潮红、结膜充血、流泪、面部多汗及脉缓等，使用抗组织胺类药物可缓解疼痛发作。
        （二）舌咽神经痛
        其疼痛性质与三叉神经痛相似，但疼痛部位是在一侧舌根、扁桃体、软腭和咽部，部分病人疼痛位于耳深部和耳后。如用4%{MOD}液喷于咽部疼痛即刻消失，可行确诊。部分病例可伴发三叉神经痛，特别是三叉神经第Ⅲ支疼痛，需认真甄别。
        （三）中间神经痛
        该病较为少见，其特点是一侧外耳道及乳突部灼痛，常伴局部疱疹。并有周围性面瘫、听力下降和同侧味觉障碍。
        （四）蝶腭神经痛
        其疼痛部位在颜面下部，可向颈、肩及上肢放射。疼痛发作时伴有鼻腔粘膜充血、鼻塞和流泪等。如用4%{MOD}棉片贴于中鼻甲后上方即可止痛。
        （五）三叉神经炎
        该病引起的疼痛呈持续性，压迫三叉神经分支处疼痛加重，检查可见三叉神经分布区感觉减退或过敏，可伴运动支功能障碍。该病可继发于流感、鼻旁窦炎、下颌骨髓炎、糖尿病、酒精中毒、铅中毒、食物中毒、伤寒及疟疾等病。
        （六）与其他引起疼痛的疾病鉴别
        如牙痛、血管性头痛、非典型性面神经痛及青光眼等。
        （七）继发性三叉神经痛
        1、C-P角肿瘤  以表皮样囊肿最易引起三叉神经痛，其次为脑膜瘤和听神经瘤。这些病变随着发展，均会出现不同程度的C-P角综合征。
        2、颅底恶性肿瘤  常见鼻咽癌、腮腺癌及口腔癌侵入，可伴鼻塞、鼻衄和颈部及耳后淋巴结肿大。此外，颅底骨恶性肿瘤及颅底转移瘤也可引起面部疼痛。这些疼痛范围广、持续不缓解、往往超出三叉神经分布区，并可伴有多条颅神经损害。
        3、颅底蛛网膜炎  可侵及三叉神经引起面部钝性疼痛，常伴有疼痛区的感觉减退。
        4、三叉神经半月节区肿瘤  如三叉神经纤维瘤、神经节细胞瘤、脑膜瘤、脊索瘤、垂体瘤等累及三叉神经半月节或发出的纤维时可引起三叉神经痛，并常损害三叉神经运动纤维，造成感觉减退、颞肌及咬肌功能减退或萎缩。
        5、带状疱疹  为病毒感染，好发于三叉神经第Ⅰ支分布区域，其疼痛性质为持续性灼痛，可于疱疹消退后数日、数月发生疼痛。检查可见疼痛区感觉减退及皮肤白斑。遇此情况应仔细询问病史，以明确诊断。
        6、三叉神经损伤  三叉神经感觉根离断或半月节毁损术后，约10%~15%病人出现面部麻木性疼痛，三叉神经脊髓束切断术后此种疼痛发生率更高，呈持续性疼痛。
        7、多发性硬化  对双侧发生三叉神经痛的病人应提高警惕，在多发性硬化患者中约1%的可出现三叉神经痛。
        六、治疗
        （一）治疗原则
        对确诊为继发性三叉神经痛的病人主要是进行病因治疗，绝大多数病人的疼痛可以得到解除。
        对原发性三叉神经痛，初始病人可先行药物治疗；对药物治疗无效者，应根据患者年龄及身体状况选用外科手段进行治疗，以解除患者的疼痛。
        （二）药物治疗
        1、卡马西平，也称酰胺唑嗪，痛痉宁（Carbamazepine, Tegretol），是治疗三叉神经痛的首选药物。主要作用于网状结构-丘脑系统，可抑制三叉神经脊束核到丘脑病理性多神经元反射，以达到缓解疼痛的目的。服用此药可使70%的初始者疼痛解除，20%的患者疼痛减轻。但停药后部分患者疼痛又重新出现。该药随剂量增大和服药时间延长，副作用也愈发明显。主要副作用有头晕、嗜睡、恶心、口干、皮疹、消化功能减退及白细胞降低。但停药后其副作用可以消失。个别病人可出现复视、共济失调、抽搐、昏迷、肝功能损害、心绞痛、精神症状及再生障碍性贫血等严重中毒症状。因此服药期间要注意观察上述毒副作用，根据情况停药或减量。服用方法开始100mg/次，每日2次，如能解除疼痛，可按该量维持。如疼痛不能缓解，以后每天增加100mg，直到疼痛缓解或消失。每日最大剂量在1000mg~1200mg之间。孕妇忌用。服用有效时，应将药物剂量调整到能够缓解或解除疼痛的最小剂量。
        2、苯妥英钠，又称大仑丁。是一种治疗癫痫的药物，该药对突触传导有明显抑制作用，并可提高痛觉阈。疼痛缓解率可达54%~70%。长期服用该药可使牙龈增生、白细胞下降及肝功能损害，要注意观察和预防。用法：每次100mg口服，每日3次。无效时可增加剂量至每日400mg~600mg，每天增加量应控制在50mg内。该药也可与鲁米那、冬眠灵等合用，以期提高治疗效果。
        3、其他可用于治疗三叉神经痛药物有七叶莲、氨甲甲酚甘油醚(Mephenesin carbamatt)，维生素B12等，但效果欠佳。此外，传统中药也可用于三叉神经痛的治疗，其方剂原则是理气止痛、活血化瘀。
        （三）其他治疗方法
        在临床也有应用**、理疗和**的方法治疗三叉神经痛，但总体疗效不理想。

[ 本帖最后由 zh9898 于 2009-8-25 00:00 编辑 ]

s****j

可以手术治疗

m****6

en 可以手术治疗

j****0

朱良春方治三叉神经痛:白附子,白芍药,全竭,蜈蚣,僵蚕各等份,研为细未,每服6克,每日两次.

z****6

总结的不错。谢谢！现在我就遇到这样的病人。用B12肌肉注射，效果还比较理想。

颟**曦

我觉得手术效果不错！就是好多人难以接受！

7**h

三叉神经微血管减压效果不错的

l****s

学习，原发性三叉神经痛最好是x刀、伽马刀、手术等。

c****4

谢谢 受益了