【病理每周一题】No.123（07.11.12－11.18，答案已公布）

p****y

本周病例（07.11.12－11.18），女性，24岁，肾脏下极实质内肿块，直径2cm。

1、这是什么疾病？
2、确诊依据是什么？
3、如何治疗？

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-11-22 04:34 编辑 ]

x****g

juxtaglomerular cell  tumor

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-11-22 04:17 编辑 ]

x****g

组织学上有以下特点:(1)瘤组织实性片状分布,细胞圆形、小多边形,大小较一致,胞质淡伊红;(2)核分裂象罕见或无;(3)间质富含薄壁血管,少量玻璃样变小血管,形成血管外皮瘤样结构.电镜下找到特征性的菱形分泌颗粒.

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-11-22 04:17 编辑 ]

k****3

临床多有高血压和低血钾
组织像可似血管周细胞肿瘤，胞浆嗜酸，细胞规则，电镜下可见菱形的肾素原结晶（最后一图很典型）
手术切除一般可治愈，尚无复发或转移报道

那*

原帖由 kint123 于 2007-11-12 12:18 发表

                               
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临床多有高血压和低血钾
组织像可似血管周细胞肿瘤，胞浆嗜酸，细胞规则，电镜下可见菱形的肾素原结晶（最后一图很典型）
手术切除一般可治愈，尚无复发或转移报道

通过生物学测定和免疫组化方法可以证实肾素的存在。本瘤为良性肿瘤，但有的在肾切除后仍有高血压存在。

z****4

1、这是什么疾病？
典型的球旁细胞瘤，多见于女性，平均年龄27岁，实性瘤，直径多小于22厘米，临床症状为高血压和低血钾。
2、确诊依据是什么？
电镜下：图1、2 示成熟的圆形肾素颗粒；图3是典型的菱形肾素原颗粒。
3、如何治疗？
良性肿瘤，手术切除，一般不复发。

曹*

完全同意肾小球旁细胞瘤，小型的瘤细胞弥漫分布，毛细血管和血窝丰富。核染色质细腻，无异型性。
俺没有见过电镜图像，与书上对照，应该就是菱形的肾素结晶、内分泌颗粒。

l****6

肾小球旁细胞瘤

s****l

肾小球旁细胞瘤

失**丁

实在不知道在这里讲什么，只好支持四楼见意！
                                                      ----------- 查无此人

x***k

电镜是很典型，怎么感觉HE不是很典型。:)

p****y

本周病例（07.11.12－11.18），女性，24岁，肾脏下极实质内肿块，直径2cm。

1、这是什么疾病？
肾小球旁器细胞瘤（Juxtaglomerular cell tumor of the kidney）or 肾素瘤（Reninoma）

2、确诊依据是什么？
光镜下可见腺管样及**样结构，需与血管外皮瘤、肾母细胞瘤、**状肾细胞癌、后肾性腺瘤鉴别。目前认为起源于演化了的动脉平滑肌细胞，免疫组织化学结果为JGCT瘤细胞强阳性表达肾素、CD34、肌动蛋白和calponin，CK阴性。
电镜下的菱形结晶状颗粒和大的圆形密集体颗粒是本病特有的形态表现。JGCT中肾素存在活性和无活性之分：圆形的成熟的分泌颗粒，有菱形的或长的、大的不典型的原颗粒。肾小球旁器细胞瘤瘤细胞的胞质内可见晶体状菱形颗粒，可能为一种不成熟的肾素颗粒，也叫“肾素原”颗粒，另外有一些比较大、数目多、形状不固定的非晶体颗粒是成熟的肾素颗粒，是肾素的储存形式。

3、如何治疗？
肾小球旁器细胞瘤是一种罕见的肾实质良性肿瘤，好发于年轻人，可引起高血压和高血压、低血钾、醛固酮增高等相关临床症状，部分或全肾切除效果理想，目前尚无双侧、转移和复发报道。

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本期题目比较典型，尤其是电镜具有非常明确的特点。回答基本正确的站友有xhyong、kint123、zcf_314，各加1分， 那辗、曹彤、lfl001200546鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2007-11-22 07:12 编辑 ]

t****i

:victory: