此种先天性肾上腺皮质增生症是何种类型？

x****j

新生儿，染色体检查为男性，发现有尿道下裂，生后第1天查皮质醇342.56nmol/L,睾酮26.1nmol/L,17－羟孕酮>60.0nmol/L，DHEA 9000，ACTH 174.0pg/ml，K，Na离子均正常。第二次（30天后）查的DHAS 4830，An 26.1，17－羟孕酮>60.0nmol/L，皮质醇 118.0nmol/L。请问这是什么类型？治疗方面应如何？

x****j

有那位老师能指教一下吗？

x****j

有那位老师能指教一下吗？ 因为病儿的实验室检查结果与临床表现有些矛盾。患儿的**很短，也可能是因为尿道下裂的缘故？但尿道下裂的成因好像是由于雌激素水平高造成的。

x****j

本试验室正常值：ACTH：25~100pg/ml，17－羟孕酮3.2＋—1.8nmol/L，睾酮< 12.0nmol/L，皮质醇135~650nmol/L，DHEA(DHAS) 351＋—282nmol/L，AN <7.0nmol/L.

♂*

应该是由于21-羟化酶缺陷而导致的CAH...

准确定义是单纯男性化型21-羟化酶缺乏症.

治疗:
1.糖皮质激素   氢化考的松
2.盐皮质激素   氟氢可的松

治疗的同时应进行临床评估以及监测,应包括血浆中17-OHP  DHEA   T   PRA   电解质以及尿中17-酮的测定,以调节两类激素的用量.

x****j

单纯男性化型21-羟化酶缺乏症的临床表现应该是**稍长，但此患儿的**很短。为什么呢？

x****j

谢谢楼上老师的指点，电解质查过两次，是正常的，一般血压会受影响吗?