唇腭裂序列治疗

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唇腭裂序列治疗

  
一、开展序列治疗的原因与目的
    唇腭裂是一种最常见的先天性畸形，其病因复杂，至今尚未明确，包含遗传与环境作用两方面的多种因素。它可以影响患者除视觉以外口腔颌面部所有器官和形态与功能，并随着生长发育的变化而变化，现行的多种治疗方法对患者而言都存在着正、反两方面的影响，且没有哪一种的治疗能完全恢复唇腭裂患者所有的形态与功能。唇腭裂畸形虽不属残疾，但与残疾患者一样需要从身体与心理两方面予以恢复。面对如此复杂、长期的系统治疗工程，是当今任何一科医生都无法胜任与完成好的项目。有鉴于此，人们逐渐认识到需要根据唇腭裂患者治疗和健康恢复的要求，组织由多学科专家共同组成专门的治疗组，共同检查，讨论研究治疗计划，对各种治疗方法避害就利，循序渐进地从患儿出生到生长发育成熟，实施动态地、连续性地观察与治疗，最终达到使患者无论在形态与功能还是心理上，均能达到与正常人一样或接近一致的治疗目的。

二、序列治疗组的分类
    虽然现在已经建立了唇腭裂需开展序列治疗的概念，但在具体工作中，由于受各方面认识与条件的限制，序列治疗组的形式和工作方式并不一致，这主要是由组成专门治疗组的科室和专家来源所决定，一般多以下述三种组织形式开展工作。
    1. 单科专家为主的序列治疗组  主要以一个治疗科室的专家为主组建，各个医生的专业方向比较一致，但每位成员又具有一定的专业特长，成员间互通情况，在治疗安排中兼顾各成员的专业特长，组织对病人检查、会诊与治疗。因各成员的研究方向不同，所以承担的治疗与研究任务也有所不同，但均是在一个治疗原则下，从不同研究角度开展工作。
    2. 多科组成的序列治疗组  是由与唇腭裂治疗有关的多个学科派医生组成的治疗组。各科间共同划分工作职责，达成共同开展唇腭裂序列治疗的协议，但各科相互间仍对本学科专业的治疗计划保留有很大的自主性与权威性，各科医生间的联系比较松散，在治疗方案的贯彻中也常有分歧。
    3. 多学科专家组成的序列治疗组  是与唇腭裂序列治疗相关的多学科的专家，因具有共同的职业兴趣和对序列治疗的认识，在保持一种同事间关系的基础上组建而成。在参加唇腭裂检查、会诊、治疗、评价的各个活动中，每一位医生的建议都只能当作参考意见进行讨论，最终制定出为大多数医生所接受的治疗方案，然后各成员必须贯彻既定计划，***地开展与自己有关的工作任务，成果共享。

三、序列治疗组的组织
    一个有效的唇腭裂序列治疗组至少应由口腔颌面外科医生、正畸科医生和语音病理学医生组成，更全面的治疗组还应包括儿科医生、耳鼻喉科医生、修复科医生、儿童口腔科医生、社会工作者等。参加专门治疗组的成员虽应在平等的基础上保持真诚合作，但外科医生无疑与患者有着更多的治疗接触机会，而应主动承担起治疗组的组织与管理工作。
    在治疗组内，还应该有明确的领导人员，一般都推选在某一领域具有较大权威性、受大家尊敬的年长的专家担当，同时最好配备一个年轻医生做***秘书工作，共同负责确定最终对每一个患者的治疗计划，安排每一成员的具体工作与要求，定期召集成员开会，通报信息以及对外联系包括与患者家属的沟通，资料的收集、保管等。
    在组织唇腭裂的序列治疗工作中，一定要强调是组织一个有序的专门机构，主动建议和安排患者的治疗时间、地点和治疗医生等，而不是提醒患者，由患者根据自身的需求，无序地寻求各个专科医生的治疗。

第二节  序列治疗组的工作内容
一、唇腭裂治疗小组成员的一般职责
    (一) 牙科专业
    儿童牙医（pediatric dentist）负责患儿整体牙科保健，唇腭裂畸形本身及初期外科手术整复后必定并发多种牙畸形和牙列错牙合关系。有研究显示，牙畸形严重程度与裂隙严重程度成正比，儿童牙医应向家属及患儿讲解牙病与唇腭裂之间的发病关系。以下几种情况明显高于正常人群：
    (1) 单侧或双侧完全性腭裂新生儿中常见中切牙早萌出。
    (2) 先天失牙的发病率较高，特别是乳恒牙中邻近牙嵴裂隙的侧切牙，双尖牙缺失也较多。
    (3) 单侧或双侧完全性唇腭裂常见多生牙，以侧切牙多见。
    (4) 易见与裂隙相邻，腭向错位的乳侧切牙；恒牙列中完全性牙槽突裂侧的尖牙可能从裂隙腭侧萌出。
    (5) 单双侧完全性腭裂乳恒切牙常发生各种畸形，如釉质发育不全、畸形小牙、巨牙、融合牙和牙冠畸形等。
    (6) 位于牙槽嵴边缘的恒牙根通常缺少骨支持，易于早失，特别是在患有牙周炎或正畸治疗不合理时。
    (7) 位于裂隙侧的切牙发生扭转，牙轴倾斜极为普通。
    (8) 由于完全性唇腭裂及牙槽嵴裂患儿的上颌骨是不连续的，咀嚼肌的功能活动以及整复裂隙手术后形成的瘢痕的收缩等外力共同施加于上颌骨，导致骨段向中线塌陷，因此可见单侧或双侧后牙反牙合。
    (9) 双侧完全性唇腭裂患儿的前颌骨常常表现为前突和活动，前牙超牙合都伴有下前牙唇侧附着牙龈的剥脱，创伤性对刃牙合、反牙合也多见。
    (10) 完全性唇腭裂患者侧面轮廓可表现成为碟形面容，随着患儿的生长会越加明显，这是由于上颌骨发育不良导致面中份前后及垂直径不足，下颌骨真性或假性前突会进一步加重。
    患儿的家长在求治时，通常注意力集中在裂隙畸形的整复上而忽略了牙的病变，然而预防牙病却是尤为重要。因为完整的牙列是以后正畸治疗的基本保证，应该进行常规的牙保健和氟化处理，特别注意位于裂隙周围牙的保护，而且预防最好从婴儿作起。儿童牙病医生与治疗小组应保持密切的联系，特别是在正畸及外科治疗过程中应周期性地通告牙体牙髓情况。
    牙正畸医生（orthodontist）在为诊断和制定治疗计划收集资料中起到关键的作用，包括头影测量、拍曲面断层片、收集研究模型、拍摄诊断照片等。通过资料分析正畸医生能够定量地描述面部骨骼以及软组织畸形状况，运用对面部骨骼生长发育的专业知识能够发现问题所在，在一定限度内估计生长发育程度，为整个序列小组制定治疗计划提供依据。
    正畸医生大多采用常规正牙方法，但对非常困难的病例却必须发挥想象力有所革新，如果要进行外科手术治疗，正畸医生还应与外科医科密切配合制定出最适合的方案，术后即刻功能、美观效果和长期稳定性是术前要考虑的因素。
    口腔颌面外科医生（oral & maxillofacial surgeon）承担调整上下颌骨间的关系的作用，该专科医生需要评估所有病人的面部外形及功能、颌骨位置，对无法通过单纯正畸治疗解决的骨性错牙合畸形需要外科手术来解决。
    颌面外科医生还负责牙槽嵴裂初期及二期植骨，植入的骨组织是恢复正常牙列的一项重要保证，提供裂隙相邻的骨支持和形成萌出牙的基骨，对缺失牙的植骨后进行人工牙种植修复。
    口腔修复科医生(maxillofacial prosthodontist)能替换、重建或修复口腔颌面部某些先天缺失或畸形的结构，用人工材料重塑或增大解剖结构。该专业医生还特别能制作修复器恢复咀嚼、吞咽、语言和口腔美学功能。
    由于很多唇腭裂病人有先天缺失或畸形牙，咀嚼、语言功能以及口腔颌面部外形都受累，因此需要尽量修复，修复科医生制作固定或活动或两者结合的义齿。
    有的患者因软腭上抬无力而表现出的发音障碍，可通过提腭矫治器协助其发音机能。对另一些病例修复科医生可以制作语音球协助或增强腭咽闭合功能，对口鼻漏致使明显鼻漏气者可用漏阻塞器弥补。
    (二) 医学专业及有关健康保健专业
    由协调员（patient care coordinator）安排和约定病人就诊日程，协调病人、家属与治疗小组各专业成员间的联系。协调员还负责与患儿就读的学校老师、社区医疗服务机构的医生联系，以保持治疗的连续性，协调员的工作是治疗小组与患儿及家属、医疗机构处的其他健康服务人员最方便的结合点。
    儿科医生（pediatrician）或家庭医生(family physician)负责患儿总体保健工作，完成体格检查及评价，随时监测患儿生长发育指标。
    医学遗传专家(medical geneticist)检查患儿，查明是否该小孩的唇腭裂与某种遗传性综合症有关，考虑畸形出现的基因基础，这些信息直接与父母有关。基因咨询是遗传学家一项非常重要的工作，因为患儿的父母通常急于想了解再生育时患畸形的可能性有多少，家庭里的其他成员也常需咨询。
    由整形儿科医生(plastic & reconstructive surgeon)或颌面外科医生决定唇裂整复时间及方法，以及牙槽突裂植骨、腭裂整复术。另一个职责是采用鼻咽纤维镜检测患者语言机制，找到影响发音解剖缺陷所在后，施行咽成形术或咽后壁瓣术以改善腭咽闭合功能。
    社会工作者(social worker)在多方面可以帮助患儿及家属，包括社会心理方面的协助，帮助家庭与有关机构联系解决治疗方面经济上的压力。在住院期间还帮助患儿家庭与医务人员的沟通，主要集中解除家庭在患儿手术期间、手术后的心理压力，从心理上缩短期望手术结果与实际效果之间差距。
    精神病医生和心理医生(psychiatrist and psychologist)负责评价病人认知能力、人际关系、情感、行为、社交发展的强弱程度，重点放在患者对畸形缺陷导致的心理、生理压力的承受能力的评估上，与患儿父母，学校老师商讨教育和行为方面的引导方法。
    语言病理医生(speech pathologist)检测和评价语音效果，分析语言确定其与正常的偏差度，并想法查明原因。一旦患者的解剖结构得到一定恢复，语言病理医生就应制定治疗方案，通过治疗性训练，增强语言成熟度，在发音动力方面的获得满意的补偿效果，最终改善语言功能。
    测听医生(audiologist)检察患儿所有听力方面的情况，如果患儿和父母忽略了听力方面的问题，就会导致发音、语言以及行为方面发育迟缓。若发现听力或传导测量异常就应到耳科医生那儿进行耳科检查，再结合测听的检察结果和其它必要的特殊检查评价中耳结构，制定治疗方案和施行中耳手术。
    护士(nurse)参加序列治疗的多种服务工作，为满足患儿家属的特殊要求，在与其它专业医生联系中扮演重要的角色，强调家庭服务作用，而不只是治疗病人。

二、唇腭裂治疗小组序列治疗程序
    以下集中讨论小组的主要治疗过程。为便于描述，将其划分为四个阶段，一般与牙齿发育的各阶段相对应。
    (一) 第一阶段  上颌骨矫治期（出生至18个月）
    唇腭裂患儿一出生即引起关注，喂养困难常引起营养不良，原因有吮吸困难，过多空气吸入（易嗝逆），呛咳，鼻溢出，进食时间过长等。
    McNeil等人上世纪五十年代起设计了多种修复治疗完全性唇腭裂的矫治器，这类修复体是一种口腔内上颌阻塞器，起到人工腭板的作用，其治疗中的优点如下：
    (1) 婴儿靠阻塞器人工腭板协助吮吸，减轻进食的困难性，保持一定的营养水平。
    (2) 维持上颌牙弓横向稳定性，防止唇裂整复术后牙弓塌陷。
    (3) 通过上颌矫形使裂隙的骨段靠近，为初期植骨作准备。
    对于单纯性腭裂一些人还主张采用一种横切口标准人工**来代替阻塞器喂养，但阻塞器在治疗完全性唇腭裂中的优点是不可替代的。
    阻塞器治疗的具体方法：将阻塞器戴入口内，仔细检查有无过度受压处，并做缓冲。防止压迫肌肉附丽，以及过度延伸至颊前庭沟。患儿父母要学会取戴和清洁阻塞器，适应两天，大多数需要戴到3个月后完成唇腭裂整复手术。
    前颌骨矫治（出生至4或5月）：有的双侧唇腭裂患儿的前颌骨严重地前突于上颌骨侧牙弓骨段，有时还偏向裂隙一侧。对这种情况临床上外科医生处理起来很棘手，如果勉强完全成唇裂整复手术，术后张力较大，伤口发生裂开的可能性会大大增加。
    早在1686年Hofman 就使用头帽加弹性绷带来移动前颌位置，以后有多种设计装置得以应用，目的是在前后和垂直位上调整前颌骨的位置。目前有的临床上在小孩出生后2周内即制作和戴入上颌阻塞器，适应一周以后就可进行前颌骨后推加压，有的戴入固定夹板进行弹性后推牵引，若前颌偏向一侧还应调整左右侧力量，如Latham 主动矫治器。
    呼吸道梗阻：pierre Robin 综合症（小下颌骨、舌后坠和腭裂）继发的新生儿呼吸困难，需要辅助呼吸，可试用带有腭后部延伸的上颌阻塞器暂时隔开口鼻腔，下降舌位，如果非手术疗法不成功，可采取舌唇粘连或气管切开救护。
    唇裂整复术：唇裂畸形的小孩一出生就给父母带来了烦恼和焦虑，甚至还有负罪感，都有尽快修复唇裂恢复面部外形的要求。虽然可以出生即施行整复手术，但目前国际上大多数学者主张暂时延期手术，由儿科或其他内科医生观察评价小儿的生长发育情况并排除其它并先天畸形的可能性。一般说“3个10的定律”仍用来衡量唇裂整复的最佳时机，即是10周龄；10磅体重；10克血色素。
    上颌骨矫治（3至9月）：在3月龄左右行唇裂整复术后，单侧或双侧完全性唇腭裂患者上颌牙弓一般会逐渐发生塌陷，这是由于唇裂术后唇组织张力增加压迫所致。为防止这种变化发生，有的医生在唇裂手术时借助全麻给患儿上颌牙弓取模，据此制作阻塞器，术后戴入口内稳定牙弓横向宽度，同时使唇组织施加在上颌骨段的压力通过阻塞器转化为矫形塑建作用。单侧唇腭裂整复术后，结构完整的上唇可将较大而突于前方的健侧骨段通过塑建，与较小而位于后方的患侧骨段靠近。此过程若由阻塞器协作下逐渐完成，可防止两侧骨段向中线塌陷。双侧唇腭裂修复后的上唇继续给前颌骨施加压力，使前颌骨复位在两侧骨段间，形成良好的牙弓形态。
    牙槽嵴裂植骨：根据植骨的时机选择将植骨分为“初期植骨”（2岁以下）：“早期二期植骨”（2~4岁）；“二期植骨”（4~15岁）；“晚期植骨”指对成年人牙槽嵴裂隙的重建。
    初期牙槽嵴裂植骨：国际上大多数唇腭序列治疗小组现虽已不采用初期植骨，但仍有少数的小组坚持，且目前数量有增加的趋势。
    在上世纪70年代初期由于大量文章反应初期植骨引起面中份发育障碍，对儿童早期的植骨的方法已广泛地被摈弃，这是由于早期采用的植骨技术都在犁骨缝处进行了广泛的剥离，研究证实损伤犁骨缝会导致上颌及面中份发育障碍，因为犁骨缝在唇裂小孩出生后面部发育过程中起到很重要作用。
    Rosenstein等人却坚持初期植骨，但与传统的植骨方法迥然不同，尽量避免损伤犁骨缝，简化手术，其方法是：首先给唇裂新生患儿制作一个阻塞器戴入，6周完成唇裂整复术，通过阻塞器和修复后上唇组织对牙槽突的共同作用，上颌骨段被移动到彼此协调的位置，使骨段在裂隙处位置彼此相接。此时在裂隙两侧唇侧牙龈各剥离出一个龈袋，然后将长约2cm的自体肋骨纵向劈开横行跨越裂隙插入袋内，一岁左右行腭裂整复术。
    1982年Rosenstein等对32例初期植骨的患者进行了15年的系列追踪观察，与未做过植骨的对照组比较研究发现，未发生上颌骨及面中份因植骨此起的发育障碍发生。随后1991年又报导了37例研究结果，得出了同样的结论。目前这一研究结果越来越引起了国际唇腭裂学术界的关注。大量研究表明，未植骨的完全性唇腭裂患儿在唇腭裂患儿在唇裂整复术后，上颌牙弓普遍会塌陷。术后瘢痕收缩形成向中线的持续拉力，使单侧完全性唇腭裂患侧骨段和双侧完全性唇腭裂两侧骨段向中线移位。对上颌牙弓形态的影响导致了严重反牙合及咀嚼功能受损以后很难矫正这些并发症，即使矫正也易复发。后期矫治既费时又费力，就是通过正畸和儿科医生的努力重建了颌弓形态，软组织瘢痕也会成为骨段移动的严重障碍。如果勉强移动骨段，则会牺牲软组织的形态和功能，腭部穿孔难以修复或易复裂、易复发；且因软组织收缩牙周损害严重，而早期植骨建立完整的牙弓形态既为以后牙弓生长发育奠定了良好的基础，更好地防止唇腭裂手术后继发畸形的发生，又使牙列的矫治也较容易。
    保证初期植骨成功的两个关键点：（1）施行术前矫治使错位的上颌骨或前突的前颌骨复位，尽量使其达到一个正常的解剖位置，消除裂隙的间隙；（2）简化植骨手术，减少剥离范围，避免损伤犁骨缝。初期植骨并不一定能避免以后二期植骨，它们的目的不一样（后面将谈到二期植骨）。
    腭裂整复术：腭裂整复术一般选择12个月到2岁，主要是为了与小孩大多数学说话年龄一致，腭裂手术恢复腭部肌肉的连续性即所谓咽环结构，可以改善听力和吞咽功能。初期腭裂手术后有大约25%的患儿发生腭咽闭合不全（VPI），说话时鼻漏气，发音困难，表情紧张，鼻孔倒流流质。有多种方法来矫正（VPI），应根据鼻咽纤维镜、咽腔造影、荧光显影等检测手段较客观地评价发生VPI的原因，选择适宜的方法治疗。
    (二) 第二阶段  乳牙列阶段（18月至5岁）
    在此牙列发育阶段治疗任务主要集中在建立和保持口腔卫生，需要父母配合日常保健尽量减低龋病发病率。由于食物经常聚集周围异位牙处，因此应给予特别关照，3~4月定期检查以中断龋病的发生，这种保健治疗最好能够持续到序列治疗的整个过程完成。
    对某些单侧或双侧完全性唇腭裂患者，腭裂整复术通常推迟到18至24月龄。另外可先行软腭粘连术，硬腭裂整复术可推迟到6~7岁，以尽量减轻手术对发育的影响，采用此法却应戴入上颌阻塞器以维持上颌完整性，保证正常语音的发育，随着患儿生长，斜向上的腭板则逐渐转向水平位，使裂隙缩窄，易于整复腭裂。
    (三) 第三阶段  乳牙后期到混合牙列期（6到10或11岁）
    此阶段将遇到更多问题，诸如恒中切牙、侧切牙前突性萌出，后牙列出现反牙合，主要集中处理创伤性咬合和排齐后牙。为了保护牙釉质，矫正创伤性咬合是必要的，一旦矫治完成，需要用被动维持器保持。
    二期牙槽突裂植骨：成功的牙槽突裂植骨应达到几个目的，（1）为裂隙周围牙增加骨支持和提供尖牙萌出的基骨；（2）恢复牙弓解剖结构的连续性和利于封闭口鼻漏；（3）增加患侧鼻翼基部骨质，抬高鼻翼基部。
    增加裂隙周围牙的骨支持最为重要，多数情况下正牙开始前就应植骨，此时裂隙中充满了活的正常骨质，正畸医生就不必担心正牙时牙根面会暴露出来。事实上植骨2个月后正畸力移动牙时植骨区的组织反应与正常骨已相差无几。
    植骨也为某些牙的萌出提供了基骨，若尖牙或中切牙在植骨前萌出，一般缺乏适当的牙周骨支持。EIDeeb等人研究了尖牙从牙槽突植骨区的萌出方式时发现，尖牙可自发性地从植骨区萌出，但比正常约为晚一点。其它的研究结果有所不同，有的需要外科手术暴露和正畸力量配合萌出，但尖牙能从骨移植区萌出是肯定的。目前公认的植骨时机应选择在9~12岁，此时尖牙牙根形成了1/3~1/2，形态学上不会受到外科手术的影响。
    恢复牙弓连续性和稳定上颌骨段是另一个植骨的重要目的。对于双侧唇腭裂的病例，在前牙槽骨与后牙槽骨段间植骨，前牙槽骨才可以稳定下来。当然上颌牙弓形状以后常会有一定程度的塌陷，虽然仍可以扩弓，但是最好在塌陷的骨段扩弓达到一个理想的牙弓形状后再植骨。植骨前的扩弓可以增加裂隙宽度，能够较好地封闭鼻底的裂隙，植骨后也能够保持好的牙弓形状。关闭口腔鼻漏也是植骨手术的另一个很有意义的结果，虽然仅用软组织常能关闭口鼻漏，但是与植骨联合应用成功率更高，效果更好。
    上颌骨裂通常延伸至鼻翼基部的梨状孔缘，由于缺少骨性支持，裂隙侧的鼻翼常塌陷。因此牙槽嵴裂植骨可以提供骨的支持升高鼻翼基部，为鼻的进一步整形奠定良好的基础。二期植骨已被广泛接受，具有成功率高达90%左右，并发症少的特点。并发症包括供植区疼痛，黏膜裂开，植骨部分或完全丧失，但是植骨区不易发生感染。
    二期植骨非常重要，不但促进语音，而且有利于牙弓排列、外形和社会心理等发育。初期与二期植骨虽有不同的作用，实际上它们又不可分割，初期植骨可以满足二期植骨的部分目的，但没有增大牙槽嵴，二期植骨的颗粒状松质骨才可以起到这种效果。
    颜面部的自我美学意识：个人的形象决定了个体的人与社会交流方式，反过来，影响了社会怎样接纳个体的人。面部外观对自我的意识建立与发育具有重要的作用，患有先天性面部畸形的儿童社会适应能力较差，striker 等认为唇腭裂畸形对患者心理方面的冲击同生理方面的影响一样重。
    修复科医生在患儿上学前就应开始为他们制作修复体，并根据牙列萌出的不同时期周期性地调整，目的是最大限度地弥补唇腭裂患儿的缺陷，改善外形。
    (四) 第四阶段  恒牙列期（12至18岁）
    大多数唇腭裂患者需要不程度地按常规方法治疗，在此恒牙发育阶段主要采用综合正畸或外科手段。施行治疗前，正畸医生应全面检查和诊断患者颅面发育状况。
    颌骨手术要延迟在患儿十岁后才能施行，当颌骨生长大部分已完成，除第三磨牙外其它恒牙均已萌出。仅根据小孩的早期外观较难评估发育完成后的上下颌骨的空间关系。典型的例子是双侧完全性唇腭裂患儿前牙槽嵴明显前突，儿童早期侧面观表现出突面相。造成错觉需要外科手术后退前颌骨段，若发育早期施行手术，随着大部分发育过程完成，很多患者会发生面中份发育障碍。
    有时候严重的前颌后缩以常规正畸方法是无法矫正的，在这些病例中常选择Lefort I型骨切开术，联合植骨，现可采用牵张成骨术（distractive osteogenesis）前徙上颌骨，手术时必须在根尖下截骨，因此应在患者所有恒牙萌出后才能施行。
    医学美容外科：鼻骨整形手术可以在10岁左右做，矫正鼻软骨不对称性手术时机的选择还存在争论，但普遍认为对黄种人还是10岁后较好。
    单侧或双侧唇裂畸形上唇普遍表现为过长或过短，红唇珠不显并偏移等。最好在发育前能准确地估计畸形程度，并将二期整复延迟到15至20岁，在骨性及牙性矫治完成后,使上前唇组织有支撑时再做唇裂二期整复术，效果才较为稳定。

天*人

非常详尽啊

z****5

很好 谢谢

w****0

谢谢楼主