【病例讨论】--间断咯血！公布结果（已经解密）

医*

患儿，女，8岁，因间断咯血9天入院，入院前9天无明显诱因出现轻度咳嗽，最初咳灰白色痰一次，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液，每次咯0。3至0。5ml，在3天内咯血5次，不伴发热，胸痛及呼吸困难，于当地医院查胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变，2天前查血RT示白细胞5。5     中性粒49。5%   血红蛋白126g/L 血小板260   CRP 小于8mg/L 患儿于发病前无外伤及异物吸入史，以住体健，无特殊病史，否认结核等传染病史！

查体：生命体征正常，神清，呼吸平稳，无紫绀，皮肤粘膜未见出血点及淤斑，双上臂未见卡介苗接种痕，双肺呼吸音略粗，对称，未及罗音，心腹查体未见异常，无杵状指趾，入院后查结核菌素（PPD）阴性！

实验室检查：血尿便RT，CRP，血沉，支原体抗体，凝血功能，肝肾功能均正常，巨细胞病毒，埃可病毒IgM
均（-） 抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗内皮细胞抗体强阳性，痰，支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！

肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，

心脏彩超：未见异常！

纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良！


提问：
（1）诊断 （2）为确诊还需哪些检查  （3）诊断依据 （4）说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病！

（5）该病的治疗原则及并发症！（6）该病预后如何！

请大家加密回答，5天后我将公布结果，并详细谈谈该病的一些误诊原因及注意事项！

公布结果：先天性右肺动脉缺如

该病例特点：1 学龄期儿童 2 既往体健 3 表现为单纯咯血，咯血量较小，无发热，胸痛，呼吸困难等表现，查体肺部无明显的阳性体征，病原检查阴性，X线胸片，心脏彩超无特殊提示！而重点在于痰中含铁血素细胞！

螺旋CT增强扫描对本病有较高价值！该病例为单独的右侧缺如实属罕见！而且症状，体征等均都不典型！容易误诊！

肺动脉缺如常见的表现：活动后胸闷气急，反复肺部感染，咯血等！而其中肺动脉高压征象者大多数均有！要注意！

肺动脉缺如患儿肺泡内的低碳酸血症会引发细支气管的痉挛收缩，使得纤毛清除能力下降，炎性细胞堆积，因此易致肺部反复感染，而咯血的主要原因者是侧支循环形成！而最后往往发展为肺动脉高压及充血性心衰！

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:33 编辑 ]

o**u

诊断：特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）
乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
1.诊断依据：
根据反复的咯血，痰中带血，器械检查提示肺内间质及肺泡病变，血常规检查提示贫血，痰液含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
2.确诊：
肺活检：镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
血液学检查：支持缺铁性贫血。
3.治疗原则：
在急性期可试用激素治疗，常用**1～2mg/（kg·d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。
4.鉴别：
排除心源性：心脏彩超；排除其他的间质性肺疾病；排除结核；排除凝血功能异常；排除支原体感染；排除发育不良及异物吸入。
此病主要Goodpasture综合征，以及SLE或少见情况下的Wegener肉芽肿的出血鉴别。
5.预后：
肺出血常为轻度及持续性，但也可严重，间质内的血液导致肺纤维化.病人可存活数年，发展为肺纤维化及慢性继发性贫血。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％），活动17例（25％），稳定12例（18％），恢复正常19例（28％）。
6.并发症：
有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。

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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:36 编辑 ]

x****5

]诊断:特发性含铁血黄素沉积征
依据:患儿有咯血的主要表现,结合ct,痰涂片可见大量含铁血黄素细胞可确诊
鉴别诊断：结核，患儿无接触史，胸片不支持．
　　　　　支气管扩张，无慢支病史，胸片不支持
　　　　　goodpasture综合征，无肾炎及肝肾功能障碍，
进一步检查：是否小细胞低色素改变，直接coomb实验，冷凝集实验，肺功能检测
治疗：休息，间断吸氧，激素，补铁，
预后；部分死于反复出血和呼衰．大部分预后可 [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:36 编辑 ]

m***b

]
1、诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症

2、依据：反复、间断咯血，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞，肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。

3、检查：根据痰涂片和CT基本可以确诊，为明确诊断还可做肺组织活检、冷凝集实验、免疫功能检查等

4、所做检查排除：支气管扩张、肺结核、支原体病等

5、大多预后不良，无特效治疗方法，用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻，但不能长期稳定病情和预防复发。大咯血、心力衰竭是主要并发症和常见的致死原因。 [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:37 编辑 ]

j**x

1诊断: 特发性含铁血黄素沉着症
                            肺出血肾炎综合症?(尿常规正常,  肝肾功能均正常.还是第一诊断可能性大)
    依据  根据发病年龄,临床症状及肺部影像学改变,痰涂片可见大量含铁血黄素细胞
2进一步检查   冷凝集试验  肺活检
3  鉴别   肺结核   支气管扩张  肺出血肾炎综合症
4治疗  激素及对症治疗为主     后期易并发心功能不全的表现
5  预后   取决于肺内出血程度及症状持续的时间

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:37 编辑 ]

t****n

一、        诊断：先天性右肺动脉缺如

   二、        诊断依据：
      1、        患儿女，8岁，间断咯血9天。
      2、        最初咳白色痰，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液。
      3、        患病期间，无发热，胸痛及呼吸困难。
      4、        胸片检查：双肺纹理增粗，可见部分间质改变。
      5、        2天前血常规：白细胞5。5     中性粒49。5%   血红蛋白126g/L 血小板260   CRP 小于8mg/L
      6、        查体：生命体征正常，神清，呼吸平稳，无紫绀，皮肤粘膜未见出血点及淤斑，双上臂未见卡介苗接种痕，双肺呼吸音略粗，对称，未及罗音，心腹查体未见异常，无杵状指趾，入院后查结核菌素（PPD）阴性！
     7、        辅助检查：血尿便RT，CRP，血沉，支原体抗体，凝血功能，肝肾功能均正常，巨细胞病毒，埃可病毒IgM
均（-） 抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗内皮细胞抗体强阳性，痰，支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！
肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，
心脏彩超：未见异常！
纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良！

三、        还需检查：肺动脉造影

四、        治疗：如咯血症状较重,内科治疗无效时,选择性体-肺侧支血管栓塞和结扎,对于控制咯血疗效肯定,  法近期疗效较好,远期可能有复发。对于反复肺部感染和难以控制的咯血患者,可行患侧全肺或肺叶切除。

五、        预后：如反复肺部感染和难以控制的咯血患者，如不进行手术，则预后不良。


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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:38 编辑 ]

x****n

诊断 : 特发性含铁血黄素沉着症

检查 :肺功能,抗DSDNA,抗SM,ANA.
通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

诊断依据
1.患儿，女，8岁，因间断咯血9天.
2.双肺呼吸音略粗.
3.抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗内皮细胞抗体强阳性，痰，支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞.
肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，
心脏彩超：未见异常！
纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良！

鉴别诊断:
支气管扩张
肺癌
肺结核
SLE
韦格内肉芽肿
肺出血肾炎综合征
肺隔离症


治疗原则:
本病目前无特殊有效的治疗方法，以糖皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后改服**1～2mg／kg·d，2～3周后开始逐步减量至维持量，维持时间6个月～2年，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。

预后:
本病病程长，反复发作，长期预后不良，病死率较高。

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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:41 编辑 ]

k**5

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请楼主检查你的 帖子！————呵呵120

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2006-12-28 20:52 编辑 ]

李*坚

]1：诊断:支气管扩张症，肺气肿。
2：诊断依据：A：女，8岁，因间断咯血9天
                         B：，双肺呼吸音略粗，对称，未及罗音。否认结核等传染病史。
                         C：肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，双肺纹理增粗，可见部分间质改变，2天前查血RT示白细胞5。5     中性粒49。5%   血红蛋白126g/L 血小板260   CRP 小于8mg/L，纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！
3：考虑排除哪些疾病：A：肺结核B肺脓肿C肺隔离征
4：确诊还需检查：支气管碘油造影
5：治疗原则及并发症：**引流，控制感染，支持疗法，外科治疗。肺炎，肺气肿，胸膜炎，脓胸，肺心病。[/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:42 编辑 ]

c****0

]   请在此处粘贴或输入加密内容诊断；先天性右肺动脉缺如
诊断依据；一）女，8岁，因间断咯血9天
　　　　　　二）患儿9天前无明显诱因出现咯血，为鲜红色，不含痰液。
                     三）痰涂片可见大量含铁血黄素细胞，抗内皮细胞抗体强阳性。肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。
    需做检查；血清铁蛋白。骨髓象检查。肺功能试验。心导管检查等。
上述检查是为了排除支气管扩张，肺结核，特发性肺含铁血黄素沉着症引起的咯血。

治疗原则及预后；控制感染和咯血。内科治疗无效时,选择性体-肺侧支血管栓塞和结扎。预后欠佳。
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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:42 编辑 ]

f****8

病例特点为:①学龄期儿童,首次以咯血发病;②既往体健,③临床表现为单纯咯血,咯血量较小,无发热等感染表现,不合并胸痛、呼吸困难等;④查体无明显肺部阳性体征;⑤病原学检查阴性,X线胸片、心脏彩超无特殊提示。痰中发现含铁血黄素细胞,纤支镜均提示支气管内膜血管走行粗重,未见支气管开口异常。
        肺CT:右肺体积小,右肺血管略显纤细,右侧肺野渗出病变,右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变,支气管壁增厚,支气管血管束部分扭曲.
        建议行肺CT增强扫描或者是血管造影。考虑病人的病情，不排除先天性右肺动脉病变，是先天性缺如，还是先天性闭锁？
        单侧肺动脉缺如较罕见,仅依靠X线平片及CT平扫容易误诊。该病X线平片常见表现有:①患侧肺动脉影缺如,肺内纹理稀疏、减少;②患侧肺容积缩小征象,如胸廓变小,横膈抬高,肋间隙变窄,纵隔向患侧移位;③健侧肺血流增多,肺血管增粗,与患侧形成鲜明对比;④患侧肺通气好,肺血管少致透亮度增高。
        如不出意外，患者是先天性肺动脉缺如。   [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:44 编辑 ]

p**1

诊断:右肺发育不良，先天性右肺动脉缺如，右中下肺纤维化。
进一步检查:CT增强扫描及三维重建，或ＣＴ造影
诊断依据：1患儿，女，8岁，因间断咯血9天。2查体：生命体征正常，神清，呼吸平稳，无紫绀，皮肤粘膜未见出血点及淤斑，双上臂未见卡介苗接种痕，双肺呼吸音略粗，对称，未及罗音，心腹查体未见异常，无杵状指趾，入院后查结核菌素（PPD）阴性！3肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。4血尿便RT，CRP，血沉，支原体抗体，凝血功能，肝肾功能均正常，巨细胞病毒，埃可病毒IgM
均（-） 抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗内皮细胞抗体强阳性，痰，支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！
该病的治疗原则：外科手术。该病愈后差。
该病的并发症有肺动脉高压。


   [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:46 编辑 ]

灵**生

1.诊断 ：先天性右肺动脉缺如


2.为确诊还需哪些检查  ：胸部螺旋CT增强及三维重建检查.或电子束CT造影心血管造影和导管检查。


3.诊断依据 ：1)8岁，因间断咯血9天;
                      2)患儿于发病前无外伤及异物吸入史，否认结核等传染病史！
                      3)肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，纤维支气管镜检查见各支气管粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变.


4.说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病?
        1)肺部感染性疾病.
        2)支气管扩张.  
        3)特发性肺含铁血黄素沉着症.  
        4)伴发于结缔组织疾病或脉管炎:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、韦格肉芽肿.  
        5)其他:如支气管异物、肺部肿瘤、全身出血性疾病等.  
        6)遗传性出血性毛细血管扩张症（简称R-O-W综合征）


5.该病的治疗原则及并发症?
           该病的治疗原则:手术治疗,肺动脉重建
           该病的并发症:1)肺部感染  2)咯血  3)肺动脉高压和充血性心力衰竭

6.该病预后如何?
          预后欠佳,手术治疗后仍可发展为肺动脉高压.

7.该病的一些误诊原因及注意事项！
          单侧肺动脉缺如较罕见,仅依靠X线平片及CT平扫容易误诊.   [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:46 编辑 ]

赵*全

原帖由 医天 于 2006-12-26 18:17 发表
患儿，女，8岁，因间断咯血9天入院，入院前9天无明显诱因出现轻度咳嗽，最初咳灰白色痰一次，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液，每次咯0。3至0。5ml，在3天内咯血5次，不伴发热，胸痛及呼吸困难，于当地医院查胸 ...

        诊断：肺动静脉瘘   
      还应做：右心导管检查可计算右至左分流量及测压
       诊断依据：
因间断咯血9天入院，入院前9天无明显诱因出现轻度咳嗽，最初咳灰白色痰一次，后转为咯血，为鲜红色，不含痰液，每次咯0。3至0。5ml，在3天内咯血5次于当地医院查胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变，
肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶
   


（4）说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病{支气管扩张.大叶性肺炎.肺结核.紫绀先心病.肺循环高压的心脏病   
     

（5）该病的治疗原则及并发症：手术治疗      怕并发破裂出血      （6）该病手术后预后良好



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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:47 编辑 ]

都****务

诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症 先天性肺动脉发育异常？依据：1.以咯血为主要临床表现，2.发病年龄8岁3..不伴有发热，胸痛，呼吸困难等症状。4..痰中查到大量含铁血黄素细胞。5.胸部CT右肺体积小，右肺血管纤细等改变。还需进一步检查肺功能，是否有缺铁性贫血。鉴别：肺结核：无有结核中毒症状，PPD(-)，胸片无结核灶不符可排除。 支气管扩张：胸部CT不符合。 血液病：多有皮肤黏膜的出血，还有发热，贫血，肝脾淋巴结的改变。外周血异常，骨髓检查可鉴别。 肺隔离症：胸部CT可有肿物与之不符合可排除。治疗：1.积极寻找病因，诱因。注意减少呼吸道并发症，避免一切致敏食物，和环境。 2.肾上腺皮质激素，氢考5～10mg/kg.d静滴，急性期过后口服强地松2mg/kg.d，2～3周后逐渐减量，激素无效可用免疫抑制剂，中药。预后：严重的并发肾衰，和肺出血死亡，辅助检查阴性排除了支原体感染，结核，血液病，心脏病，支扩。易误诊的原因：有些患儿只有贫血和咳嗽，而无咯血。有些病人有咳嗽，胸片有允絮状阴影误诊为肺炎。注意事项：凡患儿有反复贫血，咳嗽的，或肺片有云絮状阴影或弥散点状影用肺炎不能解释的都要高度怀疑本病。 [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:47 编辑 ]

b***0

提问：
（1）诊断  肺含铁血黄素沉着症
（2）为确诊还需哪些检查  痰涂片可见大量含铁血黄素细胞 可以确诊
（3）诊断依据  不明原因间断咯血 痰涂片可见大量含铁血黄素细胞
（4）说出上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病！
   排外 血液系统疾病 血管炎 结核 各种病原所至的肺炎 心脏疾病

（5）该病的治疗原则及并发症
       1激素 2免疫抑制剂 2去铁剂 4 输血 5 中药治疗  并发症 急性肺出血 窒息 呼吸衰竭 贫血

（6）该病预后如何！
预后不佳 50%于临床发作后5年死于急性肺出血或呼吸衰竭 早期治疗可能可以提高治愈率

经验 1反复出现呼吸道症状和咯血 需想到本病 2 呼吸道症状及胸片表现明显 肺部体征轻 三者不相吻合时 或 有时呼吸道症状明显 而X线胸片却正常 应考虑本病 3 贫血合并咯血或不明原因反复出现贫血 4 有反复发作呼吸道症状拌贫血 胸片时隐时现改变  [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:48 编辑 ]

永***会

（1）诊断 ：先天性右肺动脉缺如    右肺发育不良（2）为确诊还需做：肺部的增强CT 或者血管造影（3）诊断依据 ：反复咳血，没有感染迹象，没有支气管扩张迹象，有右肺的发育不良。（4）说出上述检查阴性表现是为了排除：肺结核、肿瘤、支扩、肺脓疡、特发性肺含铁血黄素沉积症。（5）该病的治疗原则及并发症：手术重建。并发症为重建管道可能闭合、肺动脉生长引起重建管道相对狭窄,仍可发展为肺动脉高压、导致心衰。（6）该病预后如何：看并发症的出现与否以及出现的早晚。

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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:48 编辑 ]

烈**刚

[hide=]   （1）诊断    先天性右肺动脉缺如,右肺发育不良.
（2）电子束CT造影
（3）诊断依据   右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变.电子束CT造影,缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端,血管壁规则,断端光滑,远端未见显影,也未见相连续血管影.
（4）结核,支气管扩张,病毒性肺炎.
（5）内科治疗无效时,选择性体-肺侧支血管栓塞和结扎.对于反复肺部感染和难以控制的咯血患者,可行患侧全肺或肺叶切除。最理想的治疗方法是肺动脉重建.
       并发症:肺部感染,咯血,肺动脉高压和充血性心力衰竭.

（6）预后欠佳.  [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:50 编辑 ]

h****w

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一.诊断 ：特发性肺含铁血黄素沉着症。

二.为确诊还需要的检查 ：骨髓检查、肺组织活检等。

三.诊断依据 ：
1.8岁患儿，无诱因出现轻度咳嗽，反复咯血，无特殊病史，否认结核等传染病史。
2.检查：双肺呼吸音粗。
3.化验：PPD阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。
4.胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变；肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。
5.纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。
6.心脏彩超：未见异常。

四.上述检查阴性表现是为了考虑排除哪些疾病：肺炎、肺结核、肺部肿瘤、支气管扩张、先天性心脏病及其它肺间质疾病等。

五.该病的治疗原则及并发症：
1.治疗原则：该病目前无特别的治疗方法，铁剂治疗贫血有效，用皮质激素或免疫抑制剂可暂时缓解病情。
2.并发症：肺间质纤维化、呼衰、肺心病、心衰、大咯血等。

六.该病预后：大多预后不良，生存时间数周至多年不等，死亡原因多是心衰和大量肺出血，也有部分病例可自行缓解。




[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 18:51 编辑 ]

x****o

.肺含铁血黄素细胞沉着症.

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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2006-12-28 20:58 编辑 ]

x****u

一、诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症      
二、诊断依据：1、女性，8岁；2、间断咯血9天；3、查体未见明显阳性体征；4、X线胸片示：双肺纹理增粗，可见部分间质改变。肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。
三：主要与以下疾病鉴别：1、肺结核 ：入院后查结核菌素阴性，血沉正常，痰、支气管灌洗液结核菌素培养阴性。可排除。2、支气管扩张：患儿病程较长，查体未见杵状指趾，及肺CT可除外；3、肺部感染  血常规正常，CRP，血沉，支原体抗体，巨细胞病毒，埃可病毒IgM均（-）可除外相应的感染。4、先心病等心脏疾患：心脏彩超可除外；5、血液系统疾患：血常规正常，凝血功能正常可除外；6、结缔组织病（如韦格内氏肉芽肿等血管炎）抗中性粒细胞胞浆抗体阴性可除外；7、肺出血肾炎综合症   尿常规正常，肝肾功能正常可除外。
四、治疗原则：1、急性发作期：肺出血较多时可间歇正压给氧，必要时少量多次输新鲜血；激素：氢化可的松5-10mg/kg/d静滴，危重期过后可改为强的松口服，疗程一般为6个月至1年。激素无效者可加用免疫抑制剂。2、慢性反复发作期：除用小量肾上腺皮质激素维持外，可试用中药及去铁药物（如去铁胺）；3、静止期主要以日常肺部功能锻炼为主，加强日常生活护理。主要的并发症有肺间质纤维化、贫血、肺不张、肺心病等。
五、患儿预后较差，一般死于肺出血或呼吸衰竭。 [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:15 编辑 ]

修**风

参与，学习！[hide=（1）诊断:  先天性右肺动脉缺如.
（2）为确诊还需哪些检查 ：胸部螺旋CT增强及三维重建检查。
（3）诊断依据 ：1、患儿，女，8岁，间断咯血9天。2、查体：生命体征正常，双肺呼吸音略粗，心腹查体未见异常。3、实验室检查：抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。4、肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。

（4）上述检查阴性表现是为了排除哪些疾病：为了排除肺炎、肺结核、支气管扩张、先天性心脏病、支气管异物、支原体感染、巨细胞病毒、埃可病毒感染、血液系统疾病等等。
（5）该病的治疗原则及并发症：治疗原则：需要外科手术。如咯血症状较重,内科治疗无效时,选择性体-肺侧支血管栓塞和结扎。对于反复肺部感染和难以控制的咯血患者,可行患侧全肺或肺叶切除。最理想的治疗方法是肺动脉重建。并发症是肺部感染和大咯血，最终导致心肺功能受损。
（6）该病预后：如果行选择性体-肺侧支血管栓塞和结扎手术，早期效果较好，但是容易复发。[/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:26 编辑 ]

吾*

[  
  一 诊断 ：1、含铁血黄素沉着症  
  二 诊断依据 ：A：女，8岁，因间断咯血9天
                         B：，双肺呼吸音略粗，对称，未及罗音。否认结核等传染病史。
                         C：肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，双肺纹理增粗，可见部分间质改变纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！
2、支气管扩张症：患儿有咯血表现，但CT及支气管镜检不支持。
3、右肺感染，但无咳嗽气促表现
   三进一步检查：支气管肺血管造影
   四 该病的治疗原则：保持呼吸道通畅，选用糖皮质激素治疗。[/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:27 编辑 ]

g****4

！[]  初步诊断1肺含铁血黄素沉积症
               2肺出血肾炎综合症？
依据1有咯血的临床表现
        2肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲，
        3抗内皮细胞抗体强阳性，痰，支气管灌洗液细菌培养及结核杆菌培养阴性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞！
鉴别诊断1大叶性肺炎有发热和感染中毒症状。咳铁锈色谈，胸透成片转阴影，不符另外支原体抗体，凝血功能，肝肾功能均正常，巨细胞病毒，埃可病毒IgM
均（-）可排除相关的肺部感染
               2肺结核  无密切接触史，无中毒症状，血沉正常。PPD阴性可排除
               3肺隔离症  CT不符
                4支气管扩张症   胸片和纤支镜及CT不支持，但应做支气管碘油造影
               5肺血管畸形  必要时要做DSA
               6血液系统疾病  血常规和出凝血时间不支持
               7肺栓塞  一般有原发性心脏疾患，伴胸痛，呼吸困难，不符
               8心脏疾病，如风心病。心脏彩超不支持
               9韦格肉芽肿。有多脏器损害    抗中性粒细胞胞浆抗体阳性     可排除
因患儿发病时间较短，且无明显肾脏损害，（    如尿常规，肾功能均正常）目前诊断肺出血肾炎综合症有点勉强，但因此病进展快，预后差，应警惕，尽量要检查抗基膜抗体，随诊尿常规，必要时作肾活检

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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:27 编辑 ]

别**料

诊断：先天性右肺动脉缺如
女，8岁，间断咯血9天。双肺呼吸音略粗，心腹查体未见异常。实验室检查：抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞。肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲。纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变，未见确切出血灶，无明显分泌物附着，各支气管通气好，未见异物及气管发育不良。




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[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:29 编辑 ]

开**医

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先天性右肺动脉缺如




[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:29 编辑 ]

d****2

咳血常见原因：肺结核，可行痰涂片找TB ，非感染性疾病,肺含铁血黄素沉着症：可以痰找肺巨噬细胞，肺间质纤维化：肺活检

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[ 本帖最后由 dsg5312 于 2006-12-29 22:20 编辑 ]

中***局

(一)诊断 :先天性右肺动脉缺如
(二)确诊检查:电子束CT造影  ,血管造影,胸部螺旋CT增强及三维重建检查
(三)诊断依据 :1.患儿，女，8岁
                        2.间断咯血9天
                        3.实验室检查：抗内皮细胞抗体强阳性，痰涂片可见大量含铁血黄素细胞
                        4.肺CT：右肺体积小，右肺血管略显纤细，右侧肺野渗出病变，右肺中下叶有部分网格影和泡状空腔样改变，支气管壁增厚，支气管血管束部分扭曲.纤维支气管镜检查见各支气管开口位置正常，粘膜粗糙，血管走行粗重，粘膜呈花斑样改变
(四)考虑排除疾病:肺结核.肺癌.支气管扩张.非典型肺炎等

(五)治疗原则:单侧肺动脉缺如最理想的治疗方法是肺动脉重建
      并发症:重建管道可能闭合、肺动脉生长引起重建管道相对狭窄
(六)预后:此类手术的直接效果大多满意,预后欠佳 [/hide]

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-1-5 19:13 编辑 ]

f****8

还不公布结果啊？ 楼主你干啥去了？
晕！！！

医*

DDDDDDDDDD一下！