【转贴】重症肌无力专集

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重症肌无力专集


１. 什么是重症肌无力？

　　 重症肌无力，是以肌肉无力为表现的疾病，它是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，常是隐袭起病，本病属中医“痿证”范畴，主要表现是骨髓肌的无力，容易疲劳。那么哪些肌肉属于骨骼骨呢？人体的肌肉大部分都附着在骨骼上，能直接的接受意识的指挥，随人的意识而收缩的肌肉叫做骨骼肌，骨骼肌分布于头、颈，躯干和四肢，从人的面部表情到人身各部的动作无一不是骨骼肌运动的表现。本病中的肌无力有它的特征表现，它不是一发病就表现出全身肌肉无力，常常是由某一组或是无组肌肉受累，而首先出现相应肌肉的无力，肌肉因受累部位的不同、临床表现也不同。

   ２.重症肌无力临床表现有哪一些？

　 　 眼外肌受累表现为：一侧或是两侧眼睑下垂、复视、斜视等。（单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等，是重症肌无力表现最多的一种类型。）我们可以看到病人眼皮抬不起来，因此眼裂变小，或一只眼大一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能不动，看东西成双影。面部表情肌和咀嚼肌受累表现为：闭眼不紧，病人面无表情，常常看到苦笑面容，称为“面具样面容”，有的不能鼓腮吹气，吃东西时咀嚼无力，尤其是进干食时更为严重。四肢肌群受累表现为：上肢受累时，两臂上举无力，梳头刷牙、穿衣困难，下肢受累时，上下楼梯两腿无力发软，抬不起来，提东西时下肢感到疲劳无力，上台阶或是上公共汽车困难易跌倒，行走困难等等。延髓肌（包括吞咽肌）受累表现为：吐字不清，言语不利，说话鼻音，伸舌不出和运动不灵，以至于食物在口腔内搅拌困难，讲话声音也会随讲话时间延长而逐渐变小，严重时，患者仅有唇动而听不到声音，吞咽特别困难，吃一顿饭要很长时间，喝水也容易呛咳，重者水从鼻孔流出等。 颈肌受累表现为：颈项酸软，头重，和头竖直困难，将头靠在墙上或垂下休息后有好转。呼吸肌群受累表现为：患者早期表现为用力活动后气短，严重时[根据相关法规进行屏蔽]，休息也觉得气短、胸闷、呼吸困难，口唇发紫，甚至危及生命。 肌无力危象：重症肌无力患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能时，称为肌无力危象，肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至，在重症肌无力危象中约占 95% ，表现为全身骨骼肌无力，吞咽困难、咳嗽不能，呼吸窘迫直至停止呼吸。

   ３.重症肌无力为什么会选择性的累及不同的肌群？

　　　重症肌无力会选择性的累及不同肌群是因为人类各组肌群肌肉乙酰胆碱、受体的抗原性各不相同，某些重症肌无力患者若其乙酰胆碱受体抗体针对延髓肌（吞咽机）所支配肌肉的乙酰胆碱受体，则临床上表现为延髓麻痹：（吞咽困难），苦针对呼吸肌，则临床上表现为呼吸麻痹（呼吸困难），余以此类推。所以不同病人肌群受累的选择性是尤其免疫性特性所决定的。

   ４. 为什么重症肌无力症状容易反复？

　　　重症肌无力属于自身免疫性疾病 ，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解和恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。有的患者可有一个长时间的缓解期，便本病患者往往由于精神创伤，全身各种感染，过度劳累，内分泌失调，免疫功能紊乱，妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

    ５. 重症肌无力的发病情况如何？

　　　重症肌无力在普通人群中的发病率为 10-20/10 万具有关资料分析，近十几年来，本病的发病有明显增加趋势。本病可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个两峰期，一是 10 岁以下的人群，占总发病人数的 40% 左右；二是 20-30 岁人群占总发病人数的 40% 左右，而且女性多于男性，男女比例为 2 ： 3 。随着年龄的增加，重症肌无力发病 的年龄变有改变，女性病例从 20-35 岁发病最多；男性从 40-55 岁发病最多。本病如果得不到及时诊断和治疗，会使病人丧失劳动能力，生活不能自理，甚至危及生命，给家庭和社会带来沉重的负担。
６.西医对重病肌无力的研究及治疗有哪些？

　　　重症肌无力，是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目减少，受体部位存在抗 AchR 抗体，且突触后膜上有 IgG 和 C3 复合扬的沉积。并且证明，血清中的抗 AchR 抗体的增多和突触后膜上的沉积所引起的有效的 AchR 数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是 AchR 抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体 AchR ，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗 AchR 抗体的产生是治愈本病的关键。

　　　目前，现代医学（西医）对治疗此顽疾尚无良好根治方法，其主导治疗法主要是：
　　 <1> 服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗胆碱酯酶药物；免疫抑制方法；皮质类固醇激素等药物；以上药物治疗，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象；有的患者可因服用激素而出现各种毒副作用，不能使本病从根本上得到有效的治疗。

　　<2> 手术疗法。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除（此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者），误疗法被认为是西医治疗重症肌无力的主要手段，但并不是全部做手术的患者都有效；临床上做过胸腺手术的患者，有 40%-50% 左右能在手术后病情有所好转，但均没有长期疗效，从临床来看术后患者的重症肌无力症状可以维持 2-3 年左右不复发；也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重。

　　<3> 血桨交换法。这种疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重症肌无力患者，而且该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般只能维持 7-15 天左右，故也不是治疗本病的有效疗法。西医治疗在目前来讲，不仅仅是国内现代医学所无能为力，就世界医学来讲，对此病的治疗也是没有什么好的办法，故将此病例为世界疑难病症。

　　 ７. 重症肌无力是不治之症吗？

　　　有人认为重症肌无力顾名思义，“重症”意味着病情严重，无药可以医治。临床上本病也确实有一些顽固的病例。使得人们认为本病是不治之症，此致“谈虎色变”。这样的认识是不正确的。重症肌无力确实属于难治性疾病，目前，西医仍没有理想的疗效药，但祖国医学源远流长，北京中都中医药研究院管理局医院，肌无力研治课题组的专家们，借助现代中医学的高科技，研究人员作了大量工作，不断研究探索中医中药有效的治疗方案并及时应用于临床中，大大提高了本病的治疗效果，明显的改善了病人的生活质量，延长了患者的生命。目前已成功地治愈了上万例重症肌无力病人。因此，患病后不要消积等待，抓住时机，积极治疗还是可以控制病情以至临床症状及体征消失。然后达到痊愈。

　　　８. 患了重症肌无力怎么办？

　　　首先患者要对自己所患的疾病有一个正确的认识，树立战胜疾病的信心，不要沉溺于悲观绝望和痛苦之中，这样不但不能使病情得到有效的治疗，反而只能加重疾病的发展，患者需要勇敢接受挑战，积极与专家医生配合，接受社会的、亲人的帮助，有勇气面对自己的疾病，保持良好的心情，乐观向上的精神和坚强的意识。只有这样才能达最好的治疗目的。

　　　９. 重症肌无力病人严禁和慎用药物有哪些？

　　　箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、普鲁卡因酰胺、**、非那根、奎尼丁、***，**、舒乐安定、新霉素、庆大霉素、链霉素、土霉素、四环素、卡那霉素、杆菌肽、多粘菌。（中成药）六神丸，喉症丸，牛黄解毒丸，婵蜕等有阻断神经节的药物均属禁用药品，应当引起注意，如有外伤，感染或重感冒等必需用药时，应在医生的指导下用药，以免发生肌无力危象。
１０.重症肌无力病人是否能妊娠？

　　　重症肌无力患者妊娠时，约有 1/3 的患者肌无力症状加重， 1/3 的患者肌无力症状减轻，还有 1/3 的患者无明显变化，分娩和产后常使患者症状加重，严重者可发生肌无力危象。为此，建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。也可以试服避孕药，若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠，但需要严格预防产后肌无力危象发生。

    １１. 为什么肌无力患者的康复与心情调整关系密切？

　　　肌无力是一种免疫性疾病，它不但给病人身体上造成很大的痛苦，也给家庭和社会带来很大的负担，该病因病程长而且难治，给患者带来的心理压力也很大，从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力。坚定的生活信念能促进疾病早日康复。所以心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的重要性。一切不良的精神**，不好的情绪恶劣的心情以及忧虑、悲痛、抑郁和孤独等都会引起免疫机体功能失调、导致疾病的发生或恶化。另外，周围的人对病人的不理解，态度不好也会使病人产生沉重的心理压力，这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复，也可以使病人的心理压力转化成躯体症状，使病情更加复杂化。在中医来讲，人的心与神，情态与内脏，情绪与情态之间在生理病理上是互相影响和互相作用的。在一定的条件下，心理因素能改变生理活动，利用情绪对内脏的功能、气机的影响，通过精神因素调动机体正气与疾病作斗争，从而达到扶正祛邪的治疗目的。因此，病人的康复，除治疗外，很大程度上取决于病人本身的心理调整，病人的精神状态，抗病能力是决定治疗成败的关键。


　　　１２. 病人的日常生活中应注意哪些事项？

　 起居有常，首先安排好一天的生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。
　 避风寒、防感冒、肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅人难忘会促使疾病的复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
　 饮食要有节，痿症的病机与脾气亏虚关系密切，故调节更为重要，不能过饥或过饱，在有规律、有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。
　 注意适量运动、锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重者的病人或长期卧床不起的病人，应给予适应的**防止褥疮的产生。
　 在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心；减小病人的心理负担，避免**和过度脑力（体力）劳累。
　 注意各类感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。
　 忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等**。服药期间禁食绿豆。

　　　１３. 什么是运动神经元病？

　　运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。
　　本病的发病原因目前还不清楚，研究人员曾提出慢性病毒学说、高发地区环境因素，近年来又提出从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常，但却未得出明确的结果。
　　本病临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80﹪，多见于男性，男女比例为3：1。
１４. 运动神经元病临床分型（四型）

　　⑴ 肌萎缩侧索硬化：（混合型，上、下运动神经元疾病）。临床表现为：肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存，肌肉萎缩，肌束颤动（病人自觉肌肉跳动，严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动），病理征阳性，多在壮年后起病。
　　⑵ 进行性脊肌萎缩：（下运动神经元病）。临床表现为：肌肉萎缩无力（上下肢明显），通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可以累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧，可呈爪状手，而无病理体征。
　　⑶ 进行性延髓肌麻痹：（下运动神经元病）。临床表现为：说话不清，喝水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显，肌束颤动，唇肌及吞咽肌萎缩。
　　⑷ 原发性侧索硬化：（上运动神经元病）。首发症状为四肢或双下肢无力、僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步态，四肢肌张力增高，腱反射亢进病理体征阳性。若累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹麻痹症状，本病临床很少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。


　　　１５.进行性肌营养不良症的病因和临床表现？

　　　进行性肌营养不良症是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外患者自身基因突变也可以导致本病的发生。临床以进行性的肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现。主要症状是平地走路易摔倒，走路左右摇摆为鸭子步，上下楼梯困难，蹲下起立困难，伴有腓肠肌假性肥大，中医将其列为“痿症”范畴，进行性肌营养不良症的发病年龄为1—10岁，平均年龄2.8岁，3—6岁时开始明显并逐渐加重，肌肉无力从躯干四肢近端开始，下肢重于上肢。患儿先有奔跑和上下楼梯困难，容易跌倒，进而脊柱前凸，走路摇摆，犹如鸭步，从不能起立，不能从床上起来逐步发展至需要专人护理，依靠坐椅行走，最后完全丧失活动能力；也可出现表情淡漠，无额纹，闭眼不紧，吹气力弱等。上臂、肩胛肌肉萎缩常常与面肌瘫痪萎缩同时发生，两上臂和肩胛肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩。患者表现为两肩平凹至整个上胸部略向后仰。该病常伴有不同程度的畸形。疾病早期，常由于跟腱挛缩而出现足尖走路，中期病者，由于肢带萎缩和跟腱痉挛，逐步出现腰骶前凸，形成脊柱前凸畸形。由于足尖走路和脊柱前凸，因此，躯干重力平衡失调，患者极易摔倒而骨折，最严重者可有全身骨骼肌肉萎缩和各大关节挛缩，以致卧床不起。。

  　  １６. 现代医学对进行性肌营养不良症的认识？

　　　进行性肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，近十几年来，由于电子显微镜技术的应用，遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究逐渐进展，对肌营养不良的研究正在以假性肥大型肌营养不良症（Duchenne）为中心逐渐深入。由于遗传方式的不同大致可分为以下几类：
　　⑴ X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的假性肥大型肌营养不良症（Becker）；
　　⑵ 常染色体显性遗传的面—肩—肱型；
　　⑶ 常染色体隐性遗传的肢带型；肢带型肌营养不良症，男女均可患病，多数在青春期起病，个别较晚，骨盆带肌的无力萎缩为首发症状，病情进展较慢逐步累及肩胛带肌而出现双臂上举困难，而晚期患者可出现挛缩，不能行动，无智能障碍，疾病的严重程度与进展速度差异较大，一般不影响寿命。
在各型肌营养不良中，Duchenne型发病率最高，病情也严重，是遗传性肌萎缩症中有代表性的疾病。Duchenne型肌营养不良症呈性环链隐性遗传，多为男性发病，偶见女性发病。发病率为1/3000—1/4000个成活男婴，通常是在幼年起病，骨盆带最先受累。表现为能走路的时间推迟，行走缓慢、易跌倒、跌倒后不易爬起。多数患者有小腿肌的肥大，病初肥大肌的肌力相对稍强，臀中肌的受累而致骨盆左右上下摇摆，跟腱挛缩而致足跟不能着地，腰大肌受累而腹部凸，脑后仰。因此，走路时出现典型鸭步形状，登高和走路困难是本病的又一特征。蹲下时病人两手扶膝或扶栏杆支撑，而蹲下后又不能起立或起立困难。如不正确治疗常早年致残并导致死
中医痿症不仅仅是骨骼肌无力，更是一种能急骤发生呼吸肌严重无力吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止的疾病，因病程表现慢性迁延，缓解与恶化交替，由于变应原为自身成分，往往造成终身疾病，被公认为医学上的“歌德巴赫猜想”，几乎是不治之症的代名词，令无数医家望洋兴叹，谈“痿”色变，这种最残忍、最顽固的疾病不知夺去多少兄弟姐妹的生命，更使无数患者陷入了悲凉和绝望的境地。为了攻克痿症疾病，五十多年来，专家们废寝忘食，潜心研究，查资料，搞实验，进行临床研究。为达目的，他们顾不上家，顾不上孩子，令他们魂牵梦萦的只是那些痿症病患者的康复。

当然，只有攻克痿症的决心是不够的，更要有渊博的医学知识和丰富的专科功底，在浩如烟海的中医痿症发病机理多年研究中，专家们发现了最重要、最核心的一点：尽管痿症的病变原因复杂多变，是多方面的，但万变不离其宗，中医痿症（重症肌无力）发病内因是先天禀赋不足，情志**，过度劳累，外邪侵袭，或病后失养，引发脾肾气虚，元气伤败，精虚不能灌溉，血虚不能营养，而导致全身多个系统肌无力肌萎缩的发生。

    目前，现代西医对治疗此顽疾尚无良好的根治方法，其治病方法主要是服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗胆碱酯酶药物、免疫抑制疗法、激素等。以上药物治疗，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促进体内乙酰胆碱受体的破坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象；有的患者可因服用激素而出现各种毒副作用，不能使本病从根本上得到有效的治疗。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除（此疗法只适应于胸腺增生或有胸腺瘤的患者），该疗法被认为是西医治疗重症肌无力的主要手段，但并不是全部做了手术的患者都有效，临床上做过胸腺手术的患者，有40%~50%左右能在手术后病情有所好转，但均没有长期疗法，术后患者的重症肌无力症状可以维持 2~3 年左右不复发，也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重。血浆交换法：这种疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重症肌无力患者，而且该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。西医治疗在目前来讲，不仅仅是国内现代医学所无能为力，就世界医学来讲，对此病的治疗也是没有什么好的办法，故将此病列为世界疑难病症 。

　　那么，如何来攻克中医痿症（重症肌无力）这一世界性疑难问题，专家们认为：痿症疾病虽然错综复杂，治疗时必须要用传统医学辨证论治精髓，从不同角度对痿症进行全方位调整、诊疗，经系统正规治疗即可治愈。他们创立的“中医免疫保元逆转疗法”，采用纳米活化特殊炮制后的系列药物用于临床治疗，专家们的遣方用药始终采用“补中益气、升阳举陷、益气养阴、温补脾肾、益气温阳、滋补肝肾、强筋壮骨、祛痿强肌、活血通脉、抗痿保元”的十大治疗法则，并贯穿于整个治疗过程。概之：“中医免疫保元逆转疗法”以行之有效的治疗步骤抗击痿症：第一步：打破病变恶性循环，使病情无序发展得到明显控制；第二步：进行人体大规模免疫力提高；修复已造成的多个系统器官损害；第三步：全面提高免疫定位的应答功能，恢复元气，使病症不再反复发作。

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专家们创立的“中医免疫保元逆转疗法”治疗方法，既体现了中医辨病整体性，又体现了中医辨证灵活性，以确保每一位患者临床疗效，专家们据此开发出的方剂，屡用屡效，为人类战胜痿症疾病，闯出一条新路，得到世界医学同道的认可，赞赏而轰动世界医坛。




　　 ◆　 气虚下陷 （脾胃气虚）：
　　 主症：眼睑下垂，复视，斜视，面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或
有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。
　　 治法： 补中益气，升阳举陷
主治：重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、强直性肌营养不
良、运动神经元病、多发性神经病等。



　　 ◆ 气阴两虚 （脾胃气阴两虚）：
　　 主症：眼睑下垂，复视或斜视，四肢乏力，少气懒言，自汗或盗汗，口干咽燥，心烦，腰膝酸
软，大便干。舌质光红，苔少或苔削干燥，脉弦细或细数。
　　 治法： 益气养阴
主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性神经病、
强直性脊柱炎、多发性硬化、多系统萎缩、僵人综合征等。



　　 ◆ 脾肾阴虚 ：
　　 主症：眼睑下垂，复视，眼球活动受限，肢体软弱无力欠温，畏寒怕冷，自汗，声哑，吞咽困
难，大便稀溏，腰膝软弱。舌质淡，苔白润，脉沉细。多见于全身型拌延髓肌无力。
　　 治法： 温补脾肾（益气温阳）
主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、运动神经元病、
皮肌炎、多发性神经病、多系统萎缩、进行性面偏侧萎缩、多发性硬化等。

　　 ◆ 肝肾阴虚 ：
　　 主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多
梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。　　
　　 治法： 滋补肝肾
主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化
症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、
多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、
多系统萎缩、僵人综合征等痿症。

2****2

总结全面.

f*y

麻烦您解释一下
  1 :         重症肌无力
         多发性肌炎
         进行性肌营养不良       的鉴别要点
         格林-巴利综合症
         多发性硬化
  2：小舞蹈病，肝豆状核变性是指？
  3：偏头痛的发作类型？
谢谢！