【资源】再生障碍性贫血

一***骚

概述】
  
　　　再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia,AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组
织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感
染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢
性之分，急性再障贫血呈进行性 加重 ，常伴严重感染、内脏出血，而
慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病
，但以青壮年多见，且男性 多 于女性，北方多于南方。 在中国年发
病率7．4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以
老年居多。在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证
”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。
  

  
  
【病因】
  
　　1、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药和有氯（合）霉素
、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、 吸虫药 、抗甲状腺
药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。
　　2、物理因素：主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于
频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。
　　3、生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，
是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-
巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
　　4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫
因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）也可转化为再障，称“AA-
PNH综合征”。关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（
造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。
　　 发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患
者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、
产生的疗效也有差异。
  
【分型】
  
　　 分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血

  
【临床表现】
  

　　 再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。  
　 　 1、急性型发病急，病情重，进展迅速。
  
　　　　 1) 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短
等症状明显。
　　　　 2) 感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发
病到死亡均处于难以控制的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他
有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、
金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。  
　　　　 3) 出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表
现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结

合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕
血、便血、尿血，女性有**出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由
少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。
　 　 2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。
　　　　 ⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但
维持时间不长。
　　　　 ⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。
　　　　 ⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑

出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
  
【诊断标准】
  
　　 1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议
的最后修改意见如下：
　　　 ⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
　　　 ⑵一般无肝脾肿大。
　　　 ⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒
非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
　　　 ⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功
能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
　　　 ⑸一般抗贫血药物治疗无效。
　 　2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准
　　　 ⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
　　　 ⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
　　　　 ①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；
　　　　 ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
　　　　 ③血小板小于20×109/L。
　　　 ⑶骨髓象：
　　　　 ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增
多；
　　　　 ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
　 　3、国内慢性再障的诊断标准
　　　 (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。  
　　　 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再
障为高。  
　　　 (3)骨髓象：
　　　　 ①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
　　　　 ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。  
　　　 (4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。
  
【常规治疗】
  
　　 1、 祛除病因禁止使用影响造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝
炎者，积极治疗肝炎。
　　 2、 支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染
等情况，采用相应的成分输血。  
　　 3、 对症处理 出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃
肠道 出血，还可加**或氢化可的松静脉滴注。 感染：因中性粒细胞减少所致，＜
0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道
的条件病菌。注意皮肤、口腔、**卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。 粒细胞缺乏，严重
感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少(1～2)×1010个粒细胞，连续3-5天，方能控制感染
　　 4、 慢性再生障碍性激素的治疗
　　 雄性激素类药物  
　　　 丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。  
　　　 康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。
　　　 羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。  
　　 骨髓**
　　　 ①硝髓***：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。
　　　 ②一叶萩碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程
不得少于4个月。
　　　 ③莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。
　　 微量元素类药物
　　 　 ①氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而**肾脏增加红细胞生成素的产生。
　　 　 ②免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
　　 　 ③肾上腺皮质激素。
　　 5、 急性再生障碍性贫血的治疗
　　　 免疫抑制治疗
　　　　 ①抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：本品具有针对免疫活性T抑制细
胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，使造血恢复。
　　　　 ②环孢菌素A（CSA）：是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂，纠正再障患者的免疫紊乱，促使
重症再障的骨髓造血功能恢复。
　　　　 ③骨髓移植（BMT）用骨髓移植治疗再障，在国外已取得许多经验，由于骨髓移植不易找到
HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证，关于适应证，有如下看
法：重症再障（老年人除外），粒细胞在0.5×109/L以下，血小板在20×109/L以下，骨髓内淋巴细胞
在75%以上；最好在确诊后起3个月以内进行；年龄在20岁以下；移植前输血次数少者（最好未输过血
）；HLA配型相同。
  
【预后与转归】
  
　　　 慢性再障起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等
中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可
迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性
疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配
合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血**因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂
治疗，可挽救相当一部分患者生命。
  
【难点与对策】
  
　　难点之一：如何预防再障的发生
　　 近年来，随着工业的日益发达，环境污染的日趋严重，再障的发病呈增加之态势，严重地危害
着人们的身体健康，如何采取积极措施加以预防，是摆在我们面前的难点之一。通过良好的个人卫生
防护以预防感染病毒，避免某些药物的滥用，尤其是儿童、老年人更应注意；加强劳动保护，避免直
接频繁接触有毒物质，改善污染环境的影响，避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中
，减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生，可在一定程度上起到预防作用。
　　难点**：出血反复发作的防止
　　 由于血小板数长期处于较低水平者，易表现为出血症状的反复发作，某些病人齿鼻反复渗血、女
性患者月经过多，重者甚至发生颅内出血，危及患者生命。在临床治疗方面，实为棘手之点。在饮食
起居方面，宜清淡，少食辛辣海鲜类食物，注意休息，情绪愉快，保持大便通畅，在预防出血症方面
有一定作用。对于出血量较多，危及生命时，宜急则治其标，当以西医学的枪救方法为主，及时输注
止血药及浓缩血小板，加强局部止血措施的应用，发挥止血效果，但在预防出血症状反复发作方面，
以中医药辩证内服外敷治疗为主以凉血收敛、活血益气药味，以生、鲜为佳。如顽固的鼻腔出血，可
局部外敷炒炭止血药物，达内外合用疗效相加的效果。
　　 难点之三：如何提高重型再生障碍性贫血的疗效重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏
出血，西医学采用免疫抑制剂、造血**因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗
带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血**
因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于
骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差，死亡率
高。近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治
，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定
效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用。严
重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织
器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期。总之，目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况
下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。 难点之四：提高再障的缓解率目前常规的治疗，慢
性再障贫血的总有效率可达80%－85%，缓解治愈率至今仍只在50%左右，明显影响患者的生存质量，使
一部分患者难以避免复发，如何进一步提高疗效，防止复发，是摆在我们面前的难点之一，应加以重
视。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之
以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果。采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗
上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。
  
【独特疗法】
  
　　 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法
成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系
列化方剂；打破了白血病靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论
，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造
血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理
想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症
的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造
血，**骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止
了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾
精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖
关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术
，甘草，茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作
用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又
无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。
  
【典型病例】
  
孙翠翠，女，45岁，河北省石家庄市谈固小区16栋2门102号人。(050031)
患"再障"4个月，患者在春节后发烧乏力全身有紫斑，到省二院作骨穿确诊为"再障"，住院45天，输血
3次，每次输血200CC。后经人介绍来我院用中药生血6号方、特效血小板1号、龟鹿生血素治疗3个月脱
离输血，治疗5个月后，Hb由5.5g升到10g，PC由2.8万升到5.2万，WBC由3100升到3500，RBC由216升到
331万，现停药病情稳定，身体健康。
  
李怀胜，男，30岁，内蒙古呼伦贝尔市金河镇人 邮编：022359
患者缘于2000年9月，感冒、高热后出现鼻出血，渐感面黄、乏力，心慌、气短，视物模糊，在“内蒙
古附属医院”查血常规示：血红蛋白 4克，血小板2万9，经骨穿诊断为“AA”，给予康力龙、左旋咪

唑及蒙药等治疗后病情无好转，约15天左右输血一次，牙龈出血不止，为求进一步治疗，于2003年6月
经病友介绍入我院，当时白细胞2千7，血红蛋白5克，血小板2万3，我院专家博士组会诊后给予龟鹿生
血素、 再障生血4方治疗1个月后，血象示：白细胞3千6，血红蛋白8克9，血小板6万9，脱离输血。
3个月后血象示：血小板7万1，白细胞、血红蛋白正常。继续服药1个月后，因经济原因而停药。
2005年3月回访病人，病情无反复，如常人一样，能参加正常工作、生活。

踏**痕

很不错的文章 加分鼓励

t****4

**保存了　谢谢LZ　以后多多发这样有用的材料

辰*

我再障，得了体癣，请问怎样用药呢。大腿内侧，目前不是很痒。

梦*习

再生障碍性贫血患者的希望。不知道预后怎样？