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【资源】再生障碍性贫血

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发表于 2006-7-6 10:07 | 显示全部楼层 |阅读模式

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概述】
  
   再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组
织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感
染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢
性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而
慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病
,但以青壮年多见,且男性 多 于女性,北方多于南方。 在中国年发
病率7.4/10万,在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以
老年居多。在中医学中,慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证
”范畴,急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。
  

  
  
【病因】
  
  1、化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有氯(合)霉素
、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺
药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。
  2、物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于
频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。
  3、生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,
是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-
巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
  4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫
因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-
PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(
造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
   发病机制是错综合复杂的,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患
者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、
产生的疗效也有差异。
  
【分型】
  
   分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血

  
【临床表现】
  

   再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。  
    1、急性型发病急,病情重,进展迅速。
  
     1) 贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短
等症状明显。
     2) 感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发
病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他
有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、
金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。  
     3) 出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表
现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结

合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕
血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由
少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。
    2、慢性型起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。
     ⑴、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但
维持时间不长。
     ⑵、感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。
     ⑶、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑

出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
  
【诊断标准】
  
   1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议
的最后修改意见如下:
    ⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
    ⑵一般无肝脾肿大。
    ⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒
非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
    ⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,(PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功
能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
    ⑸一般抗贫血药物治疗无效。
   2、国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
    ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
    ⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:
     ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×109/L;
     ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
     ③血小板小于20×109/L。
    ⑶骨髓象:
     ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增
多;
     ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
   3、国内慢性再障的诊断标准
    (1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。  
    (2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再
障为高。  
    (3)骨髓象:
     ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;
     ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。  
    (4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。
  
【常规治疗】
  
   1、 祛除病因禁止使用影响造血功能的药物;除必须检查外,避免与放射线接触;有病毒性肝
炎者,积极治疗肝炎。
   2、 支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍,根据血液有形成分缺少及出血、感染
等情况,采用相应的成分输血。  
   3、 对症处理 出血的治疗:出血倾向明显,可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃
肠道 出血,还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。 感染:因中性粒细胞减少所致,<
0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道,也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道
的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。 粒细胞缺乏,严重
感染而抗生素治疗无效者,可输注粒细胞每天至少(1~2)×1010个粒细胞,连续3-5天,方能控制感染
   4、 慢性再生障碍性激素的治疗
   雄性激素类药物  
    丙酸睾丸酮:每次50~100mg,每日肌内注射1次。  
    康力龙:每次2~4mg,每日3次,口服。
    羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。  
   骨髓兴奋剂
    ①硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。
    ②一叶萩碱,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程
不得少于4个月。
    ③莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。
   微量元素类药物
     ①氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。
     ②免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
     ③肾上腺皮质激素。
   5、 急性再生障碍性贫血的治疗
    免疫抑制治疗
     ①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细
胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。
     ②环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使
重症再障的骨髓造血功能恢复。
     ③骨髓移植(BMT)用骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到
HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看
法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×109/L以下,血小板在20×109/L以下,骨髓内淋巴细胞
在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血
);HLA配型相同。
  
【预后与转归】
  
    慢性再障起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等
中药和/或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可
迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性
疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配
合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂
治疗,可挽救相当一部分患者生命。
  
【难点与对策】
  
  难点之一:如何预防再障的发生
   近年来,随着工业的日益发达,环境污染的日趋严重,再障的发病呈增加之态势,严重地危害
着人们的身体健康,如何采取积极措施加以预防,是摆在我们面前的难点之一。通过良好的个人卫生
防护以预防感染病毒,避免某些药物的滥用,尤其是儿童、老年人更应注意;加强劳动保护,避免直
接频繁接触有毒物质,改善污染环境的影响,避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中
,减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生,可在一定程度上起到预防作用。
  难点之二:出血反复发作的防治
   由于血小板数长期处于较低水平者,易表现为出血症状的反复发作,某些病人齿鼻反复渗血、女
性患者月经过多,重者甚至发生颅内出血,危及患者生命。在临床治疗方面,实为棘手之点。在饮食
起居方面,宜清淡,少食辛辣海鲜类食物,注意休息,情绪愉快,保持大便通畅,在预防出血症方面
有一定作用。对于出血量较多,危及生命时,宜急则治其标,当以西医学的枪救方法为主,及时输注
止血药及浓缩血小板,加强局部止血措施的应用,发挥止血效果,但在预防出血症状反复发作方面,
以中医药辩证内服外敷治疗为主以凉血收敛、活血益气药味,以生、鲜为佳。如顽固的鼻腔出血,可
局部外敷炒炭止血药物,达内外合用疗效相加的效果。
   难点之三:如何提高重型再生障碍性贫血的疗效重型再障因其发病进展快,常伴严重感染及内脏
出血,西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗,经济花费昂贵,给治疗
带来极大困难,且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血,西医适时应用造血刺激
因子的帮助,对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时,创造条件实行骨髓移植,但由于
骨髓来源的限制,经济花费昂贵,限制了临床应用,故目前重型再生障碍性贫血的预后较差,死亡率
高。近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高,针对其证候表现,中医分阶段施治
,早期及时施与清热解毒、凉血止血药物,有助于稳定症状,肝炎后再障宜加施清肝利湿法,有一定
效果;中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治,对病人生血有促进恢复之作用。严
重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者,应用中药益气养血,有助改善各组织
器官对缺血缺氧的耐受,以帮助患者渡过危险期。总之,目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况
下,中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。 难点之四:提高再障的缓解率目前常规的治疗,慢
性再障贫血的总有效率可达80%-85%,缓解治愈率至今仍只在50%左右,明显影响患者的生存质量,使
一部分患者难以避免复发,如何进一步提高疗效,防止复发,是摆在我们面前的难点之一,应加以重
视。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一,要做到此点需要得到患者的理解和积极配合,持之
以恒的坚持长期治疗,会收到更好的临床效果。采取综合性的治疗也会提高再障的疗效,在常规治疗
上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。
  
【独特疗法】
  
   我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”,结合现代高科技的基因疗法
成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系
列化方剂;打破了白血病靠化疗,贫血靠输血的传统疗法,以见病思源,治病求本、标本兼治等理论
,采取独特的配方兴奋骨髓,运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造
血微环境与微循环,恢复造血干细胞功能,诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡,使造血干细胞有一个理
想的生存环境而恢复功能,血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症
的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了,清髓生血“的理论,清理骨髓毒素,纠正骨髓病态造
血,刺激骨髓造血,同时结合”扶正祛邪“的治疗方法,使“扶正不留邪,邪去不伤正”有效地防止
了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍,而肾为先天之本,精血之脏,肾
精亏损,则骨髓不充,髓虚则精血不能复生,但单纯补肾往往效果不好,这是因为脾肾有先后天依赖
关系,脾为气血生化之源,既所谓先天滋后天,后天养先天,在补肾的同时加用建脾药如黄芪,白术
,甘草,茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作
用,能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去,新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又
无明显出血倾向的病例,加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。
  
【典型病例】
  
孙翠翠,女,45岁,河北省石家庄市谈固小区16栋2门102号人。(050031)
患"再障"4个月,患者在春节后发烧乏力全身有紫斑,到省二院作骨穿确诊为"再障",住院45天,输血
3次,每次输血200CC。后经人介绍来我院用中药生血6号方、特效血小板1号、龟鹿生血素治疗3个月脱
离输血,治疗5个月后,Hb由5.5g升到10g,PC由2.8万升到5.2万,WBC由3100升到3500,RBC由216升到
331万,现停药病情稳定,身体健康。
  
李怀胜,男,30岁,内蒙古呼伦贝尔市金河镇人 邮编:022359
患者缘于2000年9月,感冒、高热后出现鼻出血,渐感面黄、乏力,心慌、气短,视物模糊,在“内蒙
古附属医院”查血常规示:血红蛋白 4克,血小板2万9,经骨穿诊断为“AA”,给予康力龙、左旋咪

唑及蒙药等治疗后病情无好转,约15天左右输血一次,牙龈出血不止,为求进一步治疗,于2003年6月
经病友介绍入我院,当时白细胞2千7,血红蛋白5克,血小板2万3,我院专家博士组会诊后给予龟鹿生
血素、 再障生血4方治疗1个月后,血象示:白细胞3千6,血红蛋白8克9,血小板6万9,脱离输血。
3个月后血象示:血小板7万1,白细胞、血红蛋白正常。继续服药1个月后,因经济原因而停药。
2005年3月回访病人,病情无反复,如常人一样,能参加正常工作、生活。

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发表于 2006-7-6 10:19 | 显示全部楼层
很不错的文章 加分鼓励
发表于 2012-4-6 15:24 | 显示全部楼层
复制保存了 谢谢LZ 以后多多发这样有用的材料
发表于 2012-4-10 22:06 | 显示全部楼层
我再障,得了体,请问怎样用药呢。大腿内侧,目前不是很痒。
发表于 2015-7-23 14:05 | 显示全部楼层
再生障碍性贫血患者的希望。不知道预后怎样?




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