肾脏髓质与肾窦的肿瘤(申请加分)

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肾脏髓质与肾窦的肿瘤
北京大学第一医院 放射科 唐光健

肾髓质肿瘤少见，多数影像特异性不强，影像诊断时不易想到这些病变。
肾髓质肿瘤包括恶肿瘤与良性肿瘤，也可分为成人型肿瘤与儿童型肿瘤。
        恶性肿瘤        良性肿瘤
成人肿瘤        [根据相关法规进行屏蔽]管癌        血管瘤
        肾髓质癌        多房性囊性肾瘤（双发病高峰年龄）
        肾盂移行细胞癌       
        原发性肉瘤       
        淋巴瘤       
儿童肿瘤        透明细胞肉瘤        中胚层肾瘤（胎儿性错构瘤）
        恶性横纹瘤        多房性囊性肾瘤

恶性肿瘤
肾透明细胞肉瘤
少见，占儿童肾肿瘤的4%。1970由Kidd首先报告。多见于2岁。典型表现为巨大，边界清楚，质地不均匀，伴有中心囊生变，引起肾外型改变的肿块，70%有出血或坏死。肿瘤偶以囊性改变为主。镜下，肿瘤由典型的分支状纤维血管细胞分隔分开的细胞巢或细胞索。常见肿瘤向肾实质与肾周淋巴系统浸润，可能为术后高复发率与淋巴转移率的原因（约30%）。肿瘤被膜外蔓延约为70%，但累及肾静脉则极罕见，仅见于5%。肿瘤转移最多为淋巴结，其次为骨，肝与肺。肿瘤复发的部位常见为骨，肺，肾切除部位，脑，肝。肾切除及化疗后，1期病人的生存率为95%，2、3期为75%。影像表现为肾内巨大软组织实性肿块，有囊性改变，边界清楚。
恶性横纹瘤
罕见，约占儿童肾肿瘤的2%。其组织学与骨骼肌相似。同时伴有中枢神经系统胚胎性肿瘤为其特点。偶见肿瘤性高血钙。恶性横纹瘤起源于肾髓质内原始细胞，常延伸到肾门。大体病理显示分叶状，实性的切面。镜下显示肿瘤由单一的大细胞构成，核明显，并含丰富的嗜红胞浆。肿瘤影像表现为不均匀性肿块，约50%~70%可见特征性的新月形被膜下积液，考虑病人年龄可确定诊断。但肾母细胞瘤、中胚层肾瘤与透明细胞肉瘤也偶见类似表现。常见转移包括部属淋巴结，肺，肝，骨与脑。有很强的侵袭性，预后差，18个月的生存率为20%。
[根据相关法规进行屏蔽]管癌
约占成人肾肿瘤的1%。大体病理：肿瘤中心位于肾盂肾盏系统，为灰白色，浸润性生长的肿块。镜下肿瘤呈小管**状生长方式，结缔组织增生明显，可见嗜中性细胞浸润与相关粘液产生。肿瘤常位于髓质，免疫组化标记与[根据相关法规进行屏蔽]管细胞相似，提示肿瘤起自[根据相关法规进行屏蔽]管。肿瘤侵袭性明显，约40%病人诊断时已有转移，平均存活期为12个月。影像表现：肿瘤混杂不均，可为膨胀性生长，也可为浸润性生长。超声：可见均匀高回声或相对肾实质低回声的肿块。CT：肿块低密度，低增强。达25%的肿瘤可见钙化。MRI：肿块T1信号不一，T2多为低信号。可见囊变伴囊壁结节。
肾髓质癌
Davis等于1995年首先报告。肾髓质癌为一高度侵袭性肿瘤，几乎只见于有镰形细胞特征的年轻病人(11~39岁)，其组织学上与[根据相关法规进行屏蔽]管癌有许多特点相同，如炎性结缔组织增生性基质与产粘液等。镰形细胞病人肾髓质慢性低氧，最终导致移行细胞增生，累及[根据相关法规进行屏蔽]管末端与肾**上皮。推测髓质癌发生于此种上皮增生的背景。大体病理上，髓质癌位于中央，伴有皮质怀肾门的卫星灶。常有出血与坏死。。影像表现为肾髓质与肾窦内边界不清的浸润性肿块，常见的不伴肾盂扩张的肾盏积水。肿瘤恶性度高，病人平均存活期为15周。
移行细胞癌
虽然移行细胞癌占尿路上皮肿瘤的90%，但原发肾盂移行细胞癌极罕见，占全部尿路肿瘤的1%，与下尿路与膀胱的移行细胞癌流行病学相同。临床通常有无痛性血尿。淋巴、血行转移至部属淋巴结，肝与肺。多中心肿瘤为特征性表现。大多数肾盂移行细胞癌表现为外生性生长，凸向肾盂腔。高分级的移行细胞癌可侵犯肾窦，至肾实质。镜下肿瘤呈明显浸润性生长，细胞排列为巢与带状。影像表现为边界不清的肿块，中心位于肾盂，肾窦脂肪消失。肿瘤可蔓延到肾髓质。MRI上肿瘤T1与T2信号不均。未累及肾盂肌层的肿瘤预后好，5年生存率约为80%。
原发性肉瘤
原发性肾肉瘤罕见，占肾恶性肿瘤的1%。包括平滑肌肉瘤（最常见），血管肉瘤，血管外周细胞瘤，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤与骨肉瘤等亚型。肾肉瘤有不同组织学表现、临床生物学行为与影像表现。影像不能与肾腺癌区分。影像可表现为边界清楚，膨胀生长的肿块，或弥漫性浸润性肿瘤伴广泛播散结节与远隔转移。预后差，90%的病人诊断时出现远隔转移，最常见为肺转移。
淋巴瘤
原发性肾淋巴瘤十分罕见，多为全身性淋巴瘤或相邻器官淋巴瘤累及肾脏。随免疫性疾病的增多，肾淋巴瘤的发生也有增加。大多数肾淋巴瘤为大B细胞非霍奇金淋巴瘤。大体表现为鱼肉样，较硬，黄色或灰色肿块。镜下表现为均一细胞，细胞核浆比高。影像：常见为双侧、多发、质地均匀的肾脏肿块，超声为低回声，CT低密度，MRI T2低信号强度。增强CT与MRI肿瘤强化程度低于肾实质。少见表现：弥漫浸润性肿瘤破坏大部分肾实质或少血管的实性肿瘤。不典型影像表现包括：坏死，囊变，出血与钙化。原发肾淋巴瘤预后差，病人多于诊断后1年内死亡。


良性肿瘤
中胚层肾瘤
中胚层肾瘤（胎儿性错构瘤或平滑肌性错构瘤）为3个月以下婴儿最常见的实性肾肿瘤。肿瘤大体表现为实质性肿块，无包膜，常发生于肾门旁。出血与坏死不常见。镜下可见肾单元间梭形细胞带浸润，取代肾实质，具有特征性。肿瘤可呈浸润性生长，凸入肾盂。临床表现主要为腹部肿块，血尿不常见。影像示肾髓质单发肿块，相对均匀，实性，病变累及肾窦具有特征性。超声肿块为均匀低回声；CT示低密度肿块；MRI T1与T2均为均匀低信号。坏死与出血区不常见。典型病例表现为良性过程，肾切除效果良好。
多房性囊性肾瘤
良性肿瘤，有包膜，由大小不一的囊构成，囊间分隔为肿瘤的唯一实性成分。囊壁被覆立方上皮，可为“鞋钉”样细胞。通常没有坏死、出血及钙化。多单侧，单发。肿瘤具有双发病年龄与性别：3月到4岁男孩与40岁以上的妇女多见。最常见的临床表现为无痛性腹部肿块。影像表现为边界清楚，含多个不相互交通、大小不一囊的肿块，可疝入肾窦。间隔规则，厚度不一，CT与MR增强扫描可见中度强化。囊液MR信号强度不一，与其化学组织相关。纤维包膜各序列均低信号，手术切除预后好。
血管瘤
罕见，90%发生于肾髓质（肾**）与肾窦。大多数肿瘤为实性，单侧发生，直径小于1cm。病理可分为两型：毛细血管型与海绵型。可与Sturge-Weber综合征或Klipple-Trènaunay-Weber综合征相关。临床可有间断性血尿。可能来源于血栓，梗死或肿瘤血管及继发性黏膜侵蚀。影像：病变超声为高回声；CT与MR动脉期高增强，增强延续至静脉期。MR平扫T1均匀低信号，T2均匀高信号，易于更常见的肾移行细胞癌或肾腺癌混淆。

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肝外门静脉系统－正常与异常
Extrahepatic Portal Venous System: Normal and Pathology
宋 彬
四川大学华西医院放射科（成都  610041）
一、        概述
1、门静脉系统（portal venous system）
   引流消化道、胰腺、脾脏血液回肝脏的内脏静脉系统，在人体的营养吸收和物质代谢方面起着重要作用
2、肝外门静脉系统（extrahepatic portal venous system）
1）        肠系膜上静脉（superior mesenteric vein，SMV）及其属支
2）        脾静脉（splenic vein, SV）及其属支
3）        由SMV与SV汇合而成的肝外门静脉主干（portal venous trunk, PVT）及其肝外属支
3、许多全身性/区域性疾病或病理过程均可造成肝外门脉系统形态、结构及血液动力学的改变
        肝外门脉系统血液动力学的异常－－门脉高压及离肝性血流（hepatofugal flow）
        因肝、胆、胰、脾、胃肠道病变造成肝外门脉系统继发性的形态学和血液动力学异常－－血栓/癌栓形成所致管腔闭塞和侧支循环开放
本讲座：
        简要复习肝外门脉系统的正常解剖构成和相应的影像学表现
        总结有关的影像学检查技术
        着重介绍一些常见的肝外门脉系统异常状况的影像学表现
二、        正常解剖构成和影像学表现
1、        正常解剖构成
        肝外门脉主干（PMT）及其属支
        脾静脉（SV）及其属支
        肠系膜上静脉（SMV）及其属支

1）        肝外门脉主干（PMT）及其属支
        胆囊静脉（有时起自门脉右支）
        胆总管周围静脉丛
        胃左静脉（胃冠状静脉）
        胃右静脉
        胰十二指肠后上静脉

图：门静脉主干的解剖组成

2）        脾静脉（SV）及其属支
        胃短静脉
        胃网膜左静脉
        肠系膜下静脉及其左半结肠属支
        引流胰体、尾的胰腺静脉

3）        肠系膜上静脉（SMV）及其属支
        胃结肠干
        胰十二指肠下静脉（前、后）
        空肠静脉
        中结肠静脉
        回结肠静脉
        盲肠静脉

2、        特殊静脉环路（special venous circuits）
        胃周静脉弓（perigastric venous arcades）
        胰头静脉弓（venous arcades of pancreatic head）
1）        胃周静脉弓

①        沿胃小弯侧
② 沿胃大弯侧

2）胰头静脉弓

3、        正常管径范围
肝外门脉属支血管     正常值范围(mm)
                                           门脉主干              ≤14
                                           脾静脉                ≤12
                                           肠系膜上静脉          ≤11
                                           胃左静脉              ≤6
                                           胃网膜静脉（左、右）  ≤6
                                           胃结肠干              ≤7
                                           胃短静脉              ≤4
                                           胰十二指肠后上静脉    ≤4
                                           胃右静脉              ≤5
                                           幽门十二指肠静脉      ≤3
                                           胆囊静脉              ≤2

但有时管径的影像测量值缺乏准确性和个体可比性，原因：
        肝外门脉系统各属支静脉血管管径的个体差异较大
        生理因素（门脉压力、**、呼吸、饮食等）影响
        技术因素（层厚、容积效应等）影响
三、        影像学检查技术
1、        间接法或直接法门静脉造影
     ---- 目前已基本上不用
    2、超声波检查
     ---- 用途有限：
     ① 肠道气体的干扰
     ② 静脉血管位置深在，走行曲折
     ③ 空间分辨率不高
3、CT门脉造影
1）        CT技术的发展对显示质量的影响
普通CT           单螺旋CT        多排螺旋CT
        横断面           可以，但伪影多，      可以，            可以，
                         分辨率低              较清晰            清楚显示
        二维/三维重建    图像质量差，          可以，较清晰，    非常完善
（MPR，MIP，VRT，SSD）  无临床价值            但边缘有锯齿

2）关键技术因素
        极快的扫描速度（< 0.5秒）以保证在最佳的时间窗内容积式采集完数据，并减少运动伪影的影响
        比较长的覆盖范围
        超薄层厚重建图像(冠状/轴位)：0.5mm–1mm
        扫描延迟时间：45–60 秒

4、MR门脉成像
1）        飞时法（time of flight, TOF）MRA
----- 利用流动血液的流动增强效应而成像，但在显示肝外门脉系统属支方面存在明显不足。
        TOF技术易受平行、扭曲血流以及缓慢血流饱和作用限制，因此对与采集层面平行的血管、走行弯曲的血管和远端小血管的显示较差
        需多次屏气扫描，易产生层面错位
        背景抑制较差，图像噪声大
        易受流动相关去相位作用的影响，产生信号减弱消失现象
2）        相位对比法（phase-contrast, PC）MRA
---- 根据流动质子在流动编码梯度磁场中产生与速率成比例的相位变化而成像
优点：
        对缓慢血流敏感，不易受饱和作用影响
        背景噪声控制好
        采用cine PC MRA的办法，除了提供血管解剖学信息外，可测量血管内血流方向和速度，即功能性信息
缺点：
        检查耗时长
        相位伪影（phase ghosting）
        速度编码值的设定影响较大
        对磁场不均匀、湍流等引起的相位改变十分敏感，需用较短的TE
3）        稳态自由进动快速梯度回波扫描序列(TrueFISP/Balanced FFE/FIESTA)
        依赖于T2与T1的比值
        有极高的液体与组织的信号对比，且与液体是否流动无关
        但在显示血管细节方面不足
4）        动态增强MRA
--- 采用Gd-DTPA缩短血液的T1值，使血流信号显著增强，再配以MR快速扫描序列（短TR值）在一次屏气时薄层（≤5mm）三维采集数据，可以获得肝外门脉系统各属支较高分辨率和高清晰度的高质量血管成像图像。
技术要求：
        短TR（≤10-15ms）、短TE（≤2ms）的快扫序列
        适当的造影剂注射方式、速度和扫描延迟时间：团注法；2–3 ml/s；30–40s延时
        薄层（≤5mm）3D 数据采集
缺点：
        屏气时间较长
        不能显示血流方向和速率
        在相位编码方向可能出现血流伪影
5、CTA与MRA的比较
        在显示肝外门脉系统属支血管的细微解剖方面，多排螺旋CTA具有相当大的优势 ---- 血管的形态学信息
        若既需了解肝外门脉属支血管的形态学信息，又需获得血管内血流方向和速率等功能性信息，则3D CE-MRA + 2D PC-MRA 的组合应为首选
        在需要考虑放射剂量和CT含碘造影剂的肾毒性作用情况下，MRA 是评价肝外门脉系统较好的选择
四、门静脉系统异常
本讲座主要介绍由各种病理过程造成的肝外门脉系统形态及血液动力学异常情况的影像学表现:
① 由肝脏或其它疾病造成的普遍性门脉高压
② 由于肝外门脉主要属支阻塞造成的阶段性门脉高压（segmental portal hypertension）
        但不涉及肝外门脉系统的发育变异
1、(普遍性)门脉高压


门脉高压侧支循环：

①  门静脉 - 上腔静脉
门脉主干    胃左（冠状）静脉     食道支     食道远端静脉丛    奇静脉或副半奇静脉食道支    上腔静脉

②  门静脉 - 上腔静脉/下腔静脉

门脉左支    脐旁静脉     脐周“海蛇头”（Caput Medusae）  

腹壁静脉

胸廓内静脉    上腔静脉           髂静脉    下腔静脉

③  门静脉–下腔静脉
门脉主干      脾静脉      肠系膜下静脉     直肠上静脉      直肠静脉丛     直肠中和/或下静脉      **内静脉或髂内静脉      下腔静脉

④  门静脉 – 下腔静脉
门脉主干           脾静脉              肾囊周围小静脉  
                 
                                                            左肾静脉   
下腔静脉
右肾静脉


⑤  门静脉 – 下腔静脉
（极少情况下）门脉左支
            





下腔静脉  
⑥  门静脉 – 上腔静脉/下腔静脉

2、肝外阶段性门脉高压
理论上肝外门脉系统任何属支均可因局部或全身性病因而出现管腔的狭窄(stenosis)、阻塞 (obstruction)，甚至完全性闭塞 (obliteration)，但较具临床意义和显著血流动力学改变的管腔阻塞部分主要发生在较大的血管，即肝外门脉主干、脾静脉、肠系膜上静脉。
鉴于上述静脉受累的直接影像学征象已有详细的描述，本讲座将主要介绍继发于上述静脉阻塞后出现的肝外门脉系统侧支循环/侧支血管的影像学表现。
1）门脉主干的阻塞/闭塞
门脉主干的阻塞/闭塞会导致肝外门脉系统较显著的血液动力学改变和侧支循环的开放。病理学上把由阻塞后增粗的门脉主干和增粗、扭曲的侧支血管在肝门区以及肝十二指肠韧带上所形成的海棉状结构称为门脉的海棉样变性（cavernous transformation of portal vein）或海棉样瘤（cavernoma）。
门脉海棉样变的主要（肝外）侧支血管可分为三组：
① 胆支
        胆囊静脉（cystic vein）
        胆总管周围静脉丛 （pericholedochal venous plexus）
②        胃支
        胃左静脉及其食道支
        胃右静脉及其幽门十二指肠支
③        其它
        胰十二指肠后上静脉
        脐旁静脉
侧支血管在血液动力学方面可能发挥的代偿作用：
        胆支 ――  向肝性血流（门－门分流）
        胃支 ――  逆肝性血流（门－体分流）
        胰十二指肠后上静脉 ――  向肝性血流?
        脐旁静脉 ――  逆肝性血流?

2) 脾静脉阻塞/闭塞

由于脾静脉与胰腺极为密切的解剖关系，胰腺疾病（如胰腺癌、急/慢性胰腺炎等）常常累及脾静脉，造成血管的包埋(embedding)、管腔狭窄、癌栓形成或血栓形成而导致脾静脉阻塞部以远及其属支内的压力增高和有关血管的增粗、扭曲等情况，产生一种被为“阶段性门脉高压”（segmental portal hypertension）的病理状态。

由脾静脉阻塞/闭塞造成的阶段性门脉高压有以下侧支血管的增粗、扭曲：
1)        脾静脉血→胃网膜左静脉→胃网膜右静脉→胃结肠干→肠系膜上静脉→门脉主干
2)        脾静脉血→胃短静脉→胃底静脉曲张（此时食道下端可以没有静脉曲张!）→胃左静脉→门脉主干
临床意义：
与（普遍性）门脉高压一样，由脾静脉阻塞造成的阶段性肝外门脉高压也可以造成上腹腔的大出血，但出血部位在位于浆膜下的胃底静脉丛 (venous plexus of gastric fundus)，而不是食道下段静脉丛。
3) 肠系膜上静脉的阻塞/闭塞
病因与脾静脉阻塞一样，以胰头（钩突）肿瘤和急/慢性胰腺炎为主。孤立的肠系膜上静脉阻塞可以导致它的一些主要属支的增粗、扭曲。
肠系膜上静脉阻塞导致的侧支血管的增粗、扭曲：  
        胃结肠干
        胃网膜右静脉
        胰十二指肠前下静脉
        结肠右上静脉
        结肠中静脉


参考文献
1.        Song Bin (宋彬), Min PQ, Oudkerk M, et al. Cavernous transformation of the portal vein secondary to tumor thrombosis of hepatocellular carcinoma: spiral CT visualization of the collateral vessels. Abdominal Imaging  2000；25（4）：385 – 393
2.        宋 彬, 闵鹏秋，周翔平，等。胰头静脉弓的CT研究：正常表现及临床意义。中华放射学杂志 1997；31（9）： 603 – 608
3.        宋 彬，陈卫霞，徐隽，等。肝细胞癌门静脉癌栓致门静脉海绵样变性侧支循环的螺旋CT研究。 临床放射学杂志 2002；21（10）：785
4.        杨诚，周翔平，宋彬，等。正常人肝脏门静脉系统螺旋CT血管成像扫描时相的优化。中华放射学杂志  1999；33（4）：251 - 254
5.        严志汉，周翔平，宋彬，等。门静脉高压脾静脉与左肾静脉自发交通的CT表现。 临床放射学杂志  1999；18（5）: 284 - 286
6.        吴 苾  宋 彬。多排螺旋CT门静脉血管成像评价肝硬化门体分流的侧支血管。中国普外基础与临床杂志  2004，11（3）：268-272
7.        吴 苾，宋 彬， 陈卫霞。胰源性区域性门静脉高压的螺旋CT表现及临床意义。中国医学影像技术杂志 2004；（9）：984
8.        程 燕，宋 彬。多排螺旋CT血管成像技术对肝硬化门脉高压侧支循环血管的显示价值。中国医学影像技术杂志 2004；（9）：988