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患者,女,51岁,主诉全身乏力半年,厌食体重下降一个月,巩膜发黄1天。病人2年前曾患冠心病,经过一段时间治疗后病情好转。平素无不良嗜好。否认肝炎病史。平素经常服药,多种药物过敏。患皮肤瘙痒症3年。半年前出现乏力,休息后不能减轻。一个月前出现厌食症状,睡眠不佳伴随体重下降,口服健胃药不见好转。昨日自己照镜子发现巩膜轻微发黄而来诊。查体:生命体征正常。一般状态尚可,精神欠佳,左眼睑[根据相关法规进行屏蔽]可见两个直径约1毫米大小的黄色小斑点,巩膜轻度黄染。四肢皮肤有多处抓痕。心肺无异常。腹平软,无腹水征象。肝脏触诊轻度增大,无触痛。余无异常。
辅助检查:血胆固醇增高。碱性磷酸酶增高。排除甲、乙肝。
肝胆B超示:肝内光点致密增粗,呈现弥漫性实质性变。
因患者是朋友的妻子,担心误诊,建议去上级医院确诊。
一周后经上级医院肝穿活检证实确诊为原发性胆汁性肝硬化。
因为本病发病原因不明,起病隐匿,经过缓慢,容易误诊,我查阅了有关资料发给大家,希望能够互相借鉴交流。本病多发于中年妇女,可能与自身免疫有关,是一种因胆汁淤积所致的肝脏疾病,因为胆汁酸堆积于皮下,常可引起皮肤瘙痒,本例患者3年前即出现皮肤瘙痒,一直以为是过敏所致,所以迁延不愈。患者血脂增高,巨噬细胞吞噬胆固醇形成皮肤黄斑或黄瘤,胆汁淤积引起肝脏肿大,但无触痛。肝功能异常,碱性磷酸酶增高。肝活组织检查可确诊。治疗除对症外,需补充多种维生素。可以用熊去氧胆酸、皮质激素和免疫抑制剂治疗,早期还可以进行肝移植手术。本例患者现在正在使用进口的熊去氧胆酸制剂,据说有降低肝纤维化的作用。现在患者症状明显好转。 |
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