青年女性，颜面皮疹、反复口腔溃疡，全身浮肿，临床诊断是什么？

l****9

颜面皮疹、反复口腔溃疡2个月，全身浮肿20天                                
  患者，女，24岁，已婚。因颜面皮疹、反复口腔溃疡2个月，全身浮肿20天入院。患者于2个月前无诱因出现颜面颊部皮疹，两侧对称蝶形，颜色鲜红，表面无脱屑，日光照射后加重，  口腔溃疡，可自然愈合，反复发作，伴牙龈出血，月经增多，明显脱发。20天前无明显诱因出现全身浮肿，以颜面为著，尿量减少，每天约500ml，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，自觉全身肌肉疼痛，乏力明显，无关节痛。查体：BP190/110mmHg，贫血貌，头发枯黄、稀疏，颊部蝶形红斑，边界清楚，表面无脱屑，眼睑、两下肢轻度压陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。口腔颊黏膜、齿龈和舌见4处溃疡，大小不一。两肺未见异常。心律88次/分，节律规整，心音无增强几减弱，各瓣膜区未触及杂音。肝脾肋下未触及。辅助检查：尿PRO（+++）。24小时尿蛋白定量9克，血WBC3.2X10\'9/L,GR61.4%,rbc2.46T/L,HGB68g/L,PLT4x10\'9/L,ESR102mm/小时，总蛋白49.7g/L,ALB24.3g/L.TG12.14mmol/L,胆固11.10mmol/L,肌酐63.7umol/L,IgG16.5g/,IgA2.50g/L,IgM0.60g/L,C30.30g/L,C40.30g/L,抗Sm13.5+,28+,29+; 抗RNP17.5+.32+,73+;抗dsDNA+,ANAIIF1:640周边型，抗心磷脂抗体：阴性。骨穿：骨髓增生活跃，G/E2.76:1,  1： 粒系占有核56.5%  2：红细胞占有核20.5%，晚幼红细胞体积偏小，成熟红细胞体积大小不等，中心淡样区轻度扩大；3：淋巴细胞系统正常；4：细胞外铁+，内铁13%；5：全片见22颗粒型巨核细胞，裸核巨核细胞3个，血小板分布减少。提示：增生性贫血，血小板减少。X线：心肺隔未见异常；心电图：未见异常。B超：双肾大小形态正常，皮质回声增强，皮髓界清。     请你思考：
                  1：本例患者的临床诊断是什么？
                  2：诊断依具有哪些？
                  3：本病需与哪些疾病鉴别？
                  4：本病治疗中应注意哪些问题？

[ Last edited by lzj739139 on 2005-2-27 at 09:47 PM ]

大**烟

诊断要点:
1,女性,24岁，已婚
2.无诱因出现颜面颊部皮疹，两侧对称蝶形，颜色鲜红
3 . 日光照射后加重，
4.颜面皮疹、反复口腔溃疡
5.无明显诱因出现全身浮肿，以颜面为著，尿量减少，每天约500ml
6.BP190/110mmHg贫血貌，头发枯黄、稀疏，颊部蝶形红斑，边界清楚,眼睑、两下肢轻度压陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大
7.抗dsDNA+,尿PRO（+++）。,ESR102mm/小时,24小时尿蛋白定量9克,总蛋白49.7g/L,ALB24.3g/L.TG12.14mmol/L,胆固醇11.10mmol/L,IgG16.5g/,IgA2.50g/L,IgM0.60g/L,C30.30g/L,C40.30g/L,抗Sm13.5+,28+,29+; 抗RNP17.5+.32+,73+;抗dsDNA+,ANAIIF1:640周边型，
诊断:SLE
               继发性肾病综合征
鉴别诊断:1慢性肾炎:慢性肾炎起病缓慢,虽然也有尿蛋,但24小时尿蛋白不会>3.5G,以水肿,高血压为主要表现,可以表现为肾功能不正常.但慢性肾炎不会有口腔溃疡,光过敏现象.
  

  参数       SLE      RA      PSS      MCTD     DM/PM      PAN      EF      SS     BS     


--------------------------------------------------------------------------------

  性别     90%女性  75%女性  66%女性  80%女性  66%女性   40%女性   男女    男女  女性多见

                                                                   同等    同等

  年龄（岁）10-50    20-40    20-50  任何年龄    10-50   任何年龄  2-19  任何年龄 10-50

  家族史       有     常有      0      罕见         0        0       0       0       0  

  疾病时限   数月-    数月-   数月-    不定    数月-数年   不定     数月-   数周   数月-

             数年     数年    数年                                  数年           数年

首发表现    关节炎  关节炎   皮疹    关节炎   肌痛皮损    哮喘   关节炎   荨麻疹  溃疡

             皮疹

心脏损害     33%     65%       +      心肌炎    偶尔    偶尔常见   急性期    0      0

皮肤黏膜   脱发蝶形  皮下   皮肤      皮疹皮   眼周水肿  荨麻疹  红斑肌痛荨麻疹  复发

            红斑溃疡  结节   僵硬       肌炎    红斑    溃疡结肠  皮下结节  水肿   性口炎

眼      虹膜视网膜 巩膜炎 干燥   罕见干燥    0   罕见视网膜   0     0   葡萄膜炎          炎或梗塞    干燥症  综合症  综合症            出血及渗出

淋巴结     中度     轻毒       0      轻度     罕见        轻度      轻度    轻度     0

  肿大

胸膜或     多见     罕见    间质      30%      罕见         0          0       0      0

  肺病                       纤维化

心包炎3    0%       罕见    罕见      25%      罕见         0        常见     0      0

消化道    常见      0     常咽下     常咽下     0        常见        偶尔   偶尔   偶尔

  症状                       困难        困难

  肝肿大    偶尔      0       0            0      0         20%          +      0      0

脾肿大    10%      罕见     0            0      偶尔      0           罕见    0      0

  关节损害 所有关节 所有关节 轻微       腐蚀性    罕见     主要         主要   所有  55%

                                        关节炎

  关节畸形   常见    常见     常见        20%      0        0             0     0     罕见

肌痛       48%     常见     20%         50%      明显     常见        常见    0      0

雷诺现象   26%     偶尔     常见        80%      常见     罕见          0     0      0

CNS损害    有      罕见     罕见        10%       0       25%         舞蹈症  0     22%

实验室检查

  尿异常     46%      0      肌酐尿     10%-40%LN 肌酐尿 血尿及管型       0      0      0

WBC+DC     43%     急性期   正常        35%        正常                               0

贫血     10%溶贫   正细胞    0          41%      不常见    50%         正细胞  ？     0

                     性贫血                                              性贫血

  尿毒症   5%-10%     0       偶尔          0        0       常见          0     0      0

血球蛋白   常见    常见     40%         80%        0       偶尔          0     0    偶尔

LE细胞    75%      9%       5%         14%         0        0           0     0      0

  阳性

  ANA阳性   95%      25%       50%        100%       30%      20%          0     0      0

肌肉活检  一般正常 一般正常  肌炎少见  常阳性      常阳性   阳性提示     0    0     0

  皮肤活检  提示阳性  0        诊断    LBT常阳性     提示     提示         0    提示   0

注：SLE=系统性红斑狼疮；RA=类风湿性关节炎；PSS=原发性干燥综合症；MCTD=混合性结缔组织疾病；DM/PM=皮肌炎/多发性肌炎；PAN=结节性多动脉炎；RF=风湿热；SS=血清病；BS=白塞氏病；CNS=中枢神经系统；LN=狼疮性肾炎；WBC+DC=白细胞计数及分类；ANA=抗核抗体；LBT=狼疮带试验。



编辑：Sane
来源：类风湿康复之路


治疗:见叶任高主编<内科学>第五版或者第六版.

[ Last edited by 大漠孤烟 on 2005-3-2 at 05:22 PM ]

闲**鹤

长知识哦

d****i

这个病例相对较典型，SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准，有１１条，其中符合４条以上就可以诊断了，其中免疫系统的检查是必备标准。
关于这１１条的记忆，我读大学的时候总结了一个口诀，叫
三炎两斑一过敏，肾脏神经加血象，免疫抗体抗核阳，11有4可诊断。
第一句：
１、三炎：口腔或鼻咽部溃疡 、 非侵蚀性关节炎 、 浆膜炎　　
２、两斑：面部蝶形红斑 、 盘形红斑
３、一过敏：日光过敏
第二句：肾脏损害 、 神经病变：癫痫发作或精神病 、 血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
第三句：免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性、 抗核抗体阳性
第四句：临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。
让大家见笑啦，^_^

l****9

欢迎大家光临病例讨论，答对者加分！

林*

本并








本病历诊断明确，需与类风湿性关节炎，皮肌炎．多发性肌炎，急性肾小球肾炎，肾病鉴别．治疗上可给予激素冲击疗法，同时加用雷公藤效果较好，必要时上细胞毒药物，注意监测肾功能，必要时血透，

l****9

说说大家的看法！

小****2

有没有肾穿刺结果.?

l****9

没有，上面已经全部说明了，希望大家仔细看！

l****9

1、临床诊断
     系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎、肾功能代偿期。
2、诊断依据
       年轻育龄女性；蝶形红斑；光过敏；口腔溃疡；肾脏病变：蛋白尿>0.5g/日；血液系统异常：白细胞减少、血小板减少；免疫学异常：抗Sm体阳性、抗dsDNA+；抗核抗体阳性：1：640周边型；补体C3下降。符合美国风湿病学会1982年的系统性红斑狼疮分类标准11项中7项。
3、鉴别诊断
    （1）原发性肾病综合征：无性别差异，任何年龄均可发病，但以青少年多见。劳累与感染为其起病的诱因。临床表现为大量蛋白尿（>3.5g/日）；低白蛋白血症（<30g/L);全身性、**性、可凹性水肿，严重者可出现胸、腹腔积液，高脂血症。具有三高一低特点。系统性红斑狼疮好发于青年女性，全身多系统、多器官选害，免疫学检出多种自身抗体，肾活检病理检查狼疮性肾炎的改变广泛且呈大多样性，免疫荧光多呈满堂亮IgG、IgA、IGM、C3、C1q蛋白相关抗原均阳性。（2）特发性血小板减少性紫癜：急性型较多见，多见有前驱感染史，儿童多发，男女发病率接近，脾肿大少见，少数患者可转为慢性；慢性型常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻，可有脾肿大。本病临床表现为皮肤、黏膜出血症状，血小板减少，骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍。本病可以是系统性红斑狼疮等结缔组织病早期的 唯一表现，由受累系统多少和免疫检测自身抗体加以鉴别。
4、治疗中应注意的问题
    （1）病人教育
    （2）治疗原则
    （3）治疗布局
           随诊
           注意及时治疗
           血液套西，肾移植等

大**烟

我不是很赞同斑竹的诊断。首先该患者的表现不能用肾炎解释。肾炎患者的24小时尿蛋白一般不会0.5/天。而该患者为9克/24小时。远远大于3.5克/天。而且明显的白蛋白降低，同时血脂高，水肿。这些完全可以用肾病综合征解释。同时，该患者没有肾功能不全，不能诊断有肾功能代偿期。所以总的说来，该患者应该诊断为SLE   继发性肾病综合征较为合理。就算出现了肾功能的问题，那也是肾病综合怔的并发症。
谢谢大家。

w****5

班猪。这个病历的确不错。你们分析的也很全面。但好像还是少了一个呀，就是治疗方案。我是一个刚接触临床的，想在这学点东西，你这个病历的确可以学习。但就是没治疗方案呀，能不能加一加呀？？？？？？



  你说得对，加分鼓励！欢迎光临爱爱医。

[ Last edited by lzj739139 on 2005-3-14 at 11:34 AM ]

g****8

大漠孤烟斑竹,你总结的记忆口诀真是太好了,谢谢!
希望以后能多多提供,让晚辈多长见识!

l****1

1诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎、肾功能正常。
2、诊断依据
       1年轻育龄女性；2蝶形红斑；3光过敏；4口腔溃疡；5肾脏病变：蛋白尿>0.5g/日；6血液系统异常：白细胞减少、血小板减少；7免疫学异常：抗Sm体阳性、抗dsDNA+；8抗核抗体阳性：1：640周边型。
3、鉴别诊断
1肾病综合征2慢性肾炎综合征3紫癜性肾炎
4其他免疫结缔组织疾病
4、治疗
首先患者有明显的SLE临床活动的指标需要免疫强化治疗。
治疗前最好做肾活检病理检查以明确病理活动的指标和慢性化指标。
激素和细胞毒药物诱导缓解，CTX或AZA维持治疗
治疗中应注意患者的全身状况及药物的副作用，避免造成过度治疗
或治疗不积极不能诱导缓解。
加强患者的健康教育和及时随诊。

保**静

大家的诊断都很有道理，这是一个很明确的狼疮性肾炎的病例，本人只想发表一下个人的看法，患者应该选用强的松和环磷酰胺联合治疗，具体的治疗方‘案可以参见叶任高教授的新编肾脏病学系统性红斑狼疮一张，这里就不再叙述

皮***生

长知识啊！！
诊断同意斑竹所说，SLE诊断明确，血沉明显增高，急性发病水肿，高度怀疑狼疮肾！治疗上应该查离子，钾高考虑透析。大剂量激素冲击加免疫制剂。

l****6

联合中医治疗，可以减少西药的不良反应，又可以提高疗效！

ｃ****７

病例很典型，诊断也很正确！我想说的是这种病治疗效果是很差的

ｃ****７

系统性红斑狼疮的预后并不象书上讲得那样好，预后是很差的。真的

ｃ****７

联合中医治疗，可以减少西药的不良反应，又可以提高疗效！这种话也就是说说就可以了，别信，激素一减病情反跳。后悔都来不及了

ｃ****７

Originally posted by 大漠孤烟 at 2005-3-6 10:56 PM:
我不是很赞同斑竹的诊断。首先该患者的表现不能用肾炎解释。肾炎患者的24小时尿蛋白一般不会0.5/天。而该患者为9克/24小时。远远大于3.5克/天。而且明显的白蛋白降低，同时血脂高，水肿。这些完全可以用肾病综合 ...

　　我支持你的诊断。你的是正确的。
　　　得ｓｌｅ的病人治疗效果很差的

娄****X

病例很典型，诊断也很正确！

风**萧

赞一个

李*光

　　红斑狼疮的肾脏损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状，起病可隐袭，病程一般较长，有或无自觉症状，亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一，也往往是狼疮性肾炎病人就诊的主要原因。夜尿增多是狼疮性肾炎的早期症状之一，常反应尿浓缩功能障碍。约1/6的狼疮性肾炎病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。红斑狼疮的肾脏损害又分为：
①肾炎综合征型，类似急性肾炎表现；
②肾病综合征型，明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症；
③慢性肾炎肾功能减退型，类似慢性肾小球肾炎，有水肿、蛋白尿、血尿、高血压持续不退，伴贫血、肾功能进行性减退，可在较短时间内发生尿毒症。
④急进型，患者病情发展迅速，高热不退，蛋白尿，血尿，红细胞管型增多，肾功能急剧减退。
========================================================================
该病诊断为狼疮肾炎毫无问题。狼疮肾炎的肾病综合症型。

f****5

支持楼上的 预后很差 免疫抑制剂和激素的副作用很大

y****g

系统性红斑狼疮

w***6

回复 17# lhz6806


    好，建议，有同感。

陈*伟

这个是SLE!
大漠孤烟斑竹你的分析！好有用！
谢谢！！

l****7

学习了。谢谢。

h****g

典型的SLE,分析得很透