【讨论】病例讨论

苏*生

女性，25岁，工人。
主诉 间断发热、关节痛2年，心慌、气短、面色苍白3个月。
现病史 患者两年前劳累后出现发热，体温38~39℃，曾在外院肌注退热药后发生臀部感染，切开引流，给头孢菌素治疗后好转。但仍有不规则发热，体温37.5~38℃，无寒战，并伴有四肢关节疼痛及踝部环形红斑。曾进行免疫学检查疑诊为结缔组织病及心肌病住院1月余，症状好转出院。具体治疗不详。此次入院前3个月无诱因发热39℃左右，自觉心慌、气短、面色苍白，同时四肢关节疼痛，双侧面部出现皮疹。3月来尿色深黄，大便正常，睡眠欠佳，体重无明显变化。
既往史：5年前体检发现HBsAg（+），HBeAg（+），抗HBc（+），未予治疗。对青霉素过敏。
个人史：广东人，塑料厂工作5年。无烟、酒嗜好，无偏食。未婚，月经量多，痛经，有血块。其表弟为海洋性贫血患者。
    体格检查 T 37.7℃ BP 110/70mmHg 慢性病容，巩膜轻度黄染，全身皮肤与粘膜无出血点，双侧颊部可见红色斑疹，有融合。浅表淋巴结未及。双肺叩清音，未闻及湿性啰音。心界向两侧扩大，心尖区闻及II级收缩期杂音。肝肋下3cm，质软，轻压痛，脾肋下1.5cm，质软，无压痛。手指关节轻压痛，无畸形，无红肿。双下肢轻度可凹性水肿。
辅助检查：Hb 36g/L，RBC 80×1012/L，WBC 5.0×109/L N 74％，L 26％，BPC 25×1012/L血沉76mm／hr。尿比重1.020，蛋白（-），镜检（-）。粪常规及便潜血均未见异常。
进一步检查：
网织红细胞26％，外周血中可见到幼稚红细胞和小球形红细胞。
尿胆原（+），尿胆红素（-），尿潜血（-）。
血ALT 50IU/L，AST 56IU/L，TBil 34μmol/L，DBil 6.5μmol/L。酸溶血及蔗糖水试验阴性。布氏杆菌凝集试验、肥达氏反应、副伤寒均阴性。
抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。
骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。
B超示胆囊结石，肝、脾肿大。
第一阶段：初步诊断？   
    第二阶段：诊断及依据、治疗？

y****g

第一阶段：初步诊断： 溶血性贫血
第二阶段：
   诊断为:免疫性溶血性贫血.
    诊断依据：女性，25岁，工人，间断发热、关节痛2年，心慌、气短、面色苍白3个月。患者两年前劳累后出现发热，体温38~39℃，曾在外院肌注退热药后发生臀部感染，切开引流，给头孢菌素治疗后好转。但仍有不规则发热，体温37.5~38℃，无寒战，并伴有四肢关节疼痛及踝部环形红斑。曾进行免疫学检查疑诊为结缔组织病及心肌病住院1月余，症状好转出院。此次入院前3个月无诱因发热39℃左右，自觉心慌、气短、面色苍白，同时四肢关节疼痛，双侧面部出现皮疹。3月来尿色深黄，大便正常，睡眠欠佳，5年前体检发现HBsAg（+），HBeAg（+），抗HBc（+），塑料厂工作5年。月经量多，痛经，有血块。其表弟为海洋性贫血患者。 T 37.7℃ BP 110/70mmHg 慢性病容，巩膜轻度黄染，全身皮肤与粘膜无出血点，双侧颊部可见红色斑疹，有融合。心界向两侧扩大，心尖区闻及II级收缩期杂音。肝肋下3cm，质软，轻压痛，脾肋下1.5cm，质软，无压痛。手指关节轻压痛，双下肢轻度可凹性水肿。Hb 36g/L，RBC 80×1012/L，WBC 5.0×109/L N 74％，L 26％，BPC 25×1012/L血沉76mm／hr。尿比重1.020，蛋白（-），镜检（-）。粪常规及便潜血均未见异常。网织红细胞26％，外周血中可见到幼稚红细胞和小球形红细胞。尿胆原（+），尿胆红素（-），尿潜血（-）。血ALT 50IU/L，AST 56IU/L，TBil 34μmol/L，DBil 6.5μmol/L。酸溶血及蔗糖水试验阴性。布氏杆菌凝集试验、肥达氏反应、副伤寒均阴性。抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。
B超示胆囊结石，肝、脾肿大
治疗：
     病因治疗.皮质激素.脾切除.免疫抑制剂等[/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:06 编辑 ]

波*

诊断：溶血性贫血？
           白血病？
           慢性肝炎
依据：
不规则发热，体温37.5~38℃

有发热.双侧颊部可见红色斑疹，有融合.3月来尿色深黄.

塑料厂工作5年。其表弟为海洋性贫血患者

体检发现HBsAg（+），HBeAg（+），抗HBc（+）。

网织红细胞26％，外周血中可见到幼稚红细胞和小球形红细胞
抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。
骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。
B超示胆囊结石，肝、脾肿大。


治疗；
(1)输注低分子右旋糖酐500—1000毫升，并予以碱性药，增加液体入量。
(2)雄激素；丙酸睾丸酮100毫克，肌注，每日1次，或康力隆2毫克，口服，每日3次，疗程2-3个月。
(3)强的松，每日20～60毫克，溶血缓解后减量，维持2～3月。
(4)缺铁时补充小量铁剂，采用常见剂量的1／10～1／3即可．
(5)对症治疗。
(6)必要时候手术治疗（脾切除）。[/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:06 编辑 ]

z****w

一、第一阶段：初步诊断？
初步诊断是 ：1、 乙型肝炎，2 、溶血性贫血。
二、 第二阶段：诊断及依据、治疗？
诊断及依据：
（一）、乙型肝炎：既往史：5年前体检发现HBsAg（+），HBeAg（+），抗HBc（+），未予治   疗。血ALT 50IU/L，AST 56IU/L，TBil 34μmol/L。
（二）、溶血性贫血：
1、遗传因素，其表弟为海洋性贫血患者
2、患者的工作场所和过敏因素有诱发此病的可能。
3、有典型症状和体征：（1） 血象：贫血或伴有血小板、网织红细胞计数升高。（2） 骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；（3） 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。（3） 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。
（4） 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。（5） 免疫指标：血沉76mm／hr，抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。
治疗：
1,病因治疗
2，肾上腺皮质激素治疗
3，免疫治疗
4，脾脏切除
5、护肝治疗
6、中医中药治疗[/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:06 编辑 ]

杏**春

第一阶段：初步诊断？
   初步诊断为溶血性贫血
    第二阶段：诊断及依据、治疗？
诊断为:免疫性溶血性贫血.
    诊断依据:(1)有毒物接触史和感染史.塑料厂工作5年;两年前出现过臀部感染;
       (2)有发热.双侧颊部可见红色斑疹，有融合.
      (3)3月来尿色深黄.
     (4)网织红细胞26％，外周血中可见到幼稚红细胞和小球形红细胞
     (5)抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。
骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。
B超示胆囊结石，肝、脾肿大。
治疗
     一.病因治疗.积极寻找原发病,治疗原发病最为重要.
    二.肾上腺皮质激素.为治疗温和抗体型AIHA的主要药物.开始剂量要用足,**1.1.5mg/KG.D分次口服.症状好转,约1周后经细胞恢复正常迅即上升.如治疗3周无效,需即时更换其他疗法.
     三.脾切除.切脾后即使细胞仍被致敏,但抗体对红细胞生命期影响却减小.
     四.免疫抑制剂.指征有以下3点:1激素和脾切除都不足以导致缓解者;2脾切除有禁忌症.3激素用量需10mg/天以上才能维持缓解者.
     五.对症治疗.

[ 本帖最后由 杏林之春 于 2006-4-10 16:15 编辑 ]

x****4

1.初步诊断:(1)系统性红斑狼疮（2）狼疮性心脏病（二尖瓣关闭不全）（3）乙型肝炎大三阳（4）重度贫血（5）肝脾肿大（6）胆囊结石
2诊断依据：（1）青年女性， 间断发热、关节痛2年，心慌、气短、面色苍白3个月。（2）两年前劳累后出现发热，以低热为主。并伴有四肢关节疼痛及踝部环形红斑，心慌、气短、面色苍白，同时四肢关节疼痛，双侧面部出现皮疹。（3）体格检查：慢性病容，巩膜轻度黄染，双侧颊部可见红色斑疹。心界向两侧扩大，心尖区闻及II级收缩期杂音。肝肋下3cm，质软，轻压痛，脾肋下1.5cm，质软，无压痛。手指关节轻压痛，无畸形。双下肢轻度可凹性水肿。（4）辅助检查： T 37.7℃
HBsAg（+），HBeAg（+），抗HBc（+）。Hb 36g/L，RBC 80×1012/L，血沉76mm／hr。抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。B超示胆囊结石，肝、脾肿大。
3治疗原则：（1）一般原则：急性活动期卧床休息，积极治疗感染，积极治疗并发症，如心慌、气短，下肢水肿以及贫血等。（2）药物治疗：非类固醇抗炎药、抗疟药、皮质激素、雷公藤、免疫抑制剂等药物。（3）对症支持治疗[/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:06 编辑 ]

l****6

第一阶段：初步诊断？系统性红斑狼疮   
    第二阶段：诊断及依据、治疗？1: 双侧颊部可见红色斑疹，有融合,有四肢关节疼痛及踝部环形红斑。2:抗ds DNA抗体（+)抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。3:增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。肝、脾肿大.
  治疗:用ER阻滞剂或用雄性素。抑制自身抗体的产生，应用环孢素A、雷公藤、氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺及糖皮质激素等，其副作用较大，合理配合免疫调节性中药对其治拧效果较满意，抗狼疮散有明显的抑制III型变态反应的作用，但又使脾空斑形成细胞溶能力提高，提示可增加抗体。调节Ts与Th数量与功能的平衡，使B细胞功能恢复近正常水平，提高IL-2活性、降低IL-5活性，使sIL-2R与膜IL-2R恢复正常水平，抗狼疮散可做为既有疗效又无毒副作用的首选药物。诱导恢复MPs FC-R与CR1介导的IC清除功能。寻找特异性调节药与激活药。特异性的抑制ACL抗体产生，抑制或牌低了TXA2的合成与释放。 [/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:05 编辑 ]

x****g

第一阶段：初步诊断？
  风湿性关节炎
乙肝太三阳  
    第二阶段：诊断及依据、治疗？
海洋性贫血
依据：其表弟为海洋性贫血患者（家族性基因）塑料厂工作5年（化学物品**）Hb 36g/L
骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。[/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:05 编辑 ]

l****2

我来试试本例特点：a女性，25岁，　　b间断发热、关节痛2年，心慌、气短、面色苍白,并伴有四肢关节疼痛及踝部环形红斑.面部出现皮疹,尿色深黄，大便正常.c慢性病容，巩膜轻度黄染，全身皮肤与粘膜无出血点，双侧颊部可见红色斑疹，有融合。d Hb 36g/L，RBC 80×1012/L，WBC 5.0×109/L N 74％，L 26％，BPC 25×1012/L血沉76mm／hr。尿比重1.020，蛋白（-），镜检（-）。网织红细胞26％，外周血中可见到幼稚红细胞和小球形红细胞。尿胆原（+），血ALT 50IU/L，AST 56IU/L，TBil 34μmol/L，DBil 6.5μmol/L。酸溶血及蔗糖水试验阴性。抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。
骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。


病程长，症状复杂，各项检查也多。但综合一分析，患者所表现的多为溶血的症状。

为确定是否溶液血性贫血需做两方面检查
a红细胞破坏增加，包括
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿三胆 尿胆原升高为主
3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
5尿潜血
6尿Rous试验
7　51Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短

b骨髓红细胞代偿增生
1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5～1.5%)
2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置自身免疫性溶血性贫血.

根据以上标准，很容易确定该患者贫血为溶血性贫血。

溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。

常见的溶血性贫血有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)　，自身免疫溶血性贫血(AIHA)。而自身免疫溶血性贫血又有：1温抗体型自身免疫性溶血性贫血　　2冷凝集素综合征　　3阵发性冷性血红蛋白尿症


阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)

系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。有血红蛋白尿、骨髓再生障碍、感染、血栓形成、肾脏损害及 脾脏增大、胆色素性结石。
血象有低色素、小细胞增多，网织红细胞增多。骨髓象 幼红系增生或全血细胞增生，但也可部分或全部造血细胞再生障碍。可有血红蛋白尿或尿潜血阳性，镜检无红细胞。含铁血黄素尿（Rous试验）常持续阳性。酸溶血试验、糖水溶解试验、补体溶血敏感试验等可阳性。


自身免疫溶血性贫血(AIHA)

1温抗体型自身免疫性溶血性贫血
(1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
(2) 实验室检查：① 贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。② 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。③ 再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。
(3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。

2冷凝集素综合征
(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。
(2) 实验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。② 冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000。在30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。
(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。

3阵发性冷性血红蛋白尿症
(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。
(2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现；② 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。


初步诊断：慢乙型肝炎（大三阳），温抗体型自身免疫性溶血性贫血（是否继发？），胆囊结石。


诊断依据：见上。


治疗：1积极治疗乙型肝炎。
　　　2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；
　　　3免疫抑制剂　　
　　　4脾切除
　　　5输血
　　　6如何协调好乙肝与自身免疫性溶血性贫血治疗上的冲突还是当前临床上的难题。这不在今天的范畴。[/hide]

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:05 编辑 ]

竹*叶

初步诊断：系统性红斑狼疮。
诊断依据：女性，25岁，间断发热、关节痛2年，心慌、气短、面色苍白3个月。双侧颊部可见红色斑疹，有融合。心界向两侧扩大，心尖区闻及II级收缩期杂音。手指关节轻压痛，双下肢轻度可凹性水肿。辅助检查：Hb 36g/L，RBC 80×1012/L，WBC 5.0×109/L N 74％，L 26％，BPC 25×1012/L血沉76mm／hr。抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。
治疗原则： 避免阳光直射，户外活动以晨间或傍晚为宜，或戴太阳帽、手套，穿长袖衣裙。停用诱发本病的药。生育期妇女应选用避孕隔膜等器具避孕以取代口服避孕药。活动期卧床休息，加强营养，稳定期可适当锻炼。
（二）药物治疗
  1.非甾体类抗炎药  用于发热、关节痛、肌肉痛等的对症治疗，如布洛芬、消炎痛，扶他林等。
  2.氯喹  0.25～0.50g/日，或羟氯喹0.2～0.4g/日口服。对皮肤损害有效。
  3.糖皮质激素  为主要治疗药物，可给予大剂量糖皮质激素冲击治疗。常用甲基强地松龙1000mg静脉注射，每日一次，连用3次。第二周期视病情还可重复。
  4.免疫抑制剂  常用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)，环磷酰胺1.5～2.5mg/(kg·d)， 分2～3次口服。其它如6-巯嘌呤(6-MP)等可应用。其中以环磷酰胺的疗效较为肯定，多采用大剂量冲击疗法，即15～20mg/kg静脉输注，每3～4周一次， 直至病情缓解。免疫抑制剂与中剂量强地松合用疗效较好。
  5.抗生素预防及治疗继发性感染。
6、纠正贫血、心衰等

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:05 编辑 ]

随**扬

　　第一阶段：初步诊断：系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、白血病、慢性乙型肝炎、地中海贫血、自身免疫性贫血。
　　第二阶段：诊断：系统性红斑狼疮、慢性乙型肝炎?。
　　依据：（1）青年女性，工人。（2)间断发热、关节痛2年，心慌、气短、面色苍白3个月；不规则发热，体温37.5~38℃，无寒战，并伴有四肢关节疼痛及踝部环形红斑；3个月前无诱因发热39℃左右，自觉心慌、气短、面色苍白，同时四肢关节疼痛，双侧面部出现皮疹，尿色深黄。（3)5年前体检发现HBsAg（+），HBeAg（+），抗HBc（+），未予治疗。（4)广东人，在塑料厂工作5年；月经量多，痛经，有血块。其表弟为海洋性贫血患者。（5） T 37.7℃ ，巩膜轻度黄染，全身皮肤与粘膜无出血点，双侧颊部可见红色斑疹，有融合；心界向两侧扩大，心尖区闻及II级收缩期杂音。肝肋下3cm，质软，轻压痛，脾肋下1.5cm，质软，无压痛。手指关节轻压痛，无畸形，无红肿。双下肢轻度可凹性水肿。（6）Hb 36g/L，RBC 80×1012/L，WBC 5.0×109/L N 74％，L 26％，BPC 25×1012/L血沉76mm／hr。尿比重1.020，蛋白（-），镜检（-）。网织红细胞26％，外周血中可见到幼稚红细胞和小球形红细胞。尿胆原（+），尿胆红素（-），尿潜血（-）。血ALT 50IU/L，AST 56IU/L，TBil 34μmol/L，DBil 6.5μmol/L。酸溶血及蔗糖水试验阴性。布氏杆菌凝集试验、肥达氏反应、副伤寒均阴性。抗人球蛋白试验直接阳性（1：256），抗IgG+C3（+），抗IgG（+）。ANA 1：640，抗ds DNA抗体（+）。51Cr检测红细胞寿命为17天。骨髓象：增生极度活跃，红细胞系统显著增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一，并可见多嗜性红细胞。B超示胆囊结石，肝、脾肿大。
　　治疗：治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程，使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节。 护肝、降酶、对症支持等治疗。⑴皮质类固醇；⑵免疫抑制药；⑶免疫增强剂；⑷血浆交换疗法；⑹中医中药。

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2006-4-16 18:04 编辑 ]