46岁，女性，行走不稳6年

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患者女性，46岁。以行走不稳6年，加重一个月入院。6年前开始出现行走不稳，说话变声，嘶哑，逐渐出现上肢不灵活，近一个月加重，不能做家务，故来诊。既往体健。家族史：其父亲早年去世，年轻时走路不好，其病因不详。查体：神清、语利，声音嘶哑，双眼球各方向均可见水平粗大眼震；四肢肌力五级，肌张力正常，双上肢指鼻试验和跟膝胫试验均不稳不准，上肢轮替试验无法完成，行走时步基宽；四肢腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性；无高弓足。辅助检查：头颅MRI正常（必要时上传图），电生理检查：脑干听诱发：1波正常，3、5波未映出；体感诱发电位示：上肢正常，下肢各波均未引出。
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