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注册时间2010-9-2
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本例多处长骨干后端骨质结构异常,表现为边缘不规则、轻度杯口状变形、不规则透亮区及钙化点,部分无骨皮质结构 ,骨骺结构正常;上述表现对称出现,考虑:干骺软骨发育不良(施密特型)。唯一不足的是股骨近端的表现不典型。
干骺软骨发育异常,系常染色体显性遗传。施密特型是最常见的一型,多于3-4岁后出现异常,身材轻度矮小,下肢弯曲,步态摇摆,但智力一般正常。
骨骼改变发生在持重年龄以后,主要影响长管骨的干后端。股骨近端改变颇具特征:股骨颈缩短,结构不规则,骺板呈垂直位且增宽,颈干角变小呈髋内翻,股骨头正常。
鉴别:1.干骺骨发育异常:对称性管状骨干后端杵状或喇叭口装增粗,骨皮质变薄,松质骨减少。2.骨纤维结构不良:多在骨干,表现特异。 |
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