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Poland 综合征又称胸大肌缺损、短指并指综合征(pectoralis muscle deficiency-syndactyly
syndrome),是由于胚胎第三周,上肢胚芽发育受阻或分化障碍所引起,典型征候群包括胸壁、脊柱及上肢的畸形, 其发病率为1ö7 000~ 1ö100 000 , 少数有家族史, 多为散发。男女之比为3∶1。Po land 综合征的病变多数发生在右侧, 约占75% , 也有双侧发病的。其胸部表现主要有: 胸大、小肌缺失; 2~ 4 肋肋软骨和前方肋骨畸形; 背阔肌、三角肌、棘上肌及棘下肌不同程度的发育不良。女性还包括**发育不良或未发育。男性患者还可见皮下脂肪组织发育不良。常见的上肢畸形有并指、短指。多数患儿有肢体发育不全, 但程度各异, 有的是一根手指指骨发育不全, 有的是全手手指缺如, 甚至整个上肢发育不全。其合并畸形有脊柱侧弯、高肩胛、右位心、漏斗胸、肾发育不全、脚发育不全、遗传性球形红细胞增多症、白血病、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等!
一般不遗传!
遗传也是隔代! |
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