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本帖最后由 新郑李永刚 于 2012-4-27 21:08 编辑
患者 女47岁以“左手麻木疼痛10余年”为主诉入院。 现病史：10年前患者在无明显原因出现左手麻木疼痛，当地医院诊断为“风湿”给予止痛及抗风湿药物治疗，疼痛可暂时缓解，效果不明显。4年前逐渐出现左侧肘关节肿大畸形，1年前无明显原因出现左侧后枕部左颈肩部麻木，无进食困难及饮水呛咳等。因诊断不明，患者治疗效果不明显。半年前来我院诊断为“小脑扁桃体下疝”今为进一步治疗来我院治疗，以“小脑扁桃体下疝”收入我科，发病来神志清、精神差、大便正常、小便正常、饮食睡眠正常、体重无明显变化。 既往史：无特殊 查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动正常无眼震。左侧躯体痛温觉减退，触觉及深感觉正常，鼻唇沟无变浅，伸舌居中，示齿正常，颈软无抵抗，右上肢肌力4级，左上肢肌力3级，双上肢肌张力较低，左侧肘部关节粗大畸形，活动度可，轻微触痛。左侧Babinski征阳性； MRI: 小脑扁桃体下疝
初步诊断：小脑扁桃体下疝
鉴别诊断: 1、颅底陷入：是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。其主要改变为枕骨变扁、枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2、寰枕融合：枕部骨骼未正常发育或完全融合，枕骨偏移或伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升造成延髓或颈髓的压迫。 3、寰枢椎脱位：先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺失。 上述畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅内压增高症状，X线片及其他影像学检查有助诊断。处理的原则因遵循颅颈交界区不稳定，不可轻易单纯后路减压。
手术记录： 全麻妥善后，双下肢打绑带，坐位，枕后正中直切口长约13cm，沿项韧带切开，显露枕鳞，消毒游离骨瓣约3*5cm大小，见枕骨大孔后唇增厚（约1.0cm）、内收至寰椎下并与之密邻，硬膜张力不高，纵行剪开硬膜，见双侧小脑扁桃体下疝至C1中部水平，以右侧为主，镜下烧灼右侧小脑扁桃体后，切除下疝小脑扁桃体，烧灼左侧小脑扁桃体，使之回缩至颅内，脊髓中央管上口显露良好，术区止血满意，缝合硬膜，外敷免缝合人工硬脊膜，还纳骨瓣并用四枚颅骨连接片固定妥善，依次缝合皮下组织及皮肤，术毕清醒后拔除气管插管，安全返回病房
自己整理了一些病例可能缺乏分析，查体还不够详细。先和大家分享，有空在逐步完善。 | 
发表于 2012-4-27 19:43
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