[病例讨论] 严重的头痛和尿崩症 [答案公布]

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答案：B （郎格罕细胞组织细胞增生症）

病例要点

诊断：郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）

LCH是一种多系统疾病，10％到50％的患者有中枢神经系统受累。

垂体柄肥厚是LCH最常见的中枢神经系统表现。

讨论

LCH是一种郎格罕细胞（属于骨髓来源的抗原提呈树突状细胞系）克隆增殖性疾病。LCH是一种有数种类型的全身性疾病。主要有三种临床亚型：

◢ 嗜酸性肉芽肿：单灶性，通常以骨（80％病例），淋巴结，或肺作为主要靶点。

◢ 韩-雪-柯病：影响1至5岁儿童，经典表现为尿崩症，突眼，和破坏性骨病变三联征。

◢ 勒-雪氏病：急性播散性组织细胞增生症——发生在2岁以下患者，预后最差。

LCH通常在10岁左右发病，诊断时患者越年轻，疾病累及范围越大，预后越差。中枢神经系统表现发生在10％至50％的病例，常伴有多系统疾病。

LCH患者的颅内表现可分为四大类：

◢ 骨病变位于颅面骨或颅底：边界清晰的溶骨性颅骨缺损，边缘呈斜面，边缘硬化不足。颞骨和眼眶受累常见。

◢ 下丘脑-垂体区：LCH最常累及的颅内区域。尿崩症是LCH的临床标志，诊断时5％的病例，随访时1/3的病例可有尿崩症。最常见的形态学变化是垂体柄增厚（大于3mm），垂体后叶正常T1加权成像无缩短。

◢ Intraaxial实质病变在大脑半球，脑干或小脑（最常见的脑实质部位）。

◢ 硬脑膜或软脑膜呈结节状增厚。

LCH的自然史是可变的，这取决于发病年龄和受累的程度。孤嗜酸性肉芽肿的预后最好，自发性缓解常见。多发性和全身性LCH的死亡率约为20％。