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【病例摘要】
患儿,男,5岁,因“间断发热11个月”入院。患儿于11个月前无明显诱因出现发热,
体温达400C,无寒战,伴咽痛、扁桃体肿大,无皮疹、无咳嗽。当地医院诊断上呼吸道感
染,予抗生素及阿昔洛韦治疗后,患儿体温降至正常。但此后每20天至1个月左右,患
儿反复出现发热,每次持续3^}Sd,均予上述治疗好转。8个月前行腹部B超检查提示患
儿肝脾大(具体不详),5个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹,无痒感,同时有口腔溃疡。于当地查血EB病毒(EBV )CA-IgM阴性,CA-IgG. EA-IgG, NA-IgG均阳性。血常规:白细胞22.6 X 109/L,血红蛋白lllg/L,中性粒细胞0.562,淋巴细胞0.346 0
怀疑传染性单核细胞增多症,间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意,皮疹及口腔溃疡
无明显好转,为进一步诊治转入我院。
个人史及家族史
本患儿为孕1产1,孕产史及生长发育史无异常,否认毒物、药物接触史。否认家族遗传病史,患儿父母非近亲结婚。既往体健。
体格检查
体温38.40C,呼吸32/min心律112/min,体重18吨,发育营养好,颜面部散在痘状丘疹样皮疹(图18-1)。双侧颈部及腹股沟可触及6^}7枚肿大淋巴结,大者约1cmX lcm,小者约O.Scm X 0.8cm,质软、无触痛。咽充血,双侧扁桃体II度肿大,可见分泌物。双肺呼吸音粗,未闻及哆音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹软,肝肋下2cm,脾肋下2cm,质软,无压痛。神经系统查体未见异常。
辅助检查
(1)血常规:白细胞13 X 109/L,红细胞3.25 X 10'2/L,血红蛋白98叭,中性粒细胞0.70淋巴细胞0.180
(2)骨髓象:增生明显活跃,粒系增生明显,早期细胞比例略高;红系、巨核系统大致正常。
C3)血生化:大致正常;自身抗体阴性;抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性;红细胞沉降率44mm/k; CRP l lmg/L
(4)细胞免疫CD系列:CD3 0.05(正常值0.55^0.82,CD4 0.024(正常值0.25 }-0.57 )、CD8 0.054(正常值0.13-0.33 ),均显著减低,B细胞及自然杀伤细胞比例大致正常。
<5)体液免疫Ig系列:IgG, IgA. IgE均升高。
(6)胸部X线片:间质性肺炎。
< 7 ) EBV IgG:阳性,滴度1:2 5600
(8)颜面皮疹病理:以T细胞为主的淋巴组织增生;免疫组化CD3(+),CD20(一),CDla(一),CD30(一),Ki67 (40%.+),CD68(一),CD56(一),EB病毒RNA(EBER)(+)。
(9)腹股沟淋巴结病理:T细胞为主的淋巴组织增生;提示慢性活动性EB病毒感染,EBER(+++)。
(10)电镜检查:未找到特殊颗粒。
治疗经过
入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋白、胸腺素等治疗。患儿仍间断发热,面部皮疹反复出现,口腔溃疡加重,白细胞为(10^-50) X 109/L,且逐渐出现幼稚细胞(0.05 -}-0.10 )。骨髓象示增生明显活跃,幼稚细胞逐渐增多(0.215 ^-0.34 ),但形态学难以鉴定其来源。多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱,表达B系、T系、髓系抗原。骨髓组化提示糖原染色(PAS )、过氧化物酶(POX)、苏丹黑B、特异性醋酶、非特异性醋酶及非特异性醋酶}--NaF抑制均阳性。骨髓病理显示增生极度活跃,幼稚细胞广泛增生。融合基因及原癌基因检测阴性;TCRy/TCR}iI娜基因重排均阴性。骨髓细胞培养染色体检查提示“47} XY} +8 (8
号染色体三体)”。遂按急性白血病治疗,先后予DA十VD} DA及VDLD方案(D,柔红霉素;A,阿糖胞昔;V,长春新碱;L, 门冬酸胺酶)化疗,患儿临床症状消失,复查骨髓象完全缓解,下一步准备行造血干细胞移植。家长不同意进一步治疗出院。
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