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【病例摘要】
患儿,男,12d,主因“反应差、拒奶,尿少2d”入院。患儿生后奶粉喂养,一直纳
奶量较少,生后lOd出现反应差、拒奶,尿少,无发热和抽搐,急转来我院。患儿发病
前大、小便正常,无腹泻和呕吐。
个人史及家族史
患儿为第1胎第1产,孕39周,出生体重4.3kg。因臀位在当地医院剖宫产娩出,无早破水史。定期产前检查。母亲孕期体健,无发热,无**炎,无特殊用药史。否认有胎儿宫内窘迫及产时窒息,羊水清亮。出生后Apgar评分为lmin 10分,Smin 10分。
体格检查
体温360C,心律123/min,呼吸26/min,血压127/66mmHg,体重2.9kg o精神反应差,口唇红润,呼吸浅表,未见鼻翼扇动和吸气三凹征,四肢活动弱。全身皮肤苍白、弹性差,无黄染,无皮疹,前自凹陷,1.Scm X 1.Scm,眼窝凹陷,口腔勃膜干燥,愕弓完整,无口吐泡沫。胸廓外观无畸形,呼吸动度正常,双肺呼吸音对称,呼吸音粗,未闻及干湿A}音。心音有力,律齐,心前区未闻及杂音。腹软,脐带未脱,脐周无红肿,未见肠型及蠕动波,未触及包块,腹软,肝右肋下1.Scm,质软,脾肋下未触及,叩鼓音,肠鸣音弱,1 ^y2/min。四肢肌张力高,双下肢肢端凉,双侧股动脉、足背动脉未扣及搏动,双下肢血压未测出。新生儿反射未引出。
辅助检查
(1)血常规:白细胞30.11 X 109/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.30,血红蛋白200叭,血小60 X 10玩。CRP 1 Omg/L o (z)血气分析:pH 7.317r PaCOz 31.2mmHg,Pa02 8mmHg,HCOs 16mmo1/L,BE一l Ommol几。 (3)血生化:血钾7.Olmmol/L ,’血钠
164.3mmo1/L,血氯130.lmmol/L,尿素氮43mmo1/L,肌配425}.tno1/L,血糖12.42mmo1/L,肝功能正常。
(4)腹部B超:正常。 (5)尿筛查:正常。
(6)头颅CT:未见异常。
(7)脑脊液检查:正常。
(8)血TORCH-IgM:均为阴性。
(9)血培养:无细菌生长。
<10)心脏彩超:左心室收缩功能减低,卵圆孔未闭。
(1i)眼底检查:双眼底动脉痉挛。
(12)多普勒超声血管检查:腹主动脉、骼总动脉、双侧骼外动脉大量栓子样物阻
塞,少量血流可从缝隙处流过,双肾动脉显示不清。
(13)腹部血管增强CT:腹主动脉、骼总动脉、双侧骼外动脉可见高密度影,双肾动脉显示不清(图13一1)。
治疗经过
入院后予补液、纠酸、静脉营养等治疗。患儿入院12h尿量l Oml,为肉眼血尿。入院13h开始腹膜透析,尿量逐渐增多,血尿素氮、电解质逐渐恢复正常,血肌配无明显下降,因血压持续升高90 ^}160/60}90mmHg,于入院第10天,行多普勒超声血管检查提示腹主动脉、骼总动脉、双侧骼外动脉大量栓子样物阻塞,少量血流可从缝隙处流过,双肾动脉显示不清。诊断明确后,即开始低分子肝素持续静脉滴注(共4周),入院13d应用乌拉地尔持续静脉滴注降压治疗,后改为呱哇啧口服,血压有所下降(90^' 110/40 }60mmHg。入院第14天,患儿尿量达3 ^-4m1/(吨"h),血肌醉降至正常,停止腹膜透析。住院期间监测血管超声4次,腹主动脉内栓塞物缩小,再通血流逐渐增多,双肾动脉可显示,尿常规正常。住院
53d,好转出院,出院时患儿吃奶好,双侧股动脉、足背动脉可扣及搏动、但较弱,下肢肢端较苍白,上下肢血压均为90}-100/50}60mmHg,肾功能正常,尿量不少。本患儿持续静点乌拉地尔后,血压有所下降,但仍高于正常,出院后一直口服呱哩嗦,长期门诊随诊。出院诊断:腹主动脉血栓、肾衰竭、继发性高血压,重度高渗性脱水伴代谢性酸中毒,电解质紊乱。
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