【骨髓增生异常综合症】 病例2

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【一般资料】  陈某某，女，81岁。

【病史】血小板减少7年，白细胞增高1个月。患者2003年体检时发现血小板50×109/L，怀疑为免疫性血小板减少症，口服醋酸**10-20mg/日约4年，因效不佳停用。2009年3月起发现外周血白细胞升高未予治疗。

【诊断】2010年4月就诊于我院门诊。血常规：血红蛋白116g/L，白细胞 59.37×109/L，血小板 69×109/L。外周血细胞形态分类：原始粒细胞2%，早幼粒细胞4%，中幼粒细胞10%，晚幼粒细胞8%，杆状核36%，分叶核32%，淋巴细胞6%，单核细胞2%。骨穿：增生Ⅱ级，粒系占73%，原始粒细胞4%，早、中幼粒细胞比例偏高，形态大致正常；红系占20%，巨核细胞286个。染色体：47，XX，+8[10],BCR/ABL(-)。

【疾病诊断】骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPN)

【治疗经过】  从2010年4月开始给予青黄散。服用2周后就诊，血常规示：白细胞降至 24.99×109/L，血红蛋白116g/L，血小板69×109/L。原始粒细胞2%，中幼粒细胞2%，晚幼粒细胞2%，杆状核20%，分叶核58%，淋巴细胞14%，单核细胞2%。续用青黄散口服。服用3周后，白细胞降至正常，外周血白细胞分类原始粒细胞消失，血小板于用药后3个月升至98×109/L。

患者8月初因肺部感染北京某医院住院治疗，应用抗感染治疗后好转，但白细胞升至42.2×109/L，给予羟基脲1g/次，每日2次，共用4天，血常规三系明显减低，血红蛋白87g/L，白细胞 1.3×109//L，血小板 6×109/L，患者双下肢出现瘀斑，需要输注红细胞及血小板支持。10月末血象逐渐恢复：血红蛋白109g/L，白细胞3.61×109/L，血小板42×109/L。

2011年5月初白细胞再度增高，血常规示：血红蛋白95g/L，白细胞 25.38×109/L，血小板400×109/L。原始粒细胞2%，早幼粒细胞7%，中幼粒细胞5%，晚幼粒细胞12%，杆状核20%，分叶核26%，淋巴细胞15%，单核细胞4%，再次服用青黄散，2个月后血象又全部恢复正常。而后间断服用青黄散维持治疗。

【讨论】该患者血小板持续减少6年余，应用激素治疗效不佳，并出现异常染色体+8，WT1基因增高，而后又出现外周血白细胞计数显著升高，并可见各阶段的幼稚粒细胞，BCR/ABL(-)，肝脾无肿大，因此可诊断为MDS/MPN。在治疗上西医采用了羟基脲等化疗药物该例患者在疾病过程中曾使用羟基脲治疗，过度降低了白细胞数量，但与此同时还可使原本减少血小板进一步下降，血红蛋白也随之降低，羟基脲总量仅用至8g就出现了明显骨髓抑制，并需要输注血液制品支持，表明化疗药物治疗MDS/MPD的弊端。因此，该类化疗药物治疗MDS/MPN缺乏特异性，对既有血细胞增高又有血细胞减低的MDS/MPN患者来说治疗难度大，捉襟见肘。服用青黄散不仅使该患者过高的白细胞下降，同时又能使降低的血小板计数恢复正常，体现了青黄散治疗MDS/MPD的特点和优势。

                                       

刘风医生工作室

杏**知

81岁的老奶奶，风烛残年，油尽灯枯，黄柏  青黛  能胜任吗？多活两天有可能，治好就别想了。

赵**2

不是两例吗？很好的病例，以前也看过青黄散治疗血液系统疾病的，据说有色素沉着，而且不易代谢