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[整形外科] poland综合症遗传吗??

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1# 楼主
发表于 2007-8-19 23:37 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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请问poland综合症遗传吗?哪位专家知道,请指导一下,谢谢。。
2# 沙发
发表于 2007-8-20 00:26 | 只看该作者
Poland 综合征又称胸大肌缺损、短指并指综合征(pectoralis muscle deficiency-syndactyly
syndrome),是由于胚胎第三周,上肢胚芽发育受阻或分化障碍所引起,典型征候群包括胸壁、脊柱及上肢的畸形, 其发病率为1ö7 000~ 1ö100 000 , 少数有家族史, 多为散发。男女之比为3∶1。Po land 综合征的病变多数发生在右侧, 约占75% , 也有双侧发病的。其胸部表现主要有: 胸大、小肌缺失; 2~ 4 肋肋软骨和前方肋骨畸形; 背阔肌、三角肌、棘上肌及棘下肌不同程度的发育不良。女性还包括**发育不良或未发育。男性患者还可见皮下脂肪组织发育不良。常见的上肢畸形有并指、短指。多数患儿有肢体发育不全, 但程度各异, 有的是一根手指指骨发育不全, 有的是全手手指缺如, 甚至整个上肢发育不全。其合并畸形有脊柱侧弯、高肩胛、右位心、漏斗胸、肾发育不全、脚发育不全、遗传性球形红细胞增多症、白血病、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等!
一般不遗传!
遗传也是隔代!

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3# 板凳
发表于 2007-8-20 00:42 | 只看该作者
谢谢,有个疑问,什么叫遗传也是隔代?依据在哪儿?:D
4
发表于 2007-8-20 15:30 | 只看该作者
5
发表于 2007-8-20 19:12 | 只看该作者
少数有家族史, 多为散发。男女之比为3∶1。
1.可排除常染色体的显形和隐性遗传以及X连锁显形遗传。
2.有可能为X连锁隐性遗传!则男性尤其患病外祖父传至携带者的杂合子母亲.女性则其父一定患病。
3。由于基因频率低,病情严重,男性患者一般不能达到婚配年龄,故女子患病者也较少。故较少遗传,表现为散发性!
综合征多为多基因遗传和环境因素等影响所致!
具有以下特点:
1.其易患性具有数量性状,其变异是连续的,呈正态分布。
2。亲属发病率的评估 亲属a发病率与群体发病率及遗传度有关,b亲缘关系越近越容易发病。c患病的儿童数目越多以及严重程度越重说明父母的携带有关基因越多。d与性别有关
3。散发性。如果有关基因受自身减弱修饰基因的影响,以及外界环境的欠缺而不外显。但其基因继续按原有方式传递,一旦内外条件具备,则尤其后代外显,表现为散发性,就是越代遗传。
哈哈!和你一起温温书!
摘自《整形外科学》上册44-45!
斑竹要是高兴给偶加点权限呀~!
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