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17岁男性,因“活动后心累、气促2年,加重2月”于5.9入院。
2年前,患者于剧烈活动中突然出现心累气促,呼吸困难,伴有口唇紫绀,于当地医院以“感冒”治疗后好转,此后患者经常出现活动后心累气促,呼吸困难伴口唇紫绀,休息或蹲踞后可缓解,未诊治。2月前患者剧烈活动后再次出现上述症状,于当地医院心脏彩超检查(3.3)示“左房、右房增大;右室壁增厚;左室壁运动不协调;三尖瓣中度返流;心包腔积液”,3.27于一三甲医院心脏彩超检查示“左房、右房、右室增大;肺动脉稍增宽;三尖瓣中度返流,返流压差增高,考虑肺动脉高压;肺动脉瓣局限性返流,二尖瓣轻度返流;少量心包积液;左室假腱索”,4.17入我院(三甲)心内科,心脏彩超示“左房、右房增大;右室壁增厚伴重度肺动脉高压;少量心包积液”(RA41mm,LA40mm,EF62.6,FS33.3,SV43.3,右室壁厚7mm,肺动脉压70.9mmHg),左右心导管检查示“肺动脉瓣下的中重度狭窄,未发现ASD,VSD,PDA等心脏畸形。
5 .9入我胸心外科,查体营养差,体型瘦,双眼睑无水肿,颈静脉努张。胸廓对称,双肺呼吸音清,无罗音。心前区无隆起,心界增大,三尖瓣听诊区闻及3/6级舒张期啊杂音,无心包摩擦音。腹膨隆,无压痛,肝下缘在右锁骨中线上距肋下5cm,在剑突下7cm,肝颈静脉回流征阳性,脾未扪及,肾区无叩痛,移动性浊音阴性。肠鸣音正常。双侧睾丸重大,透光试验阳性。上肢及双下肢无水肿。
入我科后查肝功基本正常,血气分析示氧分压85mmHg,二氧化碳分压28mmHg,BE -7mmol/L,pH 7.41,钾离子 3.3mmol/L。5.10腹部B超示“腹腔少量积液;肝弥漫性肿大,图象符合淤血性肝肿大”。5.12诉腹胀,腹壁张力增高,移动性浊音阳性,B超示腹腔大量积液,行诊断性腹穿,腹水常规示“李凡他实验阳性,细胞总数2400x106/L,有核细胞数245x106/L,单核细胞数26,多核细胞74,腹水生化示”总蛋白38,白蛋白25,总胆红素13.2,LDH113,ADA 7.0”,腹水未找到抗酸杆菌。血沉2,抗“O"264(0~250),类风湿因子4.2,结核抗体、风湿全套均为阴性。睾丸B超证实为睾丸鞘膜积液。5.14胸部增强CT示”右室流出道心肌肥厚、右室流出道狭窄,肺动脉高压;左室壁增厚,升主动脉大小约为24x23mm,胸主动脉大小约为14.3x15.2mm;心包、腹腔积液”(EF51%)。5.15腹腔大血管彩超示肝静脉、肝后下腔静脉、三支肝静脉形态血流均未见异常。5.16上腹部增强CT示“肝淤血,腹腔积液;肝左、肝中、肝右静脉及肝上段下腔静脉扩张,腹主动脉及其主要分支、门静脉及其主要属支未见明显异常。 |
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