【原创】病例讨论

w****1

　　今年三月份我接诊的一患者．患者男性４２岁，右侧咽痛进食时加剧三个月来诊．查：精神可，张口度可，无留涎及面瘫．面＼耳部无疱疹．右侧扁桃体充血肿胀，表面散在结节，无溃疡，向周围组织无侵犯．一个月前经我取三次活检报告均为炎性细胞浸润，应用抗菌素无明显效果，仍然怀疑为肿瘤而建议再次取活检．患者自愿去北京诊治，１５天前再来诊，诉在北京大医院行右扁桃体摘除，病理诊断仍然为炎性，咽痛仍无明显减轻．查：张口可．右侧扁桃体术后，窝内黏膜恢复正常．咽后壁中线及左侧扁桃体表面又见片状结节，表面充血无溃疡，结节向上越过咽峡接近鼻咽部．内窥镜下见鼻腔及鼻咽腔内无异常．
　　请同仁讨论：１，该患者可能的诊断是什么？
　　　　　　　　２，处置办法怎样合适？
大家参与讨论,回答内容请加密,等楼主公布答案后一并给予奖励.都设100吧

格式:[hide=数字]回答内容[/hide]

[ 本帖最后由 xglls2006 于 2006-9-12 18:27 编辑 ]

w****1

　　看来没人感兴趣．
　　这个病人是我看的，所以我还是想说一下结果．最后我还是坚持没有放过他，因为我感到有异常，哪怕他在我国最好的医院看过．这例患者复诊后，我坚持再次给他取病理检查，又报告是炎性组织，考虑到曾经应用过青霉素和Ｂ内酰胺环类和大环内酯类咪唑类药物，我请患者回家应用头孢噻圬钠，三天后再来复查．患者三天后准时来诊．诉疼痛仍甚几乎不能进食．我第五次给他取了活检．
　　病理报告为：恶性淋巴瘤．
　　患者拿报告单让我看的时候，终于让我长出了一口气．诊断明确了，治疗就简单多了，经过化疗，该患者症状完全消失，进食如常，物理检查见咽部无任何异常．上周来诊，我又给他取了活检，报告为黏膜组织．
　　一个简单的病例，也许耳科医生都能想到可能是恶性肿瘤，我们就是要能坚持多次取病理而不动摇自己的直觉，这例病人我记忆深刻．

k****0

源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结合/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。
          恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点，其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
          恶性淋巴瘤属于中医学的"石疽"、"恶核"、"失荣"、"痰核"、"疵痈"等范畴
          近 20 年来，由免疫学和分子生物学的发展，对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深的了解，对各基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。临床上新药的增多特别是综合治疗经验的不断累积，无论近期疗效和远期生存都有了相当进展。

1   病因学
1）. 病毒感染　已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关。

2.） 免疫缺陷　动物实验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿瘤发生率高。

3）. 其他因素　淋巴瘤常伴有染色体异常，例如，霍奇金病常见有三或四倍体，Burkitt 淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有T（14：18）等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实。

2    组织类型

（一）霍奇金淋巴瘤临床病理分型：①淋巴细胞为主型（LP）；②结节硬化型（NS）；③混合细胞型（MC）；④淋巴细胞削减型（LD）。

（二）非霍奇金淋巴瘤临床分型

对非霍奇金淋巴瘤的工作分类
　　低度恶性 小细胞型淋巴瘤（SLL）
滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤（FSCL）
滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合性淋巴瘤（FML）
　　中度恶性 滤泡性大细胞型淋巴瘤（FLL）
弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤（DSCL）
弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤（DML）
弥漫性大细胞型淋巴瘤（DLL）
　　高度恶性 免疫母细胞型淋巴瘤（IBL）
淋巴母细胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核）
小无裂细胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）
　　杂类 复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他


对非何杰金淋巴瘤的临床分组

缓慢进展组（生存期数年）
进 展 组（生存期数月）
高度进展组（生存期数周）

小淋巴细胞型

滤泡性，小裂细胞型

滤泡性，混合型

弥漫性，小裂细胞型

弥漫性，中等分化型

皮肤 T 细胞型



3     播散与转移

        恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和 / 或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。

        较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位的亦陆续发现。淋巴结从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大。可互相融合。

        纵隔也是好发部位之一，受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结肿大，也可以是多个淋巴结融合成巨块，外缘呈波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，以后者较多见。

        原发性肝恶性淋巴瘤少见。继法侵犯肝脏的并不少见。部分病人可以肝脾肿大为首发症状。为淋巴结以外最长受侵的部位。但这些患者大多无明显的异常。

        恶性淋巴瘤约 2% 左右可发生于肺部，表现为肺野内边界清楚的圆形或分叶状阴影，患者自觉症状很少。有的患者可侵犯肺门或纵隔淋巴结，一般很少有上腔静脉压迫征或纵隔肌麻痹，治疗预后也较好。由纵隔侵犯肺部的恶性淋巴瘤多*近肺门，常常连成一片，可为单侧或双侧性，并常伴有气管旁淋巴结肿大，也易引起压迫症状，其预后不如原发于肺的病例。

        小肠恶性淋巴瘤在手术时 50% 以上以有肠系膜淋巴结受侵，如小肠肿块较大，有溃疡、多发，并侵犯淋巴结则预后不佳。恶性淋巴瘤从肠黏膜下层的淋巴滤泡开始，向内侵及黏膜层，向外达肌层。由于黏膜与黏膜肌层有瘤组织浸润，正常黏膜皱襞消失变平坦。肠壁增厚、僵硬，甚至蠕动消失。


4   专家浅谈
        恶性淋巴瘤是一类全身性疾病，与机体免疫功能状态密切相关，即不同与其它实体恶性肿瘤，也有别于血液肿瘤，目前多主张综合治疗措施，即根据不同肿瘤，不同病理类型，不同病期及发展趋向，不同机体的行为状态及重要器官功能，有计划的合理地应用现有的各种治疗手段，以最大限度地保护机体，最大限度地杀死肿瘤细胞，达到提高治愈率，提高生活质量的目的。

        在手术、放、化疗、中医药等治疗措施中，中医药贯穿于整个过程，对增强和恢复机体免疫功能，调动抗病能力，减轻机体对放化疗所致的不良反应方面起到增效减毒作用。祖国医学古籍中类似淋巴瘤的记载很多，如恶核、失荣、痰核等。

        与其他疾病一样，中医治疗恶性淋巴瘤的治则也是以辨证与辩病相结合、驱邪与扶正相结合。我们在综合治疗中应充分发挥中医中药的作用，掌握好病期早晚及邪正之间的辨证关系予以治疗。首先结合临床类型予以治疗，如果同时合并应用放疗或化疗，则中医药应以扶正培本为主以减轻副作用，保护机体抗病能力。在放疗、化疗间歇期及缓解期则应根据具体病情辨证应用中药攻补兼施以巩固疗效，一般至少维持 2-3 年。


5   什么是淋巴瘤？
        淋巴管瘤较血管少见，淋巴管瘤是由原始淋巴发育形成，其临床表现与血管瘤十分相似，唯其腔隙的内容物是淋巴而不是血液，但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织，或血管瘤中含有淋巴组织，这种混合情况为淋巴血管瘤。淋巴管瘤多为良性，但可随年龄增长而增大。
        主要种类有：一、毛细淋巴管子瘤 二、海绵状淋巴管瘤 三、囊状淋巴管子瘤 四、弥漫性淋巴管瘤 五、象皮病




6   什么原因引起淋巴瘤
       人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。



7   淋巴瘤有什么症状
一、淋巴结合淋巴组织起病。
浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以至于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满意。
原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明原因的发热，给临床诊断造成困难。
首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
二、结外起病。
除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。
三、全身症状。
常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。



8   淋巴瘤需要做哪些检查
一、血象。
早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。
三、生化检查。
血沉加快提示病情处于活动；病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降；锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5－核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯，
四、免疫学异常。
HD患者对结核菌素和其他**原反应性降低，体外淋巴细胞转化率减低，其程度与疾病的进展有关。
六、***组织检查。
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。
七、纵隔镜检查。
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。
八、CT、核磁共振和声象图检查。
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
九、剖腹检查。
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的（病理分期）。如同时作脾切除，还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。



9   如何治疗？
         淋巴瘤的治疗，近年来取得了重大进展，HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD，但也有部分病例得以治愈。
一、放射治疗：
（１）HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。
（２）NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后（1月）宜加化疗。
二、化疗：
（１）HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80％，有1／2~1／3病例保持长期缓解，有的长达15年。
（２）NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
三、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：①局限性体表的结外病变；②消化道淋巴瘤；③泌尿生殖系淋巴瘤；④原发于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植：骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。

k****0

　恶性淋巴瘤
【概述】

恶性淋巴瘤是淋巴结合结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万～18/10万，略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。

【诊断】

(一)详细询问病

史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

(二)体征

1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。

2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。

(三)特殊检查

1．血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。

2．血化学检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

3．血清免球蛋白检查。

4．尿常规检查。

5．髂骨穿刺涂片或活检。

6．放射学检查：胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。

7．病理学检查：淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。

8．细胞免疫检查：E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。

9．腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。 10．开腹探查只在选择病例中进行，尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。

【治疗措施】

(一)治疗原则

1．何杰金氏病的治疗原则

(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，应采用化疗与放疗综合；病理为淋巴细胞消减型，应用全淋巴结放射。

(2)ⅡB期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。

(3)Ⅲ1A：单纯放射治疗。

(4)Ⅲ2A期：放射与化疗综合治疗。

(5)ⅢB期：单用化疗或化疗加放疗。

(6)Ⅳ期：单用化疗

2．非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则

(1)低度恶性：①I、Ⅱ期：大多采用放疗，放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。 (2)中度恶性：I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。

(3)高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案。

3．手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限，而且治愈率也低，常需辅以放疗或化疗。

(二)外科治疗

1．胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗

原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗计划，淋巴瘤的切除率较癌肿要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除应慎用。肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。对于切除不尽的瘤体，可于术中置银夹固定，以便术后放疗。

2．泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗

原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除，术后再给放疗或化疗。

3．脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗

原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见。术前与其他脾肿瘤较难鉴别，术后病理回报可以确诊。I～Ⅱ期病例单纯手术切除5年生存率为40％，若术后辅以化疗或放疗可提高到60％。

(三)化学治疗

1．何杰金氏病的化疗：

近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步，最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。目前多数研究单位对Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50％。单药对何杰金氏病的疗效一般在40％～70％。值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解，如HN2的完全缓解率为13％、CTX为12％、PCB(甲基苄肼)为38％，VCR为36％、VLB(长春花硷)为30％，但疗效很少能超过半年以上。

联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。应用的最广泛方案是氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、强的松(P)，简称MOPP方案。要获得最佳治疗效果，药物必须足量并按规定时间给予。尽管2～3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解，通常仍要治疗6个周期。获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。近年来的研究表明，最有效的联合化疗方案为按照MOPP构成原则组成的阿霉素(A)、博莱霉素(B)、长春花碱(V)加氮烯咪胺(D)，简称ABVD方案。此方案的完全缓解率为75％，与MOPP方案无交叉耐药性，对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗75％～80％可缓解。常用联合化疗方案见表1和2。

表1 MOPP方案

药物 剂量(mg/m2) 用药途径 用药时间
HN2 6 静脉注射 第1、第8天
VCR 1.4 静脉注射 第1、第8天
PCB 100 口服 第1～14天
PRED 40 口服 第1～14天

用药2周，休息2周，至少6个疗程。

表2 ABVD方案

药物 剂量(mg/m2) 用药途径 用药时间
ADM 25 静脉注射 第1、第15天
BLM 10 静脉注射 第1、第15天
VLB 6 静脉注射 第1～15天
DTIC 375 静脉注射 第1～15天

2.非何杰金氏淋巴瘤的化疗

目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。由于NHL的组织学类型复杂，病人个体的差异也很大，因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。如：年龄、有无全身症状及骨髓功能是否健全等因素都应考虑到。

（1）低度恶性淋巴瘤的治疗：这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长，宜选用较缓和的化疗方案，对Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。特别是初治病人一定要争取达到完全缓解或部分缓解，还要避免不必要的治疗、以防止和减少远期毒性或骨髓抑制。常用的化疗方案有COP、COPP、CHOP方案。

表3 CHOP方案

药物 剂量(mg/m2) 用药途径 用药时间
CTX 750 静脉注射 第1天
ADM 50 静脉注射 第1天
VCR 1.4 静脉注射 第1天
PRE 100 口服 第1～5天

注：休息2周重复用药、每3周1个周期。

表4 COPP方案

药物 剂量(mg/m2) 用药途径 用药时间
CTX 650 静脉注射 第1天、第8天
VCR 1.4 静脉注射 第1、第8天
PCB 100 口服 第1～14天
PRED 40 口服 第1～14天

（2）中度恶性淋巴瘤的治疗：可占NHL的60％，在西方国家大部分为B细胞来源，但可有20％为T细胞来源，这些病人有时被称之为“周围T细胞淋巴瘤”。多数学者认为，影响进展性NHL预后的重要因素有：病人的一般情况，肿块是否超过10cm，多处结外器官受侵、B症状等。年龄也是影响预后的因素，可能与对治疗的耐受性有关。对中度恶性的非何杰金淋巴瘤的治疗目前意见比较一致。可选用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全缓解率在50％～80％。对于弥漫性组织细胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的疗效较好。

表5 COMLA方案（Sweet,1980)

药物 剂量(mg/m2) 用药途径 用药时间
CTX 1500 静脉注射 第1天
VCR 1.4 静脉注射 第1、8、15天
MTX 120 静脉注射 第22、29、36、43、50、57、64、71天
CF 25 口服 用MTX后24h每6hl次共4次
Ara-C 300 静脉滴注 第22、29、36、40、50、57、64、71天

注：Ara-C即阿糖胞苷，CF即四氢叶酸钙。

(3)高度恶性淋巴瘤的治疗：这组病人的治疗相当困难，化学治疗对儿童病人疗效较好，有效率可达85％～95％，但多在1年内复发。免疫母细胞淋巴瘤是一预后差的亚型，好发于儿童及年轻人，中位年龄为24．5岁，男女之比可高达2．5～5：1。淋巴母细胞型淋巴瘤纵隔侵犯发生率高达42％，最后约50％转为白血病。目前常采用与急性白血病相似的方案来治疗此病，即积极的诱导治疗、巩固治疗、早期中枢神经系统预防以及长期维持治疗。

小无裂细胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小无裂细胞比弥漫型大细胞淋巴瘤更少见，较好的化疗方案为COM和COMP方案。

(四)放射治疗

1．何杰金氏病的放射治疗

放射治疗原则除根据分期而定外，还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。若ⅠA病人病灶位于右上颈，因膈下侵犯机会较少，可单用斗篷野；如病灶位于左颈，因膈下侵犯多见，故照射范围除斗篷野外，至少还要包括腹主动脉旁和脾脏。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理属于混合细胞型或淋巴细胞缺乏型，则在用全淋巴区照射后最好加用化疗。对于年龄小于10岁或大于60岁的病人，因对放射耐受差，放射野不宜太大，一般多采用局部照射。

(1)肿瘤根治剂量：上海医科大学肿瘤医院采用的肿瘤根治剂量是45Gy/6周；对肿瘤较大、退缩慢，可把局部剂量提高到50Gy左右。

(2)预防照射：十多年来根据Rosenberg-Kaplan假设认为肿瘤是单中心发生的，主要沿邻近淋巴结转移，因此放射治疗不仅要包括临床发现肿瘤的区域，而且要对邻近部位淋巴结区域进行预防照射，这种观点的改变，使何杰金氏病的治疗效果有了显著的提高。 (3)放射线的选择：目前多采用60Co或4～8MeVX线。

2．非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗

(1)肿瘤的根治剂量及放疗原则：非何杰金氏淋巴瘤的最适剂量，不像何杰金氏病那样明确，诸多的临床报道所采用的剂量亦很不统一。对于弥漫型非何杰金氏淋巴瘤，可给予40～50Gy/5～6周，对于滤泡型可以酌减，尤其原发于浅表淋巴结。但对于弥漫型组织细胞型，因对放射不敏感，易发生局部复发，局部控制量应50～60Gy。若巨大肿块或照射后残留，局部追加剂量5～10Gy。对于原发于头颈部的可给予45～55Gy。

(2)结内型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：根据组织学上的预后好差和分期不同，其放疗原则为：①预后好I、Ⅱ期：大多采用单纯放疗，主张采用累及野照射，不一定采用扩大野照射。②预后好，Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。若治疗前病灶大于7～10cm或化疗后病灶不能全消的患者，可以加用局部放疗。③预后差，I、Ⅱ期：采用强烈联合化疗加累及野照射，放疗后再加联合化疗。④预后差，Ⅲ、Ⅳ期：本型淋巴瘤发展较快，故应早期用强烈化疗，病灶若不易全消，可以再补充局部放疗。

(3)结外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：原发于咽淋巴环的早期病例可用放射治疗来控制，放射治疗应包括整个咽淋巴环及颈淋巴结，一般给予肿瘤量40～60Gy，原发于鼻腔的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻窦，预防照射鼻咽，以鼻前野为主野，二耳前野为副野，肿瘤根治剂量为55Gy/5～6周，预防剂量为40～45Gy；原发于上颌窦的病灶，设野同上颌窦癌，较上领窦癌照射范围大些，肿瘤根治量55Gy/5～6周，放疗后不作手术治疗，腹腔原发性恶性淋巴瘤的单纯放射治疗效果较差，多与手术或化疗联合应用。放射治疗技术因病变部位而异，可行全腹腔照射、局部区域性照射及肿瘤区照射。其适应症为：①根治性手术，肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累。②根治性手术，为多中心病灶，或肿块直径＞7cm。③切缘有肿瘤或有周围脏器的直接侵犯。④术后局部复发。其放射剂量，大多数作者认为在25Gy～50Gy，而以35Gy以上较好。预防量一般要在30Gy以上，治疗量一般要在40Gy以上，剂量过低，达不到预防和治疗作用。

【病因学】

恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素：①EB病毒感染；②免疫缺陷是高危人群；③电离辐射也可引起本病的发生；④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。

【病理改变】

恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类，根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。

(一)何杰金氏病(HD) HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤，组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年，Rye国际会议确定分为四型：

1．淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主，有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。

2．结节硬化型(NS)HD：以双折光宽胶原纤维束，将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征，典型R-S细胞罕见。

3．混合细胞型(MC)HD：典型R-S细胞和H细胞多，炎性细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。 4．淋巴细胞消减型(LD)HD：除存在典型R-S细胞外，还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。

(二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我国在1985年成都会议上，根据国内NHL特点，参照了国际工作分类，拟定了自己的工作分类，见表6。

低度恶性 中度恶性 高度恶性
1.小淋巴细胞性
2.淋巴浆细胞性
3.裂细胞性（滤泡型） 4.裂细胞性（弥漫型）
5.裂-无裂细胞性（滤泡性） 6.裂－无裂细胞性（弥漫性）
7.无裂细胞性（滤泡型） 8.无裂细胞性（弥漫型）
9.Burkitt淋巴瘤
10.免疫母细胞性
11.髓外浆细胞瘤（分化好） 12.髓外浆细胞瘤（分化差）
13.草样肉芽肿-Sezary综合征 14.透明细胞性
15.多形细胞性
16.淋巴母细胞性
（1）曲核
（2）非曲核
17.组织细胞性
18.不能分类

【临床表现】

(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结合韦氏环受侵。

(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。

(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。

(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。

(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。

【预后】

(一)恶性淋巴瘤的疗效判定标准

1．完全缓解(CR)：肿瘤完全消失达一个月以上。

2．部分缓解(PR)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小50％以上，其他病灶无增大，并且维持一个月以上。

3．无变化(NC)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小不足50％，或大小无明显变化。

4．恶化(PD)：肿瘤增大超过25％以上或有新的转移灶出现。 (二)恶性淋巴瘤的近期疗效

绝大部分恶性淋巴瘤的病人经适当的治疗都可获得近期缓解。HD的近期缓解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HD近期缓解率高达95％以上；NHL经详细检查分型，认真分期和选择适宜的治疗方案也可获得80％左右的近期缓解。

(三)恶性淋巴瘤的远期疗效

HD的Ⅰ～Ⅱ期病人的5年生存率已达95％以上，Ⅲ～Ⅳ期病人5年生存率也可达90％左右；NHI较晚期病例的治疗虽然比较困难，其5年生存率也达到了80％。因此对早期的淋巴细胞为主型、结节硬化型的HD，低恶度的NHL要力争治愈这些病例。对较晚期的恶性程度较高的恶性淋巴瘤要争取提高5年生存率。

(四)影响预后的因素

1．年龄：何杰金氏病患者小于50岁比大于50岁生存率高，非何杰金淋巴瘤儿童和老年患者预后一般比年龄在20～50岁者差。

2．性别：在何杰金氏病患者中，女性治疗后生存率较高，而在非何杰金淋巴瘤中，男女预后无多大差别。

3．病理：何杰金氏病患者中，以淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94．3％，结节硬化型和混合细胞型次之，而以淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅27．4％。非何杰金淋巴瘤中，滤泡型淋巴细胞分化好，6年生存率为61％；弥漫型淋巴细胞分化差，6年生存率为42％；淋巴母细胞型淋巴瘤，4年生存率为30％。

4．分期：何杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率为92．5％，Ⅱ期为86．3％，Ⅲ期为69.5％，EF期为31．9％。

5．全身症状：伴有全身症状的何杰金氏病患者预后比无全身症状者差，而对非何杰金淋巴瘤，全身症状对预后的影响较小。

k****0

恶性淋巴瘤常需要活检多次才能确诊，很大程度上取决于临床医师的活检方法及病理科医生的经验。临床上常常被误诊或漏诊，可能是由于我们的麻痹大意。希望通过此病例的学习，能让我们再一次提高对本病的认识！
很感激楼主与我们分享这一经验，也敬佩楼主的敬业精神！！:handshake

a****g

谢谢楼主和斑竹，又使自己进步了！