[病例讨论]逐渐加重的四肢力弱两年（答案已经公布）

r****y

48岁的女性病人。病前体质良好。
症状表现为四肢无力。慢性进展性病程，从开始的体力劳动受限，逐渐发展到到就诊时的下蹲位起立困难。伴有进食咽下费力。无朝轻暮重规律，也无肌痛、皮损表现。
主要体征：① 上肢肌力：三角肌、肱二头肌、肱三头肌Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级；② 下肢肌力：髂腰肌、股四头肌Ⅳ级，胫前肌Ⅴ一级，再远端肌力Ⅴ级; ③ 屈颈力弱; ④ 两侧膝反射（+）,其余深反射等扣（++); ⑤ 肌容正常，无肌束震颤，深浅感觉正常，无锥体束征。肌酶学检查：CK:4000U/L,LDH:605U/L。EMG：肌源性损害表现。肌病理报告：活动性坏死性肌肉损伤，未见炎细胞浸润。
请诸位高手讨论该病的初步诊断、需要鉴别的情况、并提出初步的诊疗计划。谢谢。
答案已经公布

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 08:00 编辑 ]

开**医

初步诊断：多发性肌炎 （PM)

依据：1、中年妇女患者，突然起病，慢性病程。
     2、症状表现为四肢无力。无朝轻暮重规律，也无肌痛、皮损表现。
3、查体：以近端肌力下降为主，肌容正常，无肌束震颤，深浅感觉正常，无锥体束征。肌酶增高，EMG：肌源性损害表现。肌病理报告：活动性坏死性肌肉损伤，未见炎细胞浸润


鉴别：

1、急性心肌梗死和严重的心肌炎

常出现肌酶谱增高。由于临床医生普遍对心脏病较有印象，常常考虑到心脏病。因此多发性肌炎也常被误诊为心脏病。鉴别要点在于心电图的特征和四肢近端肌力的改变。

2、重症肌无力

是一种由于神经末梢与肌肉接头处，神经介质的异常所引起的病变，二者均表现为肌无力，两个病的区别要点在于重症肌无力伴有眼睑下垂，晨起时症状较轻，白天逐渐加重，傍晚更加明显，四肢远端和近端均无力；而多发性肌炎无眼睑下垂，近端肌无力为主，所以即使肌无力严重到卧床不起的程度，握手还常常是有力的。

3、注意排除肿瘤

  由于有20%~30%的多发性肌炎患者合并有恶性肿瘤，有些病人是肌炎与肿瘤同时起病；有些是肿瘤在先，肌炎在后；也有的在肌炎后数月或数年才发现肿瘤。这一部分病人往往按多发性肌炎治疗效果不甚理想，难以达到完全缓解。但如果肿瘤治愈了（如手术切除），则肌炎不治而愈，肿瘤复发时，肌炎也复发。因此，临床上凡是诊断多发性肌炎者，均必须全面检查，排除潜在的肿瘤。

治疗计划：

多发性肌炎并排除肿瘤，则可应用下列药物治疗。

    (1)肾上腺皮质激素  为本病的首选药物。其中** (强的松)和**龙（强的松龙)应用最多，含氟的肾上腺皮质激素如**，可引起四肢近端肌无力，即激素性肌病，应避免应用。**的开始应用量为每日每千克体重1毫克，在4—6周或更长时间后测得肌酸激酶（CK)有下降，则剂量才可以逐渐减少，但每月减少的量不得大于10毫克，否财容易导致复发。如肌酸激酶持续增高，则**不宜减量。在肌炎活动性得到控制后，**可以每日5—10毫克维持，维持时间在括动牲完全控制后至少1年。对于严重病人，可用静脉冲击疗法，即**龙每日 1克，连续3天；然后应用上述口服方法。

    (2)免疫抑制剂    有以下情况，应考虑免疫抑制剂治疗：①激素治疗效果不好；②对激素有禁忌证；③激索治疗有效；但有严重不良反应或减药复发。免疫抑制剂与肾上腺皮质激素合用，可以较快改善临床症状；减少激素用量，减少并发症。在甲氨喋呤，环磷酰胺；硫唑螵岭及苯丁酸氮芥等免疫抑制剂中，以甲氨喋呤的疗效较为满意，可以作为首选药物。成人以每周 7．5～10毫克开始，逐渐增加剂量；直至每周15～25毫克，一般采用口服或静脉注射。至病情稳定后，先渐减激素剂量，甲氨喋呤可应用数月至1年。在治疗过程中需定期查白细胞、血小板和肝功能。

  （3）实验性治疗  
   1 免疫球蛋白  每日每千克体重200～400毫克静脉注射，连续3天，2-3周后可重复1次。重症病人应用该大剂量冲击治疗有一定疗效。   
   2 血浆置换  用于进行性、活动性病变的病人，有一定效果。

   3 环孢素(环孢菌素A)  用于难治性病人，要密切注意其血压及肾毒性作用。
   4全身放射治疗  对一些难治性的、病情严重影响生命的病人可试用。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 07:57 编辑 ]

淡***香

顶一下:
发病特点:1中年女性,慢性进展性病程
2,四肢近端肌无力较重
3深浅感觉正常，无锥体束征
4肌酶学检查：CK:4000U/L,LDH:605U/L。
5EMG：肌源性损害表现。肌病理报告：活动性坏死性肌肉损伤，未见炎细胞浸润
考虑
肢带型肌营养不良  虽然该病常有家族史但散发病例也常见
鉴别诊断:
1,多发性肌炎  该患者无肌痛,皮损表现肌病理未见炎细胞浸润不支持
2,MG  无朝轻暮重规律，可作抗胆碱酯酶药物试验排除
3ALS  改病一般有肌肉跳动,肌张力高,腱反射亢进,病理反射阳性
如诊断肢带型肌营养不良 ,目前没有太好的方法,只能对症与支持治疗
另建议查肿瘤项目,全面检查,作肌电图重复神经电**排除副肿瘤综合征[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 07:56 编辑 ]

m****2

[]
病史特点如下：
   1.中年女性，慢性进展性病程，主要以骨骼肌受累为主，伴咽喉肌受累；2.以对称性的近端肌无力明显，无感觉障碍。无锥体束征；3.肌酶学检查：CK:4000U/L,LDH:605U/L。EMG：肌源性损害表现。肌病理报告：活动性坏死性肌肉损伤，未见炎细胞浸润。
考虑诊断：
       多发性肌炎。（虽然肌病理报告：活动性坏死性肌肉损伤，未见炎细胞浸润。但由于多发性肌炎病损呈斑块状分布，有时一次活检不能发现异常。）
鉴别诊断：1.恶性肿瘤相关性多发性肌炎；
         2.结缔组织病伴发的多发性肌炎；
         3.皮肌炎；
         4.Lambert-Eaton综合征。
诊疗计划：1.皮质激素。1mg/kg.日
          2.应用大济量的免疫球蛋白。0.4g/kg.d
                 3.放疗或血浆置换术。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 07:55 编辑 ]

山*萄

[]病例特点：1、中年女性，病史2年，亚急性起病，进展性加重。
                   2、疾病主要影响为骨骼肌，以四肢近端力弱为主，伴有颈肌无力，咽喉肌受累。
                  3、肌容可，膝腱反射减弱，无感觉缺失。
                   4、肌电图呈肌源性损害，肌酶升高，肌病理报告：活动性坏死性肌肉损伤，未见炎细胞浸润。
初步诊断：多发性肌炎（单纯型）
鉴别诊断：1、伴发恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎
                   2、Lambert-Eaton综合征
                   3、慢性-格林巴利综合征
                   4、肌营养不良
                   5、重症肌无力
                  6、免疫系统疾病
                  7、甲状腺疾病
治疗方案：1、肾上腺皮质激素
                   2、大剂量免疫球蛋白
                   3、环磷酰胺、氨甲蝶呤、硫做嘌呤
                   4、血浆置换疗法
目前医嘱处理：甲强龙1000毫克，每日一次静滴，连用3天，减半量用3天，250毫克用3天，改口服强的松60-80毫克每天一次顿服，根据病情适当减量再续服2-3年，如病情不活动时在逐渐停服。配合应用氯化钾、钙、胃粘膜保护剂减轻激素副作用。
            上述治疗无效在改用其它方案。病情严重，进展迅速，影响呼吸功能者，可考虑血浆置换疗法。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 07:54 编辑 ]

Z****8

看贴，也需要等级？我到？？？
让我们一起学习一下吧.

加密是为了***思考，不影响别人思路，到时候统一解密的。－开心军医

[ 本帖最后由 开心军医 于 2007-6-23 14:07 编辑 ]

Z****8

:kiss: :hug:
1、进行性肌营养不良
2、需要鉴别：皮肌炎 侧索硬化症 周围神经病 重症肌无力
3、诊疗计划：a、营养神经对症治疗b、完善辅助检查：ANA谱 ds－DNA ESR ACA SSA SSB JO-1 免疫球蛋白 抗SM :lol: [/hide]:hug: :hug:

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 07:53 编辑 ]

一**泉

[hide=无肌痛、皮损表现。
肌酶学检查：CK:4000U/L,LDH:605U/L。EMG：肌源性损害表现。肌病理报告：活动性坏死性肌肉i损伤，未见炎细胞浸润。
可以排除多发性肌炎，皮肌炎
从病史看线粒体肌病亦可排除
考虑肌营养不良
治疗对症于支持治疗[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-6-26 07:51 编辑 ]

r****y

感谢军医斑竹支持，感谢爱友们的参与。
《学记》中有这样一句千古名言：“独学而无友，则孤陋而寡闻”， 意思是说，如果学习中缺乏学友之间的交流切磋，就必然会导致知识狭隘，见识短浅。深切的希望大家能把所见到的有意义的病例拿出来，让我们共同学习、共同提高，在讨论中增长见识、增长才干。
以下结论来自于个人认识，不当指出，欢迎爱友们提出来，我们继续讨论。
病人的主症是四肢瘫。
定位分析：因为肌酶学和EMG检查能筛除运动神经疾病，所以定位于肌病。
定性分析及初步诊断：根据临床表现主要是近端肌无力，伴有屈颈无力和吞咽困难，以及肌病理检查呈活动性坏死性肌肉损害的特点，初步诊断为PM。尽管PM最具特点、最有诊断价值的病理变化是炎细胞浸润，但由于取材的局限性及其他因素的干扰，约1/4的病例可能无此发现。确实如淡淡的烟香爱友提到的，肌痛是PM较特征的表现，但真正出现肌痛者仅能占到1/4，因此无肌痛并非PM的不典型表现，不足以动摇PM的诊断。需要高度警惕的是部分PM合并有恶性肿瘤，而且其中70%会发生于肿瘤的原发表现之前。
鉴别诊断：1.肢带型及营养不良症：多在20岁之前发病，40岁以后发病的肌营养不良症罕见，因此，对40岁以上有活动性坏死性肌病患者，不论病理检查有无炎细胞浸润，均应该先考虑炎症性肌病，给予激素治疗，这是符合优先诊断常见病和优先诊断可治疗性疾病的诊断学原则的。2.IBM：其肌无力分布特征是下肢以近端为主、而上肢以远端为重，不同于本例。
最初的诊疗计划：1.做肿瘤筛查; 2.试验治疗，应用皮质激素。
诊疗经过：1.至今未发现肿瘤证据：2.口服**60mg/d,至一个月后症状开始改善，复查肌酶：CK518 U/L,LDU 105U/L。遂开始减量，至第16周，无力症状消失，肌酶降至正常水平。目前病程1年，仍服10mg/d的维持量。