皮肤黄染、酱油色小便5天，谵妄1天（已揭晓）

疏**月

现病史：
患儿男，彝族，10岁。因“皮肤黄染、酱油色小便5天，谵妄一天”入院。五天前患儿无明显诱因出现皮肤黄染，小便色加深。黄染初为巩膜及颜面部，后逐渐波及躯干及四肢。小便颜色由浅茶色逐渐变为酱油色。无发热、白陶土样大便，无腹痛、腹泻。无毒物及药物进食史。初家长未予重视，发病两天后带患儿到当地小诊所治疗，小诊所给“头孢曲松、丹参、VITC”针剂静脉点滴治疗两天，无效，黄疸加重更加明显，全身皮肤变为“金黄”色，近一天来患儿出现嗜睡，谵妄之表现。对答不切题，言不达意，胡言乱语。家长又将患儿带至当地县医院诊治，县医院予查血RT：WBC 25.2X10^9  中性82%  HGB 87g/L  PLT 250X10^9其余正常，血型“O"型。未查网织红细胞及血涂片。当地医院考虑“急性溶血性贫血、中度贫血”，给输注同型悬浮红细胞1.5个单位后转入我院治疗。病程中患儿精神差，纳差，大便稍干，小便量正常，酱油色。
体格检查：
T 37.6度  P82次/分  R19次/分  WT32公斤
神智不清，谵妄，对答不切题，查体欠合作。生长发育良好
全身皮肤重度黄染，巩膜黄染，无出血点及瘀点瘀斑。颈前及腋窝可扪及数枚绿豆大小淋巴结，无触痛，活动度好，边缘清楚。口腔粘膜完整光滑，咽稍红，双扁桃体1°大，无渗出。双肺呼吸音稍粗，无罗音，未及胸膜摩擦音。心律82次/分，节律齐，心音有力，未及杂音。全腹软，稍胀。触诊肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。全腹未扪及可疑包快。无压痛及反跳痛，肠鸣音5~8次/分。移动性浊音可疑。四肢端稍凉，末梢循环好，肌力、肌张力正常。神经系统查体：双瞳孔等大正圆，广泛神灵敏。膝反射稍亢进，跟腱反射、肱二头肌反射正常。腹壁、提睾反射正常引出。克氏，布氏征阴性，巴氏征双侧阳性。
入院急诊辅助检查：
血生化：AST652 U/L  ALT788U/L  总胆189umol/L  间胆163umol/L  心肌损伤标记物正常。血浆白蛋白30g/l  总蛋白52g/l。前白（免疫比浊法）0.1g/L(正常值0.17以上到0.30）。CK、CKMB正常。尿素氮、肌酐正常。电解质正常。
腹部B超：肝脾肿大，少量腹水。
血常规：WBC 22.3X10^9 中性85% HGB 81g/L  网织红细胞：3%
血涂片：红细胞形态正常、呈緍线样排列。见较多红细胞碎片，考虑血管外溶血。中性粒细胞分布增多，呈”核左移”现象，全片未见幼稚红细胞。
Coomb试验：阴性
患儿既往史：足月顺产，生长发育正常，无不良生活史，按时按量预防接种。家族中成员体健，两系三级亲属中无特殊遗传病史可供。
讨论：
1、考虑什么诊断？依据？
2、还需完善什么检查？为什么？
3、治疗方案？
说明：参与讨论的会员请将自己的发言暂时加密，届时公布答案时解密，谢谢合作！

永***会

诊断：肝逗状核变性
      诊断依据：有溶血——皮肤黄染、酱油色小便、 HGB 81g/L、总胆189umol/L  间胆163umol/L；肝大——触诊肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬；肝功能异常——AST652 U/L  ALT788U/L  总胆189umol/L  间胆163umol/L；神经系统的症状和体征——嗜睡、谵妄、对答不切题、言不达意、巴氏征双侧阳性。
      鉴别诊断：1、溶血：有黄疸、贫血、急性严重的溶血可以出现脑缺氧损伤表现。需要鉴别：A、自身免疫性溶血：有黄疸、贫血、脾大，但肝如此大不好解释。且Coomb试验：阴性。B、红细胞异常导致的溶血——红细胞形态无异常，需要查高铁血红蛋白还原试验排除G-6-PD缺乏。2、肝炎：多有家族史，急性肝炎黄疸严重但溶血少见，慢性应该有进行性加重过程，肝昏迷多在严重的肝功能异常的基础上，有诱发因素，常见的有消化道出血、放腹水不当（过量或者血浆电解质、蛋白低）、感染等，该病人有肝功能异常、没有家族史、没有诱发因素，需要查肝炎全套以排除。3、肝癌：B超未见结节灶。4、脾功能亢进：也可以出现脾大、溶血性贫血，但多有白细胞和血小板的减少，肝大、腹水和神经系统的表现难以解释。5、白细胞总数异常高、体温也偏高：没有感染灶。腹腔有腹水但无压痛反跳痛，不象感染。考虑用过激素、贫血导致的骨髓增生活跃。不好单独诊断。
      需要完善的检查：1、血、尿铜、铜蓝蛋白、K-F环，帮助确诊肝豆状核变性。2、高铁血红蛋白还原试验——排除G-6-PD缺乏蚕豆病。3、肝炎全套、甲胎球蛋白——排除肝炎、肝癌。血氨，帮助判断神志异常原因。4、骨髓检查：排除骨髓疾患。
      治疗：1、急症处理：激素减轻溶血、输洗涤红细胞纠正贫血。如果血氨高，可以使用精氨酸、络氨酸。
2、长期资料：低铜饮食、排铜药物——青霉胺。

s****9

G6PD缺乏症
皮肤黄染加重与使用VITC 丹参有关，此病不可使用。
男，彝族，10岁，此病为x染色体遗传性疾病，南方多见，女性可不发病，与酶活力有关，故其家族史可不明显。
检G6PD活力，头部CT
HGB 为81g/L,可不输血，予补液，碱化尿液对症处理即可

q****3

诊断；1。原发性肝ca.  。急性肝功衰竭。。肝性脑病。依据；全身皮肤重度黄染，巩膜黄染。神智不清，谵妄，对答不切题，查体欠合作。肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。膝反射稍亢进。巴氏征双侧阳性。血生化：AST652 U/L  ALT788U/L  总胆189umol/L  间胆163umol/L。腹部B超：肝脾肿大，少量腹水。
       2。继发性脾功能亢进，溶血性贫血（轻度）。依据。皮肤黄染、酱油色小便5天。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。腹部B超：脾肿大。血涂片：红细胞形态正常、呈緍线样排列。见较多红细胞碎片，考虑血管外溶血。Coomb试验：阴性。血常规：WBC 22.3X10^9 中性85% HGB 81g/L  网织红细胞：3%。
进一步检查；
         甲胎蛋白。脑电图。头部和腹部CT.血氨。乙肝标志物等检查。
进一步治疗；激素防止溶血。精氨酸催醒。肝安提升支链氨基酸。净化肠道。保肝。护肝。退黄。必要时人工肝治疗。

疏**月

跟进资料:
患儿入院后给激素稳定红细胞膜，控制溶血。碱液碱化尿液。追查血氨较高，给精氨酸治疗。凝血筛查：APTT、PT均延长到DIC标准，给输注血浆和白蛋白治疗。并补充诊断：肝性脑病。入院后给行两次人工肝治疗，血氨降至正常，胆红素降低明显。患儿神智转清。但浮肿越来越明显，腹水增多。

穷**坚

各位前辈都加了密！有何意思？
溶血性黄疸+肝脾肿大，质硬！+Coomb试验：阴性+神经系统症状：肝豆可能性大？猜对了吗

4****5

考虑诊断:1.高胆红素血症(溶血所致);核黄疸;
                依据:皮肤黄染,酱油色小便,神智不清，谵妄，对答不切题，查体欠合作,贫血,网织球记数增高,肝脾大等.
                        间胆升高为主,腹部B超未见胆道异常可除外肝后性黄疸.
                 2.上呼吸道感染  依据:发热,咽充血,扁桃体大,白细胞升高
          3.败血症?败血症并发中毒性肝炎?进一步检查:血培养+药敏

l****n

诊断：1）溶血性黄疸 2）溶血性贫血 3）肝性脑病
依据：1）男，彝族，急性起病
           2）皮肤黄染、酱油色小便5天，谵妄一天
           3）触诊肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬   巴氏征双侧阳性
           4）血生化：AST652 U/L  ALT788U/L  总胆189umol/L  间胆163umol/L
                血常规：WBC 22.3X10^9 中性85% HGB 81g/L  网织红细胞：3%
检查：1）查患儿父母ABO和Rh血型，因为少数民族容易发生Rh血型溶血
治疗：对症及换血治疗。

q****3

出现了肝肾综合症。利尿吧。。防止电解质紊乱。

永***会

原帖由 疏桐漏月 于 2009-5-31 21:57 发表

                               
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跟进资料:
患儿入院后给激素稳定红细胞膜，控制溶血。碱液碱化尿液。追查血氨较高，给精氨酸治疗。凝血筛查：APTT、PT均延长到DIC标准，给输注血浆和白蛋白治疗。并补充诊断：肝性脑病。入院后给行两次人工肝治疗， ...

胶体渗透压低兼肝硬化，所以水肿、腹水多。请教斑竹：人工肝治疗？？详细点。

q****3

一样。。需要请教斑竹！！

长***弦

诊断：1.急性重症肝炎、肝性脑病（起病一周内肝损害达到重症肝炎的诊断标准，并出现意识障碍）
          2.溶血性黄疸、急性溶血性贫血（总胆189umol/L  间胆163umol/L  HGB 81g/L  网织红细胞：3%
红细胞形态正常、呈緍线样排列。见较多红细胞碎片。中性粒细胞分布增多，呈”核左移”现象）
检查：PT、APTT、血氨、传染病四项及病毒性肝炎全套等（诊断重症肝炎除其转氨酶及胆红素达到正常值十倍外，还需有出凝血时间及血氨的检查，传染病四项为患者必要时行人工肝作准备，肝炎全套排除病毒性肝炎可能）
治疗：1。基础支持治疗：充足的能量、大剂量维生素C供给、因考虑溶血性黄疸输血慎重、平衡电解质
          2。免疫调节治疗、防止并发症（严重感染、DIC、应激性溃疡等）、促进肝细胞再生等
          3。人工肝治疗

长***弦

终于会加密了！~~~

s****9

考虑急性肾衰.

疏**月

请教斑竹：人工肝治疗？？详细点。

所谓人工肝，就是血浆置换术了
血浆置换为一种常用的人工肝技术.经典的方法是将患者的血液抽出来,分离血浆和细胞成分,弃去血浆,而把细胞成分以及所补充白蛋白,血浆及平衡液等回输体内,以达到清除致病介质的治疗目的.现代技术不但可以分离全血浆,尚可分离出某一类或某一种血浆成分从而能够选择性或特异性地清除致病介质,进一步提高了疗效,减少并发症.早期常用的血浆分离方法是封闭的离心式血浆分离器,20世纪70年代末出现了膜式血浆分离装置,全血通过膜直接滤出血浆,使血浆置换在技术上更加简化和实用.目前多采用膜式分离法进行治疗,膜式血浆分离器是用高分子聚合物制成的空心纤维型或平板型滤器,该孔可准许血浆滤过,但能阻挡所有的细胞成分.血浆置换的缺点是潜在的感染(目前检测手段未能发现的致病原,HIV等),过敏,枸橼酸盐中毒等.血浆置换治疗后,血中降低的致病介质的浓度还可以重新升高,其原因有两个:一是由于病因并未去除,机体将不断地生成该介质,并且还可能因其浓度偏低而**机体生成加速;二是致病介质在体液中可能重新分布.血浆置换是目前较为成熟的肝脏替代疗法,尽管各种生物型和非生物型人工肝技术快速发展,但血浆置换仍是目前肝衰竭患者的主要和基本人工肝治疗方法.对大多数疾病而言,该疗法并不影响基本病理过程,仍不属于病因性治疗,因此在进行治疗的同时,针对病因的处理不能忽视.

天**芪

斑竹就是斑竹，发的病例有深度，有难度，够我们吃一壶的。个人能力有限，就个人理解片面的发表下看法（不会加密）:
考虑诊断：1.中度溶血性贫血
                 2.败血症
                 3.感染中毒性肝炎
                 4.肝性脑病
进一步检查：血培养+药敏  血氨  脑电图

星**原

好多内容被屏敝了，学习的机会都没有

疏**月

原帖由 星火燎原 于 2009-6-1 09:48 发表

                               
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好多内容被屏敝了，学习的机会都没有

屏蔽的目的，是希望您不受其他会员的发言干扰，发出自己的见解。届时我们会解密公布答案
感谢您的参与

肖*纳

诊断：1，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症（黄疸，贫血）。
           2，溶血性贫血。
           3，核黄疸。
           4，肝豆状核变性？（贫血不相符）

[ 本帖最后由 肖普纳 于 2009-6-1 10:53 编辑 ]

平**水

考虑：1）疟疾-重症溶血？ 2）溶血性贫血  3）肝性脑病。
依据：1）男，彝族（应该是南方人），突然急性起病；
      2）主诉：皮肤黄染、酱油色小便5天，谵妄1天.
      3）查体：肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬，神经系统：嗜睡、谵妄、对答不切题、言不达意、巴氏征双侧阳 巴氏征双侧阳性
     4）实验室检查：肝功：AST652 U/L  ALT788U/L  总胆189umol/L  间胆163umol/L。血常规：WBC 22.3X10^9 中性85% HGB 81g/L  网织红细胞：3%
进一步检查：血液检查疟原虫，重症监护，报病重，驱虫、保肝，支持对症治疗。

方*农

1.急性溶血性疾病；溶血性贫血；胆红素脑病？
   依据：（1）急性发病，皮肤黄染、酱油色小便；黄疸加重后患儿出现嗜睡，谵妄之表现。（2）PE:神智不清，谵妄，对答不切题，全身皮肤重度黄染，巩膜黄染，颈前及腋窝可扪及数枚绿豆大小淋巴结，肝脾肿大。膝反射稍亢进，巴氏征双侧阳性（3）WBC 25.2X10^9   HGB 87g/L  ，血型“O"型

2.暴发型肝炎；肝性脑病；DIC
  依据：起病急，黄疸加重迅速，有神经系统症状；PE：神智不清，谵妄，重度黄染，肝脾肿大，有结节，移动性浊音可疑阳性，巴宾斯基（+）；辅助检查：肝功能严重损害，蛋白低，凝血功能异常；

3 。上呼吸道感染
   依据：急性起病，扁桃体肿大，血象WBC明显升高，中性粒细胞为主

方*农

补充以上帖子：进一步检查：脑脊液；脑部CT；血培养；肝胆脾B超；腹水生化检查；
治疗上积极抗感染，注意补液量，防脑水肿，维持水电解质及酸碱平衡，护肝，加强营养支持治疗

q****3

也有可能是肝豆状核变性。
、查K-F环。。

l****i

诊断:G-6-PD缺乏症(蚕豆病可能)
依据:现为蚕豆上市季节,此病主要见于长江流域及其以南各省,以云贵,两 广等省多见,临床上有溶贫症状(贫血、黄疸、脾肿大三大特征）
检查针对溶贫的鉴别诊断进行。
治疗：去除病因（不吃蚕豆或蚕豆制品的食物、忌服有氧化作用的药物

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）、碱化尿液，必要时输洗涤红细胞。

淑**扬

诊断：有肝功能异常、有神经系统损害、有溶血，而没有肝炎病史、没有中枢神经系统感染迹象、没有红细胞的异常，考虑肝豆状核变性。
完善的检查：铜蓝蛋白、铜氧化酶、尿铜、颅脑影象学检查，肝肾功电解质等。
治疗：首先是治疗溶血——激素、必要时输RBC纠正贫血。溶血停止，长期驱铜治疗——青霉胺。

沙*

考虑诊断
1  高胆红素血症(溶血所致)核黄疸。
2  肝肾综合征。
  诊断依据：皮肤黄染，酱油色小便，神志改变，查体欠合作；贫血；网织球记数增高；肝脏右肋下6CM，剑下6.5CM，质地硬。脾脏左肋下可及2CM，质地硬，有结节。
3上呼吸道感染  
依据
发热，咽充血，扁桃体大，白细胞升高。
4   DIC，
6中毒性肝炎。
进一步完善相关检查，血培养，药敏。
治疗方案
对症支持，保肝护脑。

y****g

1 从发病情况看应该是急性溶血，患儿无输血史，无用药和毒物史，可以不考虑血型不合溶血和毒物所致溶血。患儿发病时无明显感染迹象，因此最可能就是红细胞缺陷遇到触发因素引起急性溶血。故这时应诊断G-6-PD酶缺陷症，急性溶血性贫血。
2  由于溶血没有得到及时控制和处理，大量破坏的红细胞及其代谢产物加上贫血使肝脏，脾脏肿大，肝功受损，肝性脑病，肝脏对胆红素的处理能力进一步下降，胆红素不能排除，引起肾脏受损及溶血尿毒症，
病人白细胞总数及中性粒细胞升高考虑溶血所致，但要排除败血症，肝功异常需排除病毒性肝炎。
4 可能的诊断如下：
急性溶血性贫血溶血性黄疸查因——G-6-PD酶缺陷症？丙酮酸激酶缺乏症。
肝性脑病
溶血尿毒症
败血症待排
病毒性肝炎待排
3 应完善如下辅助检查：
G-6-PD酶活性测定，丙酮酸激酶活性测定，
血培养，排除败血症
乙肝两对半，排除乙型肝炎。
4治疗予以皮质激素，碱化血液，护肝降，血氨，补液利尿，保护肾脏功能，白蛋白或红细胞。

疏**月

病情跟进：次日复查肝功，其余和来时差不多，但是间胆和直胆的比值掉过来了。后来实验室打电话来说，刚来的时候他们把化验报告出错了，这个孩子是以直胆为主。好的，请大家再讨论

淑**扬

原帖由 疏桐漏月 于 2009-6-3 07:22 发表

                               
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病情跟进：次日复查肝功，其余和来时差不多，但是间胆和直胆的比值掉过来了。后来实验室打电话来说，刚来的时候他们把化验报告出错了，这个孩子是以直胆为主。好的，请大家再讨论

请问斑竹：目前的溶血情况？血红蛋白多少？神志情况？神志好转后有没有神经系统受损后遗症？比如言语、肢体活动、思维？血氨复查了没有？目前的治疗措施？

淑**扬

原帖由 好医生V庸医 于 2009-6-3 09:32 发表

                               
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丢！！！！
隐藏做咩，ＢＳ隐藏回答的人！
隐藏回答的人，请你报上你的职称，是不是主任以上的！不是的话就明的来说，这里是学习、讨论的地方，不是你发表论文的地方！！！
ＢＳ！！！！！！

斑竹已经在18楼有解释：关于暂时隐匿答案的必要性和时限，经常来儿科的会员基本都知道、理解、积极参与，这也是儿科的一道亮丽的风景线。和参与人员的身份无关，只是按要求参与讨论、学习。如果您对这个病有自己的见解，请您参加，不会加密斑竹会帮助您！到时候大家还会公开讨论。希望看到您的发言！
另外，有些术语与专业无关请不要发到这里！水平高低不是标准，文明和谐的氛围很重要！