[病例讨论]渐进性行走不稳2年，饮水呛咳6月 答案已公布

z****8

今日新收治的患者，简单介绍如下：
60岁男性患者，渐进性行走不稳2年，饮水呛咳6月入院。行走不稳于2年前隐袭起病，逐渐加重；伴有二便障碍，有时头晕。近6月逐渐感饮水呛咳，言语不畅，并有阳痿。无四肢麻木、震颤等。既往史、家族史等无特殊。查体：BP140/80mmHg，双目水平眼颤，悬雍垂右偏，咽反射双侧消失，四肢肌张力正常，肌力5级，双侧腱反射（++），对称，锥体束征（-），感觉正常，双侧指鼻不准，跟膝胫不准，难立征：睁闭眼均不稳。言语不畅，稍嘶哑，余无异常。头颅MRI结果暂不公布。活跃***的气氛，请大家讨论诊断。
欢迎讨论,精彩发言将加分鼓励.

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-13 06:38 编辑 ]

淡***香

[hde=]1,自主神经受损-----------二便障碍
2,小脑功能障碍--------双侧指鼻不准，跟膝胫不准，难立征：睁闭眼均不稳
3,并有阳痿
考虑MSA[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-13 06:34 编辑 ]

c***t

[hide=]本病人临床特点：
1.老年男性，隐袭起病。
2.头晕、眼震、共济失调、言语障碍（小脑病变特有体征）。饮水呛咳、咽反射消失等后组颅神经核下性损害表现。无明显锥体束征，故病变位于小脑、延髓阶段。
3.其病变性质：1）首先考虑无占位性病变，2）MS，3）药物中毒
4.鉴别：
1）前庭性共济失调：特点是站立、行走、转身不稳的姿势平衡障碍。类似小脑性共济失调，或感觉性共调失调，但无深感觉障碍，闭目时严重。一侧前庭系统病变走路常向病变侧倾斜，但可通过意示纠正，站立时多向侧方倾倒或摇晃。双侧前庭系统病变可向前后方向摇晃或倾倒。常有耳鸣、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、听力下降。多因前庭神经炎、药品中毒、脑干疾病(如炎症、肿瘤、血管病)。椎-基底动脉狭窄或闭塞所致。
2）感觉性共济失调：黑暗中行走困难常为首先病状，因不能辨别躯体的位置和运动方向无**确执行随意运动及保持正确姿势，常有其他感觉障碍，丘脑综合症等。常由周围神经及神经根病，脊髓亚急性联合体变性，脊髓痨、肿瘤、脑干及丘脑疾病、肿瘤引起。
3）额叶性共济失调：起立，步行不能，站立时细小步态向后移。似身体重心向后移。常有精神症状。主要见于肿瘤或炎症、血管病。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-13 06:35 编辑 ]

r****y

[hide=]主症:行走不稳，饮水呛咳，二便障碍，三组症状先后出现。近60岁时发病，起病隐袭，渐进性病程。
主要体征：①.悬雍垂右偏，咽反射双侧消失。②.双目水平眼颤，悬雍垂右偏，双侧指鼻不准，跟膝胫不准，睁闭眼均直立不稳。③. 锥体束征（-），感觉正常。
定位分析：颅内病变，多系统先后受累。①.脑干受累,Ⅸ、Ⅹ对颅神经麻痹。②.小脑性共济失调，殃及双侧小脑半球，或同时有小脑蚓部受累。③.植物神经系统受累。
定性分析：依据发病年龄，起病形式、病程特点及病变的系统性分布，首先考虑变特性疾病。
初步诊断：OPCA.。如颅脑MRI检查发现小脑及脑干萎缩，桥池、小脑延髓池和第四脑室扩大则支持诊断。
鉴别诊断：①.不合并有锥体束征及后索损害表现，可与SCA鉴别。②.隐袭起病和渐进性病程的表现形式，与MS符合性差。③．本病例的定位特点与典型的颅内肿瘤综合症颇多不同之处，颅脑影像学检查有助与之鉴别。
治疗及预后：治疗无特效方法，日常活动通常在5~10年内受到影响，一般病程不超过10年，直接致死原因包括感染、窒息、心律失常、中枢性呼吸衰竭等。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-13 06:37 编辑 ]

s****w

[hide=]分析：
1、老年男性，慢性病程
2、临床特征：1）自主神经功能障碍：阳痿、二便障碍；2）小脑共济运动失调：临床表现有头晕，查体示双侧指鼻不准，跟膝胫不准，难立征：睁闭眼均不稳
诊断：多系统萎缩
根据1999年的Gilman标准，为很可能多系统萎缩（自主神经功能障碍或排尿困难加上对多巴胺反应性差的帕金森症状或小脑共济运动失调），确诊需神经病理学证实。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-13 06:36 编辑 ]

z****8

MRI:桥小脑萎缩(相机坏了,图片无法上传;很抱歉).诊断MSA:OPCA.

淡***香

呵呵,还是MSA ,没MRI