逐渐加重胸臂及颜面部消瘦，双下肢肥胖6年

杯**茶

女性，21岁。因逐渐加重胸臂及颜面部消瘦，双下肢肥胖6年来诊。

6年前，病人无明显诱因偶然发现颜面部逐渐消瘦，继而胸部、肩臂部和上肢亦逐渐消瘦，早期未予重视，其后逐渐加重，双下肢逐渐进行性肥胖，无肢体瘫痪，无麻木及疼痛，无乏力，不伴头痛呕吐，无抽搐，无吞咽困难，步态正常，自觉无明显不适。既往健康，无产伤及严重感染史，家族中无阳性病例。

查体：意识清楚，语***常，全身皮肤粘膜及浅表淋巴结正常，颜面部、胸部、肩背区、双上肢、腰部及腹部皮下脂肪明显减少，尤以颜面部明显，**部以下皮下脂肪沉积，大腿部皮肤有浅红、白相间的皮纹，明显肥胖。神经系统检查：未见阳性定位体征。X线未见各部位骨质及骨外形改变，各生化及常规检查指标均正常范围。

1、诊断、鉴别诊断

2、简述疾病特征

踏**牛

感谢提供病例讨论,请大家参与分析.

杯**茶

请大家积极参与，我的病例都会在一周后公布结论，谢谢大家！

杯**茶

临床诊断：进行性脂肪营养不良。
[疾病特点]
本病是一种原发于植物神经营养障碍，并以全身脂肪再分配为临床特征的疾病。多见于幼年、少年女性，发病年龄常在10岁左右，隐袭起病，进行性颜面及胸臂等脂肪组织营养不良性萎缩，造成明显的脂肪营养不良面容，多以颜面部首发，脂肪常沉积于下肢，即顺重心性沉积，沉积处脂肪亦呈营养不良之变性改变，但不累及骨骼、皮肤、内脏等组织，本病预后尚好，进行性发展，无明显中间缓解期，但绝大多数无生命危险。因致病原因不清，本病无特殊治疗方法，试用植物神经调节剂和神经营养剂，容颜丑陋有条件可行整容手术。

踏**牛

杯酒清茶 发表于 2016-12-16 06:22
临床诊断：进行性脂肪营养不良。
[疾病特点]
本病是一种原发于植物神经营养障碍，并以全身脂肪再分配为临 ...

您的发言非常精彩，请再接再厉！

t****2

学习了，很好的学习机会

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