小儿发热、关节痛查因

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1.患儿，男，4岁，急性起病，病程迁延。
2.半月前患儿无明显诱因出现右膝关节疼痛，因痛而右下肢跛行，晨起明显，症状反复至今；期间出现一过性发热38度左右，共2次；曾出现一过性颜面红色皮疹3次，当地予抗过敏治疗后皮疹均很快消退；因右膝关节痛而入院。
3.查体：WT15kg,神清，神可，呼吸平稳，轻度贫血貌，全身无皮疹，咽充血，扁桃体不大，心肺腹（-），肝脾肋下未扪及，颈部淋巴结绿豆大小多枚、质地软、无粘连，右膝关节皮温升高，双侧膝关节无明显肿胀，其余大关节均无肿痛，末梢关节无肿胀变形，肌力5级，肌张力正常，巴氏征（-），NS（-）。
4.入院前辅助检查：右膝关节X正侧位片（-），CRP90mg/l,ESR80mm/h,血常规WBC9千，NE60%，HGB91g/l,PLT2.6万，RET3.0%，外周血细胞形态正常，可见异型淋巴细胞1%。
入院考虑“发热、关节痛查因：幼年特发性关节炎？”
进一步查右侧髋关节片（-），腹部B超“肝胆胰脾未见异常”，胸片“心肺未见异常”，ASO不高，RHF（-），DS-DNA（-），HLA-B27（-），TBAb（-），生化心肾功能（-），肝功能ALT80U/L,AST85U/L,GGT110U/L.TBIL及DBIL、IBIL正常。大小便常规（-）。
给予头孢呋辛、肝泰乐、萘普生0.06治疗。入院前3天体温正常，右膝关节症状好转；但第4天起出现双侧膝关节及小腿酸痛、不伴肿胀及压痛，且渐出现发热，从低热开始，渐表现为中高热，不伴咳嗽气促及呕吐腹泻抽搐浮肿皮疹。第5天，突然发现右侧面部肿胀伴压痛，扪之质地中等，口腔及牙质未见异常。现在为入院1周，患儿精神胃纳转差，面色较前苍白，述胸骨及双下肢关节及骨酸痛。复查双下肢X片“拟双侧股骨及胫腓骨骨质破坏”，CRP80mg/l,ESR110mm/h,血常规WBC8千，NE70%，HGB85g/l,PLT2.3万，RET2.5%，外周血细胞形态正常。
说到这里，同行们看出什么端倪了吗？
考虑到患儿对解热镇痛药不敏感，一般情况渐差，贫血进行性加重，多处骨质破坏,怀疑存在全身性恶性疾病如血液病等。动员行骨穿检查，家长有顾虑未同意；故再次复查血常规HGB77g/l,外周血可见幼稚细胞40%。
到这里，大家都明白了。
所以，我的体会是：
1.对JIA的诊断必须谨慎，排除血液病、化脓/结核性关节炎、风湿热、SLE、败血症等。
2.对进行性加重的贫血伴发热、一般情况差的患儿，一定要注意恶性疾病（白血病、淋巴瘤等等）。