血友病性关节炎病例分析

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病史摘要：
       男性，36岁已知血友病史，左膝疼痛和肿胀就诊。患者3天前曾因跌倒伤到左侧膝盖。体格检查发现左膝肿胀，压痛。患者否认不法的药物使用以及最近无发烧或寒冷。膝关节拍片未见明显异常。但患者伤口一支流血不止。进行抗炎治疗、理疗，限制运动后疼痛、肿胀减轻四周时间。后逐渐出现关节畸形、功能障碍。10个月后出现关节挛缩。重复拍摄X片
诊断：
       血友病性关节炎
X 线表现：
        右膝的X 线片是正常的（未上传图片）。左边膝的 X 线片示关节面呈波浪状、关节间隙变窄、股骨髁间窝增宽加深以及骨性关节炎改变（图一）。

[ 本帖最后由 fairyowen 于 2006-4-28 10:55 编辑 ]

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血友病性关节炎
【概述】

    现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②Christmas病，即血友病B，缺乏第9因子，即血浆凝血致活酶(PTC)。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病C，缺乏第11因子，即血浆激血致活酶光质(PTA)，也是遗传性疾病。

    【临床表现】

    血友病性关节炎的主要临床表现为关节腔内出血所致。按患者血浆中凝血因子缺乏程度可分成：

    (一)轻型 血浆中凝血因子浓度为正常人的20～60%，这些人只有在手术中会大出血。

    (二)中型 血浆中凝血因子浓度为正常人的5～20%，有在手术或创伤后会大出血。

    (三)严重病例 血浆水平只及正常人的1～5%。

    (四)极度严重病例 血浆水平不及正常人的1%。

    凡血浆中凝血因子浓度低于5%的，都可以在不注意的轻微外伤后引起大出血，甚至可以"自发性"出血。大约半数的血友病患者属严重型。

    血友病患者的关节内出血一般起自8～9岁左右，在少年时期即有不同程度出血，至20多岁时关节已有明显的损毁。30岁后才初发关节内出血的很少见。

    血友病性关节炎可以分急性、亚急性与慢性三大类型。

    (一)急性关节内出血 好发部位顺序为膝、肘、踝、髋与肩部。往往问不出有损伤病史。男孩好动，轻微的外伤很可能不加注意。出血关节肿胀、硬、热、压痛，表面皮肤光亮发红。关节保持屈曲位，活动受限。补充凝血因子后疼痛迅速消失。如果处理及时而又不再发生出血，可以没有任何后遗症。

    (二)亚急性关节内出血 没有对亚急性关节内出血作出明确的规定，一般有2次以上急性关节内出血可列为亚急性型。疼痛不太明显，滑膜增厚显著，关节活动中等度受限。

    (三)慢性关节内出血 亚急性关节内出血持续6个月以上。关节出现进行性破坏，直至全部损毁，关节纤维化，挛缩和半脱位，但很少有骨性强直。

【病理说明】

    血友病性关节炎(hemophilic arthritis)是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。

    早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成，最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生，这种情况，有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。

    后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下：①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏；②制动后的废用性骨质疏松；③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。
【X线表现】

X线表现可以分成5期：

    (一)第一期 X线片上没有骨骼改变，只有因出血而有软组织肿胀阴影，髌上滑囊因积血而密度增深。

    (二)第二期 骨骺区因废用和充血出现骨质疏松，骨骺生长迅速。关节间隙不狭窄，亦无软骨下囊肿形成。

    (三)第三期 有软骨下囊肿形成，大小不等，偶与关节腔相通。关节间隙不狭窄。滑膜上有含铁血黄素沉着而透亮度下降。本期的特点是关节软骨面仍保持正常，是血友病性关节炎的最后可逆阶段。

    (四)第四期 软骨破坏，关节间隙变得狭窄。在膝部表现为髁间切迹增宽和不规则，髌骨下极成方形。髌部变化有些类似股骨头缺血性坏死。

    (五)第五期 为最终末期变化，没有关节间隙，关节结构极度紊乱，有屈曲挛缩或半脱位，骨关节炎变化十分明显。

    血友病患者除有关节内出血外，还可以有下列肌肉骨骼系统变化。

    (一)血友病性囊肿和假肉瘤 可有下列三种表现：

    1. 单纯性囊肿 实质上为局限于肌肉内的血肿，由肌膜包裹着，不影响骨骼。

    2.邻近骨骼的肌肉内囊肿，骨皮质受压而变薄。

    3.骨膜下和骨内出血引起假性肉瘤改变。X线表现为溶骨性改变，皮质缺损，边缘不清，有软组织肿块阴影，骨膜下出血时还可有骨膜反应和新生骨形成，很象骨肉瘤。

    (二)肌肉内出血 以髂腰肌内出血最为多见，出血往往为自发性，可能系睡眠时扭伤。臀部肌内注射亦可引起深部血肿。

    (三)周围神经损害 好发的部位顺序为股神经、腓总神经、坐骨神经、正中与尺神经。往往与肌内出血同时发生，表现为神经麻痹，说明是由于血肿压迫或牵拉神经所致。


【血友病性关节炎的演变】：

[ 本帖最后由 fairyowen 于 2006-4-28 10:42 编辑 ]

片*

感谢fairyowen!
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坐***者

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黑***鸟

病史很重要

镜*月

很详细  谢谢楼主

蓬*客

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