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讨论肺静脉异位引流是一种很少见的先天性心脏病,占先天性心脏病的5 8%[1]。可分为部分型肺静脉异位引流和完全型肺静脉异位引流。完全型肺静脉异位引流(TAPVC)是指全部肺静脉未与左心房相通,而直接或间接与右心房相连[1]。根据肺静脉畸形引流部位的不同可分为:(1)心上型,左右肺静脉汇合形成共同肺静脉干,再经垂直静脉 左无名静脉回流到上腔静脉。本组病例中有2例共同肺静脉干直接汇入上腔静脉。(2)心内型,共同肺静脉干直接或经冠状静脉窦进入右房。(3)心下型,共同肺静脉干经门静脉、门静脉分支或肝静脉汇入下腔静脉。(4)混合型,即上述表现混合存在时。心上型最为多见,占36%~50%[2],与本组病例基本相符。本病超声心动图二维图像特点有:右房右室增大,肺动脉明显增宽,室间隔与左室后壁呈部分同向运动。在心上型或心下型可见上腔静脉或下腔静脉增宽,并可见共同静脉干注入腔静脉。心内型则在右房内可见增宽的冠状静脉窦。由于肺静脉位于图像远端,且一般存在房间隔缺损,检查时极易因诊断了房间隔缺损而忽视了肺静脉的异位引流。黄福光等[3]有漏诊、误诊的报道。我们认为,在诊断房间隔缺损时,应常规使用彩色多普勒对左房顶部进行血流检查左房内是否存在正常肺静脉红色血流信号。如彩色多普勒血流显示左房内无肺静脉血流注入,即可诊断完全型肺静脉异位引流。此时需多切面探查左房内确无肺静脉血流信号。此外,在左房房顶部部分可见囊状管腔,即共同肺静脉干,则可进一步明确诊断完全型肺静脉异位引流。同时,左房与其上方的共同静脉干需于三房心鉴别。三房心真性左房与副房之间可见交通口,彩色多普勒可见多彩的细束血流信号。而左房与共同静脉干之间不存在交通口及血流信号。40%的完全型肺静脉异位引流患者还合并其他心血管畸形,如体静脉回流异常,室间隔缺损,完全型房室共道,大血管转位,肺动脉闭锁等[4]。因此,诊断时还需多切面对心脏结构及血流动力学进行观察。由于彩色多普勒超声心动图可多切面多角度对左房及右房内异常血流信号进行追踪检查,判断病变类型、肺静脉回流有无梗阻、肺动脉压力、左房和左室大小及左室容积,综合评价血流动力学变化,为临床手术的方式选择及手术成功提供更多的信息,且检查简便易行、无创伤、患者无痛苦、重复性强,是诊断完全型肺静脉异位引流的首选方法。
详见(朱贤胜 超声心动图对完全型肺静脉异位引流的诊断价值) |
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