【转贴】红斑狼疮的临床症状表现

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系统性红斑狼疮（SLE）临床症状表现复杂而多变，归纳如下。

发热
    LE约90%以上病人有发热，有高热、中等热、低热等病变过程。高热者以稽留热为多；长期发热者，呈不规则型，有低热或高热低热交替出现。发热前有畏寒或不畏寒，极少有寒战。

红斑、皮疹
    80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额部、耳廊亦可有不规则形红斑。在上臂、肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。
    盘状红斑的形状呈片状，边界清楚，稍隆起，中间平坦，上有角质脱屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。
皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部，颈部、胸部、四肢为多见。少数病人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩、色素沉着和角化。

光敏感
    约有1/3病人一晒阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。

粘膜溃疡和脱发
    约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、硬腭、齿龈、鼻腔，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
    脱发在SLE的活动期出现。头发失去光泽，容易折断脱落而稀疏，呈弥漫性，以前额为多，长短不一，称狼疮发，也有大小不一的斑秃，病情缓解后能自行再生。

关节炎
    有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈角性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节痛病程较长，也有病人只有短时期出现，甚至为一过性关节痛。
    X片大多见不到骨质改变和关节畸形，长期低剂量服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死，长期大剂量服用糖皮质激素达1年以上，约15%病人可有无菌性骨坏死。

雷诺现象
    两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象，是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%~20%两手和两足有雷诺现象，出现于SLE的各个病期，有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发，多在冬天出现，较重的在20℃以下均能发生，天气温暖能自行缓解，待秋冬时再次出现。有些病人夏季双手也是清冷不温的。

血管炎
    双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈疼痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树枝分支引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，小腿内侧、躯干、小肢、手背亦可见到网状青斑。
    腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可累及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿、上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
    指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

血液细胞减少
    由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
贫血大多为红细胞性贫血，抗红细胞抗体多为IgG型，血红蛋白也不降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面IgG型抗血小板抗体而引起自身破坏。

心脏损害
    约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一过性心包摩擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院住院SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
    狼疮性心肌炎也常见。轻者无症状，出现一过性心电图异常，一般可有胸闷，胸痛、气短、心悸症状，体检心动过速、心音减弱、早搏，严重的有奔马律、心脏扩大、心力衰竭。心电图可出现低电压、心动过速、T波平坦、倒置，ST段改变、PR间期延长，有房性早搏、室性早搏、各级房屋传导阻滞。
瓣膜病变较少见。可无症状，听诊中可闻及杂音，超声心动图像中显示有二尖瓣狭窄，闭锁不全，也有累及主动脉瓣和三尖瓣者。

肺损害
    SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索状或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。只有少数病人肺损害较严重时才有狼疮性间质性肺炎的表现，胸片中有广泛的小结节病处，肺不张，临床有咳嗽、气急，一般无痰，可能发热。肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。
    胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

狼疮性肾炎
    从临床症状看约有75%的SLE病人有肾损害，肾穿刺活检发现80%~90%患者有肾损害，尸检发现率达100%。尿检中有蛋白质、红细胞、白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即可发生。肾脏活检病理分4型：①局灶增殖型占33%；②系膜型占6%；③膜型占6%；④弥漫增殖型占55%。前二型病情较轻，初诊时尿检正常或有少量蛋白，没有浮肿，肾活检示肾脏改变较轻，以后肾衰竭的可能性较少。后二型病情较重，尿检常有大量蛋白和红细胞，临床为狼疮性肾小球肾炎或狼疮性肾病综合征，血清白蛋白降低，白蛋白、球蛋白倒置，胆固醇增高，会出现全身浮肿、腹水、胸腔积液、心包积液，部分病人有高血压、病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全面成为尿毒症。

脑损害
    SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
    头痛和偏头痛常是狼疮脑损害一个较早出现的症状。狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者，有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥，神经体征阳性，还有脑血管意外、蛛网膜下腔出血、横断性脊髓炎而引起的偏瘫、截瘫等。脑脊液检查，颅内压增高，有红细胞，蛋白含量可增高，有少量淋巴细胞，C3、C4一般正常或偏低。IgG增高。脑损害在脑CT扫描和脑电图上波形有明显的异常改变。
    脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢性轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少数病例是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
    颅内严重出血、脑疝可导致死亡。

消化道损害
    常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎、肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管炎有关。

淋巴网状系统
    约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腑下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。活检病理示慢性非特异性炎症。
    许多病人有扁桃体肿大，疼痛，常提示SLE发作。抗菌消炎效不佳。
    约1/3病人有肝脏肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检肋下能触及的，已增大1~1.5倍，极少数病人有巨脾征。

眼部病变
    约20%~25%病人有眼底变化，包括眼底出血，**水肿，视网膜渗出物有卵圆形或圆形白色混浊物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变性的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的有玻璃体内出血、巩膜炎等。

月经不调
    月经紊乱在SLE早期、活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。