【转贴】小儿肛肠外科20年回顾

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　　小儿肛肠外科是小儿外科重要的组成部分，我国小儿肛肠外科专业始终得到老一辈专家的指导和培育，近年来先后召开小儿肛肠外科专题研讨会4次。1994年4月在第三届全国小儿外科学术会议期间，成立了肛肠学组。与小儿外科同道一起致力于小儿肛肠疾病的研讨，20年来取得了很大发展。有关肛肠方面的论文无论是质量还是数量均在小儿外科领域占有重要地位。最近又有新的小儿肛肠外科专著问世，这些无疑对小儿肛肠外科的发展起了重要推动作用。

　　在先天性巨结肠方面　本病始终为小儿肛肠外科重视的课题。20年来，该病的临床和基础研究都取得了很大的成就。20年前，根治性手术仅在大、中城市的儿童医院和教学医院中开展，对新生儿巨结肠或合并中毒性肠炎、重度营养不良的病例死亡率持续在10%左右，严重并发症的发生率也较高，手术方式多采用Duhamel原式。目前广大基层医院也能开展根治性手术。年龄不断提早，不少医院开展了新生儿巨结肠根治手术。手术方式不断改进。人们根据自己的经验，选择不同手术方法。对手术要点的认识逐渐趋于统一。即：尽量减少盆腔解剖、拖出肠管与肛管作斜吻合，务必使吻合口宽阔， 消除闸门、保留括约肌的功能。加之充分的术前准备和手术技术的提高以及胃肠道外营养的应用，目前在国内所采用的各种根治性手术治愈率均大大提高。总手术死亡率＜3%。严重并发症发生率已接近发达国家水平。诊断方法除传统的钡灌肠外还包括直肠肛管测压研究、直肠粘膜活检、 胆碱酯酶测定和直肠肌电图等的应用，提高了诊断准确率。同时还注意到了先天性巨结肠根治术后远期**功能方面的问题，进一步提高了患儿的生活质量，但从总体上看国内发展仍不平衡，根据发表论文的统计， 部分医院并发症的发生率仍较高。因此，降低并发症、提高远期生活质量，仍是今后需要努力解决的问题。

　　在基础研究方面，关于先天性巨结肠的基因定位已有相当多的报道，鉴于本病家族性发病倾向，家族性发病约占3.6%～7.8%，长段型的阳性家族史为10%。因此，在遗传学方面的研究已越来越受到重视。更多学者认为RET原始致癌基因的突变在本病发病中起到重要作用。但这些研究还是初步探讨，应用基因协助诊断和治疗仍有很长的路要走。在对神经节细胞的类型研究方面，继1971年Meier-Ruge指出神经元性发育异常后，1991年国内首次提出关于巨结肠类缘病，此后对先天性巨结肠类缘病的概念已被更多的学者所接受。有关类缘病的诊断及治疗方法的探讨正在不断引向深入。

　　关于直肠**畸形　直肠**畸形在小儿畸形中占据第一位，20年来小儿肛肠外科在直肠**畸形的研究中所取得的进展更为显著。

　　直肠**畸形的国际分类法已为我国小儿外科界所采用。对直肠**畸形中**外括约肌复合体不同程度的存在，其在**排便控制中的主导地位已为国内学者所公认。在应用解剖研究中，证实了中、低位**闭锁中**内括约肌的存在，而高位**闭锁有瘘管的病例，瘘管周围存在内括约肌样组织。以上理论在实验动物模型研究中得以证实。治疗小儿直肠**畸形的方法不仅在国际上受到重视，而且近年来已在国内小儿外科界得到统一认识。后矢状入路直肠**成形手术及术中注意恢复**外括约肌复合体的重要步骤已在小儿外科界普遍采用。其结果使直肠**畸形术后**失禁的发生率已由过去10%以上显著下降至3%～5%。甚至在一些较大医院儿外科的中、低位直肠**畸形已基本消除了**失禁的并发症。在高位**闭锁治疗中经腹会阴拖出手术除在个别基层医院及成人外科医师尚有应用之外已基本得以废止，代之以骶会阴、腹骶会阴手术，其效果大大提高。在这方面我们的治疗水平正在接近发达国家的水平。

　　在有关**括约肌的研究中，术前应用肌电图检查对判定**外括约肌的发育程度和位置、范围有很大的帮助。

　　对于直肠**疾患术后遗留的**失禁的治疗中，近20年来也有较大的发展。**外括约肌的修补、各种类型的**外括约肌重建手术的应用：如臀大肌移位、掌长肌游离移植、股薄肌转位、去神经带血管股薄肌转位、压轧股薄肌神经后转位、以及双髂腰肌转移盆底肌加强直肠悬吊等方法，均取得了一定的疗效。在重视外括约肌重建的同时有意识地进行排便训练，可以更好地调动和加强残余外括约肌和移植肌。同时可以训练患儿建立正常的排便反射。因此，生物学反馈训练的重要性已受到国内小儿外科界重视并逐渐推广应用。

　　此外，建立客观直肠**功能测定方法，使直肠**畸形术后功能检测和评价更加科学。如多导直肠肛管压力测定，可以测量直肠**多种指标及**括约肌损伤的程度和方位；排便的动态检测，可以观察括约肌的运动状态；**括约肌移植后的电**疗法，可以帮助横纹肌中的快肌纤维向慢肌纤维的转变等均已受重视。提高直肠**畸形术后的生活质量，其中也包括关注患儿术后精神心理学的治疗。有关肌肉移植后神经、血管、肌纤维重建以及生物力学等基础研究也取得了一定进展。

　　关于短肠综合征　通过周围静脉或中心静脉行全胃肠道外营养已在我国小儿外科界广泛应用。这一技术不仅是危重、抢救、大手术、高位肠瘘患儿的营养支持疗法，在手术前后改善患儿的营养状态中起到了重要作用，也是短肠综合征患儿主要的支持治疗手段。但无限期地应用胃肠道外营养会造成巨大经济负担及一些致命并发症，如：血管通道问题、插管感染、败血症及肝损害等，限制了它的使用。小肠移植手术是治疗本病的唯一根治性措施。随着小肠移植的基础研究及临床应用的报告不断涌现，国际上发达国家已进入实用阶段。近年来我国也开展了这方面的基础研究工作和成功用于临床的个案报告。但由于小肠移植涉及的技术问题较复杂，这一工作距国际上尚有较大差距，需要小儿外科界不断努力和探索。

　　关于直肠舟状窝瘘　文献报道部分直肠舟状窝瘘为先天性，但大多数系后天性肛周感染的结果。治疗方法较多，治疗效果也不一致。近年来被广泛应用的经直肠修补瘘口、三层缝合（包括切除部分瘘管予以结扎，修补内括约肌及直肠粘膜瓣覆盖），在减少患儿痛苦的同时已使治愈率大大提高。据大宗报道，总复发率已接近0%～1%。

　　肠套叠　近年来肠套叠的死亡率已明显下降，归功于更多基层小儿外科医师对本病的认识，从而做到早期诊断。诊断方法有：空气及钡灌肠，B超的应用，均达到早期诊断的目的。治疗方面：在B超指引下的水压灌肠已在一定范围内得到应用，可以免除X线损伤；部分采用空气灌肠，减少了并发症的发生。

　　腹腔镜在肛肠外科的应用　以腹腔镜所集中体现的微创外科近20年来得到飞速发展，在发达国家腹腔镜已可以进行几乎所有腹腔脏器的手术。在治愈疾病的同时以创伤小、出血少、恢复快为其特点，是外科学发展具划时代意义的进步。如果说二十一世纪将是微创外科的世纪并不过言。为了迎接这一巨大挑战，国内成人肝胆外科率先开始腹腔镜胆囊切除取得成功并广为推广。由于小儿腹腔镜的问世，在小儿外科界同人的努力下，腹腔镜胆囊切除、阑尾切除、疝修补等手术在10年前已不断有人报告。近10年来应用范围不断扩大。一些旨在推广这一新技术的学习班起到了很好的普及提高作用。据报道，目前已能应用腹腔镜作巨结肠根治术、肠切除、麦克尔憩室切除术、脾切除术等。相信随着腹腔镜技术的推广，微创外科在我国小儿肛肠界一定会取得长足发展。但应当看到与发达国家相比，我们开展的深度和广度仍有较大差距，需要国内同道的不断努力和提高。

　　纤维内窥镜　当前光导纤维技术的发展，使纤维内窥镜几乎取代了传统的硬质窥镜。例如小儿纤维食管镜、纤维胃镜、纤维十二指肠镜、纤维胆道镜以及纤维结肠镜等在近20年来已在我国广泛应用，这一技术的推广不仅在解决食管外科（如硬化治疗食道静脉曲张）胃部疾患、ERCP等诊断和治疗中起到关键作用，而且在解决肛肠疾病的诊断和治疗如结肠息肉切除、便血的诊断、结肠肿瘤的诊断等方面均起到了重要的作用，并且减少了患儿疾苦。

　　此外，在小儿肛肠外科的其他领域也做了大量工作，治愈不少患儿，取得了很大的成就。回顾20年来我国小儿肛肠外科的发展，与老一代专家对本专业的关心与指导、国内小儿外科技术的总体发展、更多小儿外科医师的积极参与、广大基层医师水平的提高以及与国际小儿外科界的交流，不断学习先进经验分不开。为迎接21世纪的挑战，应看到我们的成绩和差距，不断发扬成绩，缩小差距，为我国小儿肛肠外科的新发展作出贡献。

　　本文经张金哲院士审校，特此致谢。



（转贴说明：本文由nizhei789转录自《中华小儿外科杂志 2000年第2期》
作者：刘贵麟  对于小儿肛肠方面的知识我想本版的同行可能接触比较的少 ，故将此文贴出，志在和大家共同提高！！希望斑竹小分支持！！）并希望大家谈谈看法 ！！

[ 本帖最后由 鱼er 于 2006-2-17 06:43 编辑 ]

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