【分享】干燥综合症----内科

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简　　介：
    干燥综合症是一个侵犯外分泌腺为主的以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病。可分为原发性和继发性两种。前者除口、眼结合膜病变外，多有其它系统损害，后者则与另一种结缔组织疾病共存。国内患病率0.29—0.77%，中年女性多发。

发病机理：
    尚不明确，可能与
    1、遗传、性别因素有关。
    2、与EB病毒、人T淋巴细胞病毒等感染有关。
    3、与免疫异常有关。
    干燥综合症患者唾液腺小叶有大量淋巴细胞浸润，腺体内存在活跃的免疫反应，参与组织损伤。

临床症状：
    起病缓慢，可有乏力、发热等症。
    1、口干，口干常是病人主诉，严重者频频饮水，进食固体食物困难需用水送下。由于唾液少，口腔冲洗、免疫作用降低，易发生龋齿。唾液腺肿大，可持续、反复发生，很少继发感染。
    2、干燥性角膜、结膜炎，眼干、痒，有烧灼和异物感，泪少，眼结膜充血，严重者可出现角膜溃疡、感染等。病人常因此眼科就诊。
    3、其它，**分泌减少导致**炎，消化道腺体受累影响消化功能，可出现萎缩性胃炎，呼吸道分泌障碍，出现咽喉炎、气管炎、声音嘶哑、干咳等。
    4、皮肤粘膜、皮肤干燥瘙痒，常见紫癜性皮诊、结节性结斑。口唇干裂、口腔溃疡。
    5、关节与肌肉，70—80%病人关节疼痛，也可有肌肉疼痛，肌无力。
    6、肾脏病变多为临床型或亚临床型Ⅰ型肾小管性酸中毒。
    7、少数病人出现神经系统损害、肝酶增高、或合并淋巴瘤。

诊　　断：
    1992年国际诊断标准：
    1、口干持续三个月以上。
    2、眼干持续三个月以上。
    3、滤纸试验，滤纸浸湿长度＜5mm/5min为不正常，或角膜染色试验一侧＞10着色点为不正常。
    4、唇活检：腺体组织中见有一个以上50个淋巴细胞聚集的浸润灶为阳性。
    5、唾液腺功能检查，唾液流率每分钟少于0.05ml为阳性。腮腺造影：腮腺病变时可显示腮腺导管和腺体破坏。同位素造影：口干燥症者唾液腺摄取和排泌功能下降。
    6、抗SS-A抗体和SS-B抗体阳性。
    符合以上至少4条者即可诊断为干燥综合症。
    辅助检查： 血沉增快、C反应蛋白增高、γ球蛋白增多。
免疫学检查，抗SS-A抗体和抗SS-B抗体、前者阳性率75%，后者50%。是临床诊断本病的重要指标。抗核抗体、类风湿因子常为阳性。

治　　疗：
    干燥综合症虽是一种不可治愈性疾病，但多数预后良好，一般采用替代和对症治疗，少数病情严得者需用激素和免疫抑制剂等强化治疗。
    1、角膜、口干燥症，给予人工泪液或0.5%羟甲基纤维素眼药水滴眼，每日4-6次。注意口腔清洁，可用枸橡酸溶液含漱。
    2、强化治疗，首选强地松每日30-40mg，治疗6-8周减量并加用免疫抑制剂，依次选用：甲氨喋呤，硫唑嘌呤、环磷酰胺。甲氨喋呤每周1次，每次10-20mg，维持量5-10mg。硫唑嘌呤每日50-150mg，维持量每日25-50mg。

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