肥厚性心肌病的诊断要点及各种检查手断及治疗

踏**痕

肥厚性心肌病的诊断要点及各种检查手断及治疗
一，  特征
其是以左心室伴或不伴有右心室肥厚的一种特征性的心肌疾病，常为不对称性肥厚，或室间隔肥厚。以顺应性下降和充盈压增加为基础的心肌病。
二，  分型
根据：流出道有无梗阻
1型，梗阻性肥厚性心肌病。其主动脉瓣下室间隔肥厚明显，常可发生猝死（表年人猝死的常见原因），还可以导致心衰的发生。
2型，非梗阻性肥厚性心肌病。
三，  病因
常染色体显性遗传疾病
收缩肌节蛋白基因突变而致
肌球蛋白重链突变
肌钙蛋白T基因突变
其它观点：儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常；高血压高强度运动为本病的促发因素。
四，  临床表现
症状：
无症状
猝死
心季，胸痛，呼吸困难
直立晕厥，甚至神志丧失（因流出道梗阻所致）
查体：
胸骨左缘可闻第三四肋间可闻及收缩期喷射样杂音，亦可在心尖闻及。
五，  各项检查
1，  X线：心影增大多不明显，但心衰时心影增大明显。
2，  心电图：
最常见的心电图表现为：左心室肥厚；ST-T改变
①，  胸前导联巨大倒置T波；
②，  深而不宽的病理性Q波；（Ⅰ，AVL，Ⅱ，Ⅲ，AVF，V5，V6）；
③，  V1导联R波增加，R/S>1；
④，  室内传导阻滞，期前收缩亦常见；
⑤，  心尖肥厚型心肌病多于V3，V4出现巨大的T波倒置。
3，  超声心动图：
是诊断的主要手断，可显示室间隔的非对称肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比>/=1.3，间隔运动低下。
有梗阻的患者可见室间隔的流出道部分向左室流出道突出，二尖瓣前叶左收缩期前移，左心室顺应性降低致舒张功能下降。
APH即心尖肥厚型 心肌病，心肌肥厚限于心尖部，以前壁侧壁心尖部尤为明显。
4，  心导管检查及心血管造影
有梗 阻的患者在左心室腔与流出道间有压差，心室造影示心室腔形变，呈香蕉形，犬舌形，纺锤形（心尖部肥厚时），冠状动脉造影多无异常。
5，  内膜活检
六，  诊断与鉴别诊断
对临床及心电图类似冠心病的患者，如年轻，应结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断，如有阳性家簇史（如猝死，心肌肥厚等）更有助于诊断。
七，  防止和预后
预防猝死：避免剧烈运动、持重或屏气；避免用增强心肌收缩力的药物；
目前主张用β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂治疗；
重症者可作介入、手术、DDD起搏器或射频消融术治疗。

比*深

斑竹说的很详细，就我在临床上所见到的提出一些看法，肥厚性心肌病是否有梗阻还要靠心脏彩超，跨压差是不是增大了，有些病人有晕厥要鉴别是因为血流梗阻造成的还是发短阵室速，是前者可做化学消融，是后者则应该安置ICD，而且消融并不能减少肥厚性心肌病病人的死亡率，还有出现房室传导阻滞的危险。

随**扬

斑竹说的很详细，治疗上除了上面提到的药物外,还可使用其他的药物吗?这其中的中药该怎样使用?