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https://bbs.iiyi.com/thread-3377240-1.html#pid15789832
病例,男.53岁,突发步态不稳,右足下垂。影像学检查如图所示。
图 1
图 2
图 3
图 4
请根据仅有信息及影像显示请作出诊断
答案公布
影像分析
图1、图2:患者左侧顶叶白质可见类圆形病灶,T2/FLAIR上呈同心圆状高信号。
图3:DWI上,可见病灶外环弥散受限。
图4:增强扫描后,病变边缘呈较厚的不规则强化。
诊断:Balo同心圆硬化
讨论
Balo同心圆硬化(BCS)是多发性硬化的一种罕见变异型,其同心圆状脱髓鞘是最为典型的病理标志。患者脑内病灶可为单发,少数情况下也可为多发。
诊断要点
不同于多发性硬化,BCS可以表现为亚临床或可逆行改变,并且可以出现突发的急性症状,以及临床症状的快速恶化。BCS患者中的一个亚群可表现出相对良性的进程,类似于经典的MS。
影像学上,急性损伤在T2WI上显示为不同信号强度的交替带,类似于同心环(或称“年轮”、“洋葱球”外观),并可以看到具有占位的局灶性水肿。DWI的最外环可以看到弥散受限的表现,活性脱髓鞘层在T1WI增强扫描序列上表现为强化。此外,患者也可存在其他类似于MS典型病灶状的斑块影。亚急性或慢性损伤的水肿和占位效应不明显,增强扫描无强化。
如果患者的影像学检查出现典型同心圆状图案,则高度提示BCS。但如果在疾病病程的早期未进行影像学检查,那么同心圆状图案并非是随时可见的。
鉴别诊断及治疗
复发型多发性硬化:一些脑内病灶可表现为同心圆状图案,不过脑室周围白质、胼胝体附近可见多发小病灶。
急性播散性脑脊髓炎:常有疫苗接种后/病毒感染病史,病灶可累及大脑皮层和深部灰质,呈点状、环状或开环状强化。
原发性中枢神经系统肿瘤:肿瘤可有出血、不均匀强化,无同心圆状图案表现。
脑脓肿:表现为典型的中心弥散受限,并且病灶边缘呈平滑的强化。
BCS的治疗上与多发性硬化有类似之处,包括皮质类固醇激素、免疫调节治疗和血浆置换等。
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