本帖最后由 pathology 于 2016-5-21 11:52 编辑
本周病例（2016.5.9—2016.5.15）
1、你考虑什么诊断？
（颞部）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）
未分化多形性肉瘤是一种排除性诊断，随着免疫组化和分子检测手段的不断丰富，其诊断呈下降趋势，不少以前诊断为未分化多形性肉瘤的病例实际上是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。发生于皮肤的未分化多形性肉瘤，多见于老年人的阳光暴露部位，多表现为直径小于2cm的孤立的结节或溃疡。免疫标记不具有特异性，做出本病的诊断，必须首先排除癌、黑色素瘤和其他具有明确分化的肉瘤。
本例免疫组化：Vim（+）、CD10（+）、CD68（+）、PCK（-）、EMA（-）、CAM5.2（-）、P63（-）、CK5/6（-）、SMA（-）、Desmin（-）、CD34（-）、CD31（-）、STAT6（-）、S-100（-）、HMB45（-）、TLE-1（-）、MDM2（-）、INI-1（未见缺失）、Ki-67 index 20-30%
Vim
CD10
CD68
CD34
PCK
S-100
Desmin
2、需要做什么鉴别诊断？
肉瘤样癌、非典型纤维黄色瘤、纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤、恶性黑色素瘤等
3、本病预后如何？
高级别多形性肉瘤具有侵袭性，总体5年存活率50%-60%。新近文献报道约5%的未分化多形性肉瘤存在PRDM10基因的融合，且与低度恶性和较好的预后相关。
Ref：
Are pe**heral purely undifferentiated pleomorphic sarcomas with MDM2 amplification dedifferentiated liposarcomas?
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24525499
Recurrent PRDM10 gene fusions in undifferentiated pleomorphic sarcoma.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25516889
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本期病例比较典型，结合临床表现和组织学形态，辅以免疫组化不难诊断，必要时可行MDM2基因检测排除去分化脂肪肉瘤可能。综合回答思路，月儿yuer、fusuyong、rewe、李金珂、cqxxmdoc加一分，爱信号累积半分！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2016-5-9 13:49
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发表于 2016-5-11 06:58
