呆小病（克汀病Cretinism）

小*头

[病因病理]
    呆小病因先天性甲状腺功能低下或丧失，使发育过程受阻，尤其表现在骨骼系统和神经系统，因而出现侏儒症。本病的主要表现是软骨生长和骨化延迟，骨化中心的出现和愈合均延迟。长骨的长度和宽度均不正常，10岁儿童的长骨长度仅相当于正常2-3岁儿童的长度。四肢长骨与躯干骨的比例亦不相称。
[临床表现]  
    侏儒为典型症状之一，头短小而前额突出，鼻扁而阔，鼻根塌陷，下颌向前，嘴唇和舌头粗厚，躯体和四肢均短小，皮肤干燥粗厚，智力和性发育均明显受阻，甚至可为痴呆。新陈代谢降低。
[影像学表现]  
    1.颅骨骨化延迟，可见囱门与颅缝久不闭合，颅底缩短，头颅宽度增大，蝶鞍变小，副鼻窦发育障碍。
    2.四肢骨化中心出现甚迟，愈合很晚，骨龄较真实年龄明显幼小。骨化中心开始可出现多个，后渐融合，因此可显示密度不匀、边缘毛糙影。干骺端先期钙化带也可不规则，并增宽致密。四肢长骨短小。
    3.在较大儿童中，股骨颈部可变宽，大粗隆上移高过颈部，而头部下垂，颈干角度小呈髋内翻，股骨头部骨骺扁平，密度不匀。可由许多斑点状骨组成。
[鉴别诊断]
    需与先天性骨骼发育畸形鉴别。

如图：男性13岁，手（图1）干骺端不规则钙化增白，边缘毛糙，腕骨仅出现两个，骨龄明显延迟。膝关节（图2）干骺端不规则钙化增白，边缘毛糙。头颅侧位（图3）示囱门处颅缝宽，缝间骨特多，副鼻窦和乳突气化差。
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