肢端肥大症（Acromegaly）

小*头

[病因病理]
    肢端肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤，或嗜酸性细胞增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。
[临床表现]  
    主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外，还可有**和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。
[影像学表现]  
    1.头颅：
   （1）颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕骨粗隆明显增大，可呈钩状。
   （2）蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起，则蝶鞍向周围膨胀扩大，鞍底受压变薄，常呈双边，鞍背也可呈双边，以至菲薄，但不易消失；肿瘤明显时，前床突下缘受压出现压迹，并可上翘。
   （3）副鼻窦增大，主要是额窦过度发育与膨胀扩大，并前突。
   （4）眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大，升支伸长，体部前突，齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显，有时可延及颧骨。
    2.手足：
    如病变影响到指、趾间，则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生，使手外观粗大，手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生，亦可呈圆锹状或杵状，主要由松质骨构成。
[鉴别诊断]
    需与巨人症鉴别。

如图123：肢端肥大症。颅骨内外板及板障均增厚，枕外粗隆呈钩状突起，蝶鞍明显扩大膨隆。下颌骨伸长，副鼻窦过度气化。

如图456：肢端肥大症。手、足骨干变粗，指、趾端呈丛状，其余指、趾和掌骨的两端均增大，皮质增厚，有棘样突起。
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