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肢端肥大症(Acromegaly)

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发表于 2005-4-26 18:38 | 显示全部楼层 |阅读模式

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[病因病理]
    肢端肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤,或嗜酸性细胞增生,或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前,则成为巨人症;如发生在愈合之后,则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大,主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。
[临床表现]  
    主要表现为手足粗大,颜面皮肤粗厚,耳、鼻、唇、舌肥大,前额眉弓隆起,颧骨突出,下颌部伸长,面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外,还可有性欲和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大,可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。
[影像学表现]  
    1.头颅:
   (1)颅骨内、外板增厚,外形变大,前后径增长。枕骨粗隆明显增大,可呈钩状。
   (2)蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进,蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起,则蝶鞍向周围膨胀扩大,鞍底受压变薄,常呈双边,鞍背也可呈双边,以至菲薄,但不易消失;肿瘤明显时,前床突下缘受压出现压迹,并可上翘。
   (3)副鼻窦增大,主要是额窦过度发育与膨胀扩大,并前突。
   (4)眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大,升支伸长,体部前突,齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显,有时可延及颧骨。
    2.手足:
    如病变影响到指、趾间,则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生,使手外观粗大,手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生,亦可呈圆锹状或杵状,主要由松质骨构成。
[鉴别诊断]
    需与巨人症鉴别。

如图123:肢端肥大症。颅骨内外板及板障均增厚,枕外粗隆呈钩状突起,蝶鞍明显扩大膨隆。下颌骨伸长,副鼻窦过度气化。

如图456:肢端肥大症。手、足骨干变粗,指、趾端呈丛状,其余指、趾和掌骨的两端均增大,皮质增厚,有棘样突起。
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发表于 2015-4-28 19:12 | 显示全部楼层
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